Was ist Favismus? Diagnose von Favismus

Favismus? Was ist Favismus? Heute gebe ich euch eine ausführliche Einführung:

Fabismus

Es handelt sich um eine Erkrankung, die durch einen Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G-6-PD) hervorgerufen wird und durch eine plötzliche, akute intravaskuläre Hämolyse nach dem Verzehr von frischen Saubohnen im Falle eines erblichen Mangels an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G-6-PD) gekennzeichnet ist.

Mechanismus:

Menschen mit genetischen Defekten der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) in den roten Blutkörperchen entwickeln nach dem Verzehr frischer Saubohnen oder dem Kontakt mit Saubohnenpollen eine akute hämolytische Anämie, den sogenannten Favismus. Der Krankheitsmechanismus ist noch nicht vollständig verstanden. Es ist bekannt, dass empfindliche rote Blutkörperchen mit genetischen Defekten aufgrund des Defekts von G6PD nicht genügend NDPH bereitstellen können, um die reduzierende Eigenschaft (antioxidative Wirkung) von reduziertem Glutathion (GSH) aufrechtzuerhalten. Wenn es auf einen bestimmten Faktor in Saubohnen trifft, induziert es eine Oxidation der Membran der roten Blutkörperchen und erzeugt eine hämolytische Reaktion. G-6-PD schützt normale rote Blutkörperchen vor oxidativen Schäden. Frische Saubohnen sind sehr starke Oxidationsmittel. Bei einem Mangel an G-6-PD werden rote Blutkörperchen zerstört und verursachen Krankheiten.

Klinische Manifestationen:

Im Anfangsstadium treten Schüttelfrost, leichtes Fieber, Schwindel, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Bauchschmerzen auf, gefolgt von Gelbsucht, Anämie, Hämoglobinurie und sojasoßenfarbenem Urin. Danach steigt die Körpertemperatur und die Müdigkeit verschlimmert sich, was etwa 3 Tage anhalten kann. Gleichzeitig mit der hämolytischen Anämie kommt es zu vermehrtem Erbrechen, Durchfall und Bauchschmerzen, die Leber ist vergrößert und die Leberfunktion ist gestört. Etwa 50 % der Patienten haben eine Splenomegalie. In schweren Fällen kann es zu Koma, Krämpfen und akutem Nierenversagen kommen. Wenn nicht rechtzeitig eine Notfallbehandlung erfolgt, tritt der Tod oft innerhalb von 1 bis 2 Tagen ein.

Diagnose:

Die Krankheit wird unvollständig X-chromosomal dominant vererbt. Das G-6-PD-Gen befindet sich auf dem X-Chromosom. Die meisten Patienten sind männlich, das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 7:1. Innerhalb weniger Stunden bis weniger Tage (1 bis 3 Tage) nach dem Verzehr roher Saubohnen entwickeln sie plötzlich Fieber, Schwindel, Reizbarkeit, Übelkeit und sojasoßenartigen oder weinfarbenen Urin. Normalerweise erholen sie sich innerhalb von 2 bis 6 Tagen von selbst, aber schwere Fälle können aufgrund von Kreislaufversagen lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden. Die Diagnose kann durch die Anamnese und den Methämoglobin-Reduktionstest (Reduktionsrate größer als 75 %), insbesondere den Fluoreszenz-Spot-Test, gestellt werden.

1. Sie haben in der Vergangenheit grüne Saubohnen gegessen oder Saubohnenpollen eingeatmet.

2. Klinische Merkmale: ① Die Inkubationszeit beträgt mehrere Stunden bis 48 Stunden. ②Vergiftungssymptome: Im Frühstadium treten Schüttelfrost, leichtes Fieber, Schwindel, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Bauchschmerzen auf, gefolgt von Gelbsucht, Anämie, Hämoglobinurie und sojasaucenfarbenem Urin. Danach steigt die Körpertemperatur und die Müdigkeit verschlimmert sich, was etwa 3 Tage anhalten kann. 3 Laboruntersuchung: Beim Methämoglobin-Reduktionstest (MHb) beträgt die Reduktionsrate bei normalen Menschen> 75 % (kolorimetrische Methode), die Reduktionsrate von MHb bei Patienten mit Favismus beträgt 31–74 % (heterozygote Erben) und die Reduktionsrate beträgt < 30 % (homozygoter Typ); der Gehalt an denaturierten Globinkörpern (Hernz-Körper) im Blut kann über 5 % liegen (normal ist 0–0,28 %). Erste-Hilfe-Maßnahmen: 1. Erbrechen herbeiführen. 2. Führen Sie eine Magenspülung mit 1:5000 Kaliumpermanganatlösung durch. 3. Nehmen Sie zur Abführmittelgabe 25 % Magnesiumsulfat oral ein. 4. Verabreichen Sie hohe Dosen von Glukokortikoiden. 5. Geben Sie bei Bedarf eine Bluttransfusion oder frisches Blut. 6. Alkalisieren Sie den Urin, verabreichen Sie entsprechende intravenöse Flüssigkeiten und verwenden Sie Diuretika, um das hämolytische urämische Syndrom aktiv zu verhindern und zu behandeln. 7. Symptomatisch behandeln.