Gibt es eine Möglichkeit, Zwerge zu behandeln? Kann ich heiraten und Kinder bekommen?

Autor: Wu Xueyan, Chefarzt, Peking Union Medical College Hospital

Stellvertretender Direktor der Gonadal Group der Abteilung für Endokrinologie der Chinesischen Ärztevereinigung

Gutachter: Wang Jiawei, Chefarzt, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University

Patienten mit Hypophysenstielunterbrechungssyndrom haben einen sehr eindringlichen Namen: „Zwerge“. Apropos Zwerge: Jeder kennt sie wahrscheinlich.

Das Hypophysenstiel-Unterbrechungssyndrom wird dadurch verursacht, dass der Hypophysenstiel, der den Hypothalamus und die Hypophyse verbindet, auseinandergezogen wird. Die Ursachen hierfür sind in den meisten Fällen eine Fehllage des Fötus, eine Geburtsstörung oder mechanische Zugkräfte während der Geburt, die den Hypophysenstiel schädigen.

Nachdem der Hypophysenstiel herausgezogen und abgerissen wurde, können die vom Hypothalamus gesendeten Signale nicht mehr an die Hypophyse weitergeleitet werden. Dies führt zu einer Unterfunktion der Hypophyse, der Schilddrüse, der Nebennieren und der Keimdrüsen und einem Mangel an Wachstumshormonen, antidiuretischem Hormon, Sexualhormonen, Schilddrüsenhormonen, Nebennierenrindenhormonen usw. und beeinträchtigt die körperliche Entwicklung. Obwohl er erwachsen ist, ist er sehr klein und hat keine sekundären Geschlechtsmerkmale, sodass er sehr wie ein Kind aussieht.

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Kann das Hypophysenstiel-Unterbrechungssyndrom behandelt werden? Kann ich wie normale Menschen heiraten und Kinder bekommen?

1. Wie behandelt man das Hypophysenstiel-Unterbrechungssyndrom?

Nach der Bestätigung des Hypophysenstielunterbrechungssyndroms sollte eine umfassende Beurteilung der Funktion der vorderen und hinteren Hypophyse durchgeführt werden, um herauszufinden, welche Hormone fehlen und wie groß der Mangel ist. Anschließend sollte eine Hormonersatztherapie begonnen werden, um den Mangel auszugleichen. Bei der Hormonersatztherapie werden hauptsächlich Wachstumshormone, Schilddrüsenhormone, Nebennierenglukokortikoide, Gonadenhormone und das antidiuretische Hormon ergänzt, je nachdem, ob ein Mangel vorliegt oder nicht. Die Ergänzungsmittel werden je nach Grad des Mangels verabreicht.

Die Reihenfolge der Hormonergänzung ist sehr wichtig. Glukokortikoide sollten zuerst ergänzt werden, da sie für die Erhaltung von Leben und Gesundheit sehr wichtig sind. Wenn Glukokortikoide nicht ergänzt werden, können Hypotonie, Hypoglykämie, Elektrolytstörungen und sogar Koma auftreten. Dieser Zustand wird als Nebennierenkrise bezeichnet und kann lebensbedrohlich sein. Bei der Ergänzung von Glukokortikoiden sollten auch andere Hormone wie Wachstumshormone, Schilddrüsenhormone, Sexualhormone usw. ergänzt werden. Gleichzeitig sollten wir auch auf die Wechselwirkung zwischen den Hormonen achten.

Derzeit wurde eine hypothalamische Hormonpumpe mit künstlicher Intelligenz klinisch entwickelt. Die vom Hypothalamus abgesonderten Hormone werden in die Pumpe geladen und transportiert, wenn der menschliche Körper sie benötigt. Es wird von einem Computer gesteuert, um die physiologischen Prozesse des Hypothalamus eines normalen Menschen zu simulieren. Es wird mittlerweile klinisch eingesetzt und hat sehr gute Ergebnisse erzielt.

Nun, manche Leute sind neugierig und fragen, ob ein gebrochener Hypophysenstiel durch eine Operation repariert werden kann?

Leider ist eine Wiederherstellung der Nervenverbindung derzeit nicht möglich und eine Reparatur des unterbrochenen Hypophysenstiels im Sinne eines Brückenbaus ist nicht möglich.

2. Müssen Patienten mit Hypophysenstielunterbrechungssyndrom lebenslang Wachstumshormone einnehmen?

Ein normaler Mensch ist bei der Geburt etwa 50 cm groß, wächst im Alter von einem Jahr auf etwa 75 cm heran und ist im Alter von zwei Jahren 85 cm groß. Dies hat viel mit Wachstumshormonen zu tun. Nach der Pubertät schließt sich die Epiphyse und das Körperwachstum kann nicht mehr weitergehen. Die Körpergröße in diesem Leben ist „begrenzt“.

Kann man nach Erreichen der Körpergröße eines Erwachsenen das Wachstumshormon vollständig absetzen oder absetzen? Klinische Studien haben ergeben, dass Wachstumshormone ein Hormon sind, das das ganze Leben lang benötigt wird. Allerdings ist die benötigte Menge zu verschiedenen Zeiten unterschiedlich und auch die Wirkungen sind unterschiedlich. Während der Wachstumsphase im Teenageralter ist eine relativ hohe Dosis erforderlich, hauptsächlich um das Wachstum der langen Knochen zu fördern. Im Erwachsenenalter ist der Bedarf zwar geringer, jedoch für den Stoffstoffwechsel im Körper von unverzichtbarer und wichtiger Bedeutung.

Wenn Sie die Einnahme von Wachstumshormonen nach Abschluss Ihres Wachstums abbrechen, werden Sie in Schwierigkeiten geraten. Wir haben festgestellt, dass Patienten mit Hypophysenunterfunktion und Wachstumshormonmangel, die im Erwachsenenalter die Einnahme von Wachstumshormonen beenden, weil sie kein weiteres Wachstumswachstum mehr benötigen, eine Fettleber entwickeln und im Laufe der Zeit eine Leberzirrhose entwickeln, gefolgt von Lungenversagen und hepatopulmonalem Syndrom. Diese Symptome können durch die rechtzeitige Gabe entsprechender Mengen Wachstumshormon auf wundersame Weise gelindert werden.

Aus diesem Grund muss das Wachstumshormon lebenslang ersetzt werden. In den späteren Stadien ist die benötigte Menge jedoch sehr gering, da es als „Schmiermittel“ fungiert und in kleinen Dosen aufrechterhalten werden kann.

3. Wie werden Patienten mit Hypophysenstiel-Unterbrechungs-Syndrom behandelt, die einen Kinderwunsch haben?

Vom Wachstum über die Entwicklung bis hin zur Fortpflanzung ist dies der Verlauf des Lebens. Daher ergänzen wir klinisch zunächst lebenserhaltende Hormone wie Glukokortikoide und Schilddrüsenhormone. nach der Ergänzung fördern wir auf dieser Grundlage das Körperwachstum, das heißt das Wachstum in der Körpergröße; Wenn die Körpergröße ein angemessenes Maß erreicht hat und normale Kinder mit der sexuellen Entwicklung beginnen, beginnen wir mit der Gabe von Sexualhormonen, um die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale zu fördern. Wenn sich das Kind soweit entwickelt hat, dass es heiratsfähig ist, fördern wir nach der Heirat die Entwicklung von Spermien oder Eizellen, um die Zeugungsfähigkeit zu gewährleisten. Wenn Sie als Erwachsener zur Behandlung kommen und Ihr Wachstum und Ihre Entwicklung zurückgeblieben sind, müssen Sie sich zuerst um Ihr Wachstum kümmern. Wachsen Sie zunächst, und wenn Sie in Form sind, fördern Sie die Fruchtbarkeit.

Wie lange dauert es also, bis sich nach der Gabe von Sexualhormonen sekundäre Geschlechtsmerkmale entwickeln?

Unter normalen Umständen kann es beispielsweise bei Mädchen 2–3 Jahre dauern, von der Brustentwicklung bis zur Menstruation. Außerdem dauert es 1–3 Jahre, bis Jungen einen Bart bekommen, ihre Stimme sich verändert und sie fruchtbar werden.

Es kommt jeden Monat, einen Monat, zwei Monate und drei Monate nach der Einnahme von Sexualhormonen zu Veränderungen. Bei Jungen verändert sich die Stimme und bei Mädchen beginnen sich die Brüste zu entwickeln. Bis zur vollständigen Entwicklung zu einem reifen Mann oder einer reifen Frau vergehen jedoch etwa 2–3 Jahre, was dem Entwicklungsprozess eines normalen Menschen entspricht.

Die 2–3 Jahre der sexuellen Entwicklung dienen lediglich der Etablierung der Geschlechtsmerkmale. Dies bedeutet nicht, dass nach der Entwicklung der Geschlechtsmerkmale keine zusätzlichen Sexualhormone mehr erforderlich sind. Eine lebenslange Ersatzbehandlung ist erforderlich, da sonst die Gesundheit beeinträchtigt wird. Je nach Altersstufe können unterschiedliche Methoden der Sexualhormonergänzung gewählt werden. Die Anpassung des Medikationsplans hängt hauptsächlich vom Zweck und den Bedürfnissen dieser Phase ab.

4. Wie oft sollten Patienten mit Hypophysenstielunterbrechungssyndrom während der Behandlung untersucht werden?

Es ist eine lebenslange Krankheit. Zu Beginn der Behandlung liegt häufig ein Mangel an mehreren Hormonen vor. Manchmal ist man unsicher und muss eine Grunddosis geben und diese dann langsam anpassen. Zunächst kann es etwa einen Monat oder sogar ein bis zwei Wochen dauern, bis Sie den Patienten zu einer Nachuntersuchung wiederkommen lassen und die Medikation auf einen harmonischeren und stabileren Zustand einstellen.

Nach Stabilisierung des Zustandes sollten Sie in etwa 3 Monaten wieder zur Kontrolluntersuchung kommen. Bei besonders stabilem Zustand kann etwa alle sechs Monate eine Kontrolluntersuchung erfolgen, da aufgrund veränderter physiologischer Zustände, Witterungsverhältnisse und Umgebungsbedingungen Anpassungen erforderlich sein können.

Während der Hormonbehandlung können Erscheinungen wie O-Beine, übermäßige Körpergröße, vermehrtes Wasserlassen und Gewichtszunahme auftreten. Was ist los?

5. Warum entwickeln Patienten mit Hypophysenstielunterbrechungssyndrom während der Behandlung O-Beine oder werden übermäßig groß?

O-Beine können durch Kalziummangel verursacht werden. Tatsächlich liegt es nicht an einem Kalziummangel, sondern hauptsächlich daran, dass das Kalzium vom menschlichen Körper nicht aufgenommen und verwertet wird. Wie kann die Kalziumaufnahme gefördert werden? Geben Sie einfach Vitamin D als Nahrungsergänzung zu sich, und das Phänomen der Beugung der Hinterbeine wird gelindert.

Wenn ein Kind zu schnell und zu groß wird, bedeutet das, dass die verabreichte Wachstumshormondosis zu hoch ist. Wenn das Kind zu schnell wächst und nicht genügend Kalzium hat, sind die Knochen nicht stark genug und die Beine verkrümmen sich.

Um ein zu hohes Wachstum zu vermeiden, können Sie es künstlich kontrollieren. Nehmen Sie nicht zu viele Wachstumshormone ein und nehmen Sie gleichzeitig weiterhin Sexualhormone ein. Denn Sexualhormone können die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale fördern und gleichzeitig den Schluss der Epiphyse unterstützen. Bei einer späten Gabe von Sexualhormonen und einem daraus folgenden Nichtschluss der Epiphyse wächst das Kind weiter.

6. Warum kommt es bei Patienten mit Hypophysenstielunterbrechungssyndrom nach der Einnahme von Hormonen zu vermehrtem Wasserlassen?

Nach der Einnahme von Wachstumshormonen, Schilddrüsenhormonen und Nebennierenglukokortikoiden sagt der Patient nach ein oder zwei Monaten, dass er sich nach der Einnahme dieser Medikamente viel besser fühlt, es gibt jedoch eine Nebenwirkung, nämlich dass er häufiger urinieren muss. Früher stand er nachts nicht auf, aber jetzt steht er öfter auf.

Tatsächlich handelt es sich dabei nicht um eine Nebenwirkung, da die Wahrheit ans Licht kommt. Bei der Patientin lag bereits ein potenzieller Diabetes insipidus vor, dieser hatte sich jedoch nicht manifestiert. Dies lag daran, dass die Hormonsekretion des Hypophysenvorderlappens gering war, was die geringe antidiuretische Hormonsekretion des Hypophysenhinterlappens maskierte. Durch die Ergänzung anderer Hormone kann es zu einem Diabetes insipidus kommen.

Viele Patienten befürchten außerdem, dass sie durch die langfristige Einnahme von Glukokortikoiden dick werden, doch die Menge der Hormone, die das endokrine System zuführt, ist eine physiologische Ersatzdosis. Genau wie beim Essen: Essen Sie einfach, bis Sie satt sind und sich wohl fühlen. Lassen Sie keine Mahlzeiten aus Angst vor einer Gewichtszunahme aus und setzen Sie die Einnahme von Glukokortikoiden nicht aus Angst vor einer Gewichtszunahme ab. Andernfalls wird Ihre Lebensqualität im besten Fall beeinträchtigt und im schlimmsten Fall Ihr Leben gefährdet.

Daher ist es für Patienten mit Hypophysenstielunterbrechungssyndrom notwendig, rechtzeitig und in der richtigen Menge Hormone zu ergänzen und regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahrzunehmen. Machen Sie sich keine Sorgen über die sogenannten Nebenwirkungen. Mit einer angemessenen Hormonergänzung können Sie wie normale Menschen leben, arbeiten, heiraten und Kinder bekommen.