Pflege von „Glasmenschen“ – Anleitung zum Leben zu Hause und zur Rehabilitation von Hämophiliepatienten

Autor: Cheng Hongxia Shanxi Bethune Hospital

Gutachter: Zhang Ruijuan, Chefarzt der Hämatologie-Abteilung, Shanxi Bethune Hospital

Hämophiliepatienten werden oft als „Glasmenschen“ bezeichnet, da für sie selbst die kleinste Verletzung tödlich sein kann. Doch dank der kontinuierlichen Weiterentwicklung der modernen Medizin können immer mehr Hämophiliepatienten ihre Angst überwinden, zu einem normalen Leben zurückkehren und sogar ihren Traum von gesunden Nachkommen verwirklichen.

1. Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine erbliche Blutgerinnungsstörung, die durch eine Anomalie des X-Chromosoms verursacht wird. Normalerweise sind Männer betroffen, und Frauen sind Träger der Krankheit und geben sie weiter, obwohl dies bei Frauen äußerst selten vorkommt.

2. Merkmale der Hämophilie

① Erblich: Hämophilie ist eine Krankheit, die durch eine genetische Genmutation verursacht wird und in der Regel von Generation zu Generation in der Familie weitergegeben wird.

2. Lebenslang: Sobald die Krankheit auftritt, benötigt der Patient eine lebenslange Behandlung und Betreuung.

3. Behinderung: Häufige Blutungen, insbesondere Blutungen in Gelenken und Muskeln, können zu dauerhafter Behinderung führen.

3. Arten der Hämophilie

1 Hämophilie A: verursacht durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor VIII (FVIII), der 80–85 % aller Hämophiliepatienten ausmacht.

2. Hämophilie B: verursacht durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor IX (FIX), macht 15–20 % aller Hämophiliepatienten aus.

4. Klinische Manifestationen der Hämophilie - Blutungen

Blutungen bei Hämophiliepatienten treten meist spontan auf oder werden durch geringfügige Traumata verursacht. Zu den Blutungsstellen zählen Haut, Schleimhäute, Muskeln, Gelenke usw. Nach kleineren chirurgischen Eingriffen (wie Zahnextraktionen oder Mandeloperationen) kommt es häufig vor, dass die Blutung anhält. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie kann es auch ohne offensichtliches Trauma zu „spontanen“ Blutungen kommen, die sich normalerweise als Hämatome im Weichgewebe oder in der tiefen Muskulatur äußern. Wiederholte Blutungen in gewichttragenden Gelenken (wie etwa den Kniegelenken) führen schließlich zu einer hämophilen Arthropathie, die sich in Gelenkschwellungen, Steifheit, Deformierungen usw. äußert.

Der Schweregrad der Hämophilie wird durch die Konzentration des Faktors bestimmt:

① Schwerwiegend: Faktorkonzentration

2 Mäßig: Faktorkonzentration 1 % – 5 % (0,01 – 0,05), gelegentlich spontane Blutungen, schwere Blutungen treten häufig nach einem Trauma oder einer Operation auf.

3 Leicht: Faktorkonzentration 5 % – 40 % (0,05 – 0,40), starke Blutungen treten nur nach schweren Traumata oder größeren Operationen auf.

5. Behandlung von Hämophilie

(1) Allgemeine Behandlung: Selbstschutz, Vorbeugung von Verletzungen und Blutungen, frühzeitige und wirksame Behandlung von Blutungen und Vermeidung von Komplikationen. Bei Patienten mit starken Blutungen sollte eine vorbeugende Behandlung empfohlen werden.

(2) Substitutionstherapie: Die Ergänzung fehlender Gerinnungsfaktoren und die rechtzeitige und wirksame Kontrolle von Blutungen sind wichtige Maßnahmen zur Vorbeugung und Behandlung von Blutungen bei Hämophiliepatienten. Dazu gehören hauptsächlich:

① Bedarfsbehandlung: Nach Auftreten einer Blutung werden je nach Ort und Schwere der Blutung Gerinnungsfaktoren infundiert, mit dem Ziel, die Blutung rechtzeitig zu stoppen.

2. Vorbeugende Behandlung: Eine regelmäßige vorbeugende Infusion von Gerinnungsfaktorprodukten kann Gelenkbehinderungen vorbeugen und den Patienten ein normales Leben, Arbeiten und Lernen ermöglichen. Angesichts der Verbesserung der wirtschaftlichen und medizinischen Bedingungen in meinem Land wird empfohlen, bei Hämophiliepatienten, deren finanzielle Lage dies erlaubt, schrittweise präventive Behandlungspläne mit mittlerer Dosierung einzuführen.

3. Behandlung zu Hause: Unter Behandlung zu Hause versteht man ein Modell, bei dem Hämophiliepatienten und (oder) Familienmitglieder nach einer formellen Schulung Blutungen, die zu Hause aufgetreten sind (oder auftreten können), beurteilen und behandeln.

6. Welche Vorteile und Vorsichtsmaßnahmen bietet eine Behandlung zu Hause auf Basis alternativer Behandlungsmethoden?

Patienten, die eine Behandlung zu Hause erhalten, können sofort Gerinnungsfaktoren erhalten, eine optimale Frühbehandlung erreichen, Schmerzen lindern, das Risiko einer Behinderung senken und die hohen medizinischen Kosten reduzieren, die durch Krankenhausaufenthalte aufgrund von Komplikationen entstehen. Dieses Behandlungsmodell stellt eine Erweiterung und Ergänzung der stationären Pflege dar.

(1) Indikationen für die Behandlung zu Hause: Gelenkblutungen, Muskelblutungen (insbesondere in den oberen und unteren Extremitäten) sowie Hautprellungen oder Schnittwunden, die nicht genäht werden müssen.

(2) Vor der Behandlung zu Hause ist eine Schulung erforderlich

Patienten und ihre Familien müssen vom umfassenden Betreuungsteam des Hämophiliezentrums Diagnose, Behandlung und Nachsorge erhalten und etwas über Blutungsbeurteilung, Erste-Hilfe-Maßnahmen, Konfiguration, Lagerung und Verwendung von Gerinnungsfaktoren, aseptisches Arbeiten, Berechnung der Gerinnungsfaktor-Dosierung, Selbstinjektion sowie Ausfüllen und Aufbewahren von Behandlungsunterlagen lernen.

(3) Führen Sie geeignete Rehabilitationsübungen durch

①Angemessene körperliche Betätigung spielt eine wichtige Rolle für die neuromuskuläre Entwicklung und die allgemeine Gesundheit von Hämophiliepatienten. Im Alltag empfiehlt es sich, kontaktlose Sportarten wie Schwimmen, Gehen, Joggen, Golf, Radfahren, Tischtennis, Badminton, Rudern usw. zu wählen.

2. Von der Teilnahme an Sportarten mit hohem Körperkontakt und hoher Kollisionsgefahr wie Fußball, Boxen, Ringen, Skifahren usw. wird abgeraten. Diese Bewegungen können zu schweren, lebensbedrohlichen Verletzungen führen. Wenn sich Patienten für die Teilnahme an solchen Aktivitäten entscheiden, müssen sie eine angemessene vorbeugende Behandlung erhalten und umfassend über die möglichen Risiken informiert werden.

7. Fazit

Hämophilie ist eine chronische Erkrankung, bei der durch standardisierte Behandlung und Betreuung eine gute Lebensqualität erreicht werden kann. Wir sollten alle zusammenarbeiten, um das öffentliche Bewusstsein für Hämophilie zu stärken, wissenschaftlich fundierte Prävention, standardisierte Diagnose und Behandlung sowie Pflege zu fördern, damit jeder Hämophiliepatient die Chance hat, behandelt zu werden und ein harmonisches und gesundes Leben zu führen. Lassen Sie uns gemeinsam für die „Glasmenschen“ um uns herum sorgen und zur Vorbeugung und Behandlung von Hämophilie beitragen.