Wegen dieser Krankheit wurde der Rest seines Lebens zu einem aussichtslosen Kampf

Ein 39-jähriger männlicher Patient wurde in eine Notaufnahme in Japan eingeliefert. Der Mann hatte gerade einen Sturzunfall gehabt und war bewusstlos. Es bestand der Verdacht auf einen Hirneinklemmung und bald entwickelte sich Kammerflimmern. Sein Zustand war äußerst kritisch.

Der Mann hatte gerade einen Einsturzunfall und war bewusstlos | Video-Screenshot

Nach der Rettung stabilisierten sich die Vitalfunktionen des Patienten schließlich. Der gerade entlassene Arzt war jedoch schockiert über die Aussage der Frau des Patienten: Bei ihrem Mann war vor fünf Jahren eine olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) diagnostiziert worden.

Es scheint, dass es sich bei der Sache um weit mehr als nur einen Unfall handelt.

OPCA – eine Krankheit, die das Leben schnell verkümmern lässt

Die obige Geschichte stammt aus dem japanischen Ärztedrama „Please Don’t Chant in the Ward“ vom Winter 2020. Ursprünglich war es eine heitere Fernsehserie, in der der männliche Protagonist, der die beiden Berufe „Mönch + Arzt“ ausübt, Medizintechnik und „Mundkanone“ einsetzt, um Patienten zu retten, aber in einer Folge wurde eine etwas schwere Geschichte erzählt.

Die Frau des Patienten erzählte dem Arzt, dass er das Leben schon vor langer Zeit aufgegeben habe und sich von allen Menschen und Dingen entfremdet habe, die ihm einst lieb und teuer gewesen seien. Es ist kaum vorstellbar, dass er vor nur fünf Jahren ein Zoologe war, der voller Enthusiasmus für seinen Beruf war.

Vor fünf Jahren war er noch Zoologe und brannte auf seinen Beruf. Video-Screenshot

Was ist OPCA für eine Krankheit, die ein junges und gesundes Leben in nur fünf Jahren schnell dahinschmelzen lassen kann?

Sie haben vielleicht noch nie von OPCA gehört, aber der Name definiert es auf sehr einfache Weise: eine Neuroatrophie (A), die im unteren Olivenkern (O), in der Brücke (P) und im Kleinhirn (C) auftritt. Diese drei Bereiche befinden sich im zentralen Nervensystem und sind alle an der Aufrechterhaltung des Körpergleichgewichts und der Koordinierung willkürlicher Bewegungen beteiligt. Sobald sie verkümmern, zeigen sich bei den Betroffenen verschiedene Bewegungsstörungen.

Stellen Sie sich vor, Sie stürzen häufig, weil Sie das Gleichgewicht nicht halten können, und müssen sogar den Rest Ihres Lebens im Rollstuhl verbringen. weil Ihre Halsmuskulatur außer Kontrolle gerät, fällt Ihnen das Sprechen allmählich schwer und die Laute, die Sie mit Mühe hervorbringen, klingen für andere wie eine Reihe bedeutungsloser Murmeln. sogar das Schlucken von Nahrung wird zu einer schwierigen Aufgabe, und da Sie nicht reibungslos essen können, können bei Ihnen verschiedene Symptome einer Unterernährung auftreten. Außerdem besteht jederzeit die Gefahr einer Aspirationspneumonie, wenn Sie versehentlich Nahrung in die Luftröhre einatmen, was lebensbedrohlich ist. Und das ist der Alltag von OPCA-Patienten.

Die Zeit vom Ausbruch bis zum Tod ist sehr kurz

OPCA ist eine seltene Erkrankung mit 3 bis 5 Fällen pro 100.000 Menschen, aber bei etwa 5 bis 6 % der Patienten mit atypischer Parkinson-Krankheit können OPCA-Symptome auftreten. OPCA kann durch genetische Faktoren verursacht werden, normalerweise aufgrund einer abnormalen Verdoppelung von Gensegmenten. Das Erkrankungsalter der hereditären OPCA ist mit durchschnittlich 28 Jahren relativ früh. Danach kann der Patient voraussichtlich noch etwa 15 Jahre überleben.

Die Ursache der nicht erblichen (oder „sporadischen“) OPCA ist komplizierter. Derzeit gibt es lediglich Hinweise darauf, dass es sich möglicherweise um eine abnorme Ansammlung eines großen Moleküls namens Alpha-Synuclein in Nervenzellen handelt. Wir wissen noch nicht einmal, was dieses Protein bewirkt. Die nicht erbliche OPCA entwickelt sich später, im Durchschnittsalter bei 53 Jahren. Normalerweise verschlechtert sich der Zustand der Patienten innerhalb von fünf bis sechs Jahren rapide und sie sterben schließlich.

Der Zustand der Patienten verschlechtert sich normalerweise innerhalb von fünf oder sechs Jahren rapide und führt schließlich zum Tod. Video-Screenshot

Zurück zur Serie, der zuständige Arzt seufzte: „Ihm bleibt nicht mehr viel Zeit.“ Wir können nicht wissen, ob die OPCA des Mannes erblich bedingt oder sporadisch ist. Sicher ist jedoch, dass sein Leben, egal um welches Kind es sich handelt, schwierig sein wird.

Der Rest des Lebens des Patienten ist ein verlorener Kampf

Wie Parkinson und Alzheimer wird OPCA als „neurodegenerative Erkrankung“ eingestuft. In einigen Bereichen des Gehirns werden Neuronen geschädigt oder sterben ab. Mit Fortschreiten der Krankheit kommt es zu einer allmählichen Degeneration der entsprechenden Funktionen der geschädigten Gehirnbereiche. Der Rest des Lebens eines OPCA-Patienten ist ein aussichtsloser Kampf gegen den Verfall seines eigenen Nervensystems und seiner motorischen Fähigkeiten.

In dieser Situation erlebte der Patient in der Fernsehserie eine Rettungsaktion, bei der er nur knapp dem Tod entging, doch er verspürte keinerlei Erleichterung. Das Erste, was er nach dem Aufwachen tat, war, den Arzt zu fragen: „Warum haben Sie mich gerettet?“ Wenn die Menschen wissen, dass ihnen nur noch wenig Zeit zum Leben bleibt, wie viele werden dann den Mut haben, weiterzumachen?

Der Patient empfindet keinerlei Erleichterung darüber, die Katastrophe überlebt zu haben. Video-Screenshot

Da die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten vieler neurodegenerativer Erkrankungen noch immer unklar sind und OPCA eine komplexe Erkrankung ist, besteht die einzige Möglichkeit, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern, in der Anwendung unterstützender Methoden. So müssen die Patienten beispielsweise begleitet und betreut werden, um Stürzen vorzubeugen und ihre motorischen und sprachlichen Fähigkeiten durch Physiotherapie zu verbessern. Bei vielen Patienten ist zudem eine Operation zur Einlage einer Magensonde erforderlich, um die Nahrungsaufnahme nach einer Verschlechterung der Dysphagiesymptome sicherzustellen. Hinter jedem dieser Behandlungspläne steht der enorme Zeit- und Energieaufwand der Angehörigen und Pflegekräfte.

Dennoch bleiben Ersticken und Aspirationspneumonie aufgrund von Dysphagie häufige Todesursachen bei OPCA-Patienten. Aus diesem Grund können wir vielleicht seine bewusste Entfremdung von seiner Frau und seinen Kindern verstehen, ein Kampf, der nicht nur ihn, sondern auch seine Familie betreffen wird.

Nach Ausbruch der Krankheit entfremdete er sich bewusst von seiner Frau und seinen Kindern. Video-Screenshot

Doch japanische Dramen sind letztlich japanische Dramen und sie sind immer idealer als die Realität. Als Zoologe mag er Breitmaulnashörner – im Gegensatz zu den meisten Nashörnern, die alleine kämpfen, sind Breitmaulnashörner soziale Wesen. Nachdem der männliche Protagonist angefangen hatte, Unsinn zu erzählen und ihn mit dem Beispiel des Breitmaulnashorns aufklärte, wurde dem Patienten klar, dass der Tod eine ausgemachte Sache sei und es deshalb nicht nötig sei, die Familie im Voraus den Trennungsschmerz spüren zu lassen. Menschen, die in einer Gesellschaft leben, sollten sich immer gegenseitig unterstützen. Am Ende der Episode umarmte er schließlich unter Tränen seine Tochter und beschloss, bei seiner Familie zu sein und sich auf jeden Morgen zu freuen.

Aber wie viele OPCA-Patienten kämpfen in der realen Welt außerhalb des Bildschirms noch allein?

Quellen:

[1] Berciano J, Boesch S, Pérez-Ramos JM und Wenning GK. Olivopontozerebelläre Atrophie: Auf dem Weg zu einer besseren nosologischen Definition. Mov Disord 21: 1607-1613, 2006.

Autor: Alulull

Herausgeber: Muyi Yangyang

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