Auch wenn Sie ein "kleiner Schmetterling" sind, müssen Sie Ihr Bestes geben, um zu fliegen

Autor: Liu Xuanyi Beijing Kinderkrankenhaus der Capital Medical University

Gutachter: Li Caifeng, Chefarzt, Beijing Children's Hospital, Capital Medical University

Systemischer Lupus erythematodes (cSLE) im Kindesalter ist eine Autoimmunerkrankung, die mehrere Systeme und Organe befällt. Kinder mit cSLE haben eine Vielzahl von Autoantikörpern, die durch antinukleäre Antikörper repräsentiert werden. Kinder sind keine kleineren Versionen von Erwachsenen. cSLE und SLE bei Erwachsenen weisen einige Ähnlichkeiten, aber auch viele Unterschiede auf.

Was die Inzidenz betrifft, beträgt die Prävalenz von Lupus in China 30–70/100.000 und cSLE macht 10–20 % aller SLE-Fälle aus. Der Inzidenzgipfel liegt zwischen 12 und 14 Jahren, das heißt, die Krankheit tritt besonders häufig während der Adoleszenz auf. Das Verhältnis der Erkrankung zwischen Männern und Frauen ist in jeder Altersgruppe unterschiedlich. Bei Vorschulkindern mit SLE (<6 Jahre) ist das Verhältnis von Jungen zu Mädchen ungefähr gleich (1:1). Bei Kindern im Schulalter und um die Pubertät herum beträgt das Verhältnis 1:4–5, wobei Mädchen häufiger vorkommen; Nach der Pubertät beträgt das Verhältnis von Männern zu Frauen 1:9–10 und zeigt damit eine typische Verteilung. Die Ätiologie von cSLE ist unklar, aktuelle Studien haben jedoch gezeigt, dass sie mit der Wechselwirkung zwischen Rasse, Genetik, Immunregulation und Umweltfaktoren zusammenhängt.

Die klinischen Manifestationen von cSLE sind vielfältig und die ersten Symptome variieren. Bei den meisten Kindern treten unspezifische Symptome wie Fieber, Appetitlosigkeit und Müdigkeit auf. Etwa die Hälfte der Kinder entwickelt möglicherweise ein typisches schmetterlingsförmiges Erythem, daher nennen wir cSLE-Kinder oft „Schmetterlingsbabys“. Bei manchen Kindern kann es zu Haarausfall, Mundgeschwüren und einer Sonnenallergie kommen. Eine Beteiligung des Bewegungsapparats kann Myalgie und Gelenkschmerzen verursachen. Eine Herzbeteiligung kann Brustschmerzen und Myokarditis verursachen; eine Lungenbeteiligung kann Dyspnoe, Husten und Brustschmerzen verursachen; Eine Nierenbeteiligung kann zu abnormalen Urintestergebnissen führen; eine gastrointestinale Beteiligung kann Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Durchfall verursachen; Eine Beteiligung des Nervensystems kann Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen und Krämpfe verursachen. Anhand der klinischen Manifestationen und der Ergebnisse zusätzlicher Untersuchungen kann der Kinderrheumatologe die Beteiligung verschiedener Organe beurteilen. Allerdings handelt es sich bei cSLE im Vergleich zu Patienten, bei denen die Erkrankung erst im Erwachsenenalter auftritt, um eine aggressivere Erkrankung mit höherer Krankheitsaktivität und Medikamentenbelastung, schwerwiegenderen Organschäden und einer höheren Inzidenz wichtiger Organerkrankungen wie Nieren-, Herz-Kreislauf- und neuropsychiatrischen Erkrankungen, was zu einer höheren krankheitsbedingten Behinderung und Sterblichkeit führt.

Derzeit werden für Kinder und Erwachsene die gleichen Diagnosekriterien angewendet. Rheumatologen beurteilen die Krankheitsaktivität von Kindern und bieten eine individuelle Behandlung basierend auf den unterschiedlichen Aktivitätsniveaus an. Die Behandlungsziele für Kinder mit cSLE bestehen in der Kontrolle der klinischen Symptome, der Verbesserung der Lebensqualität, der Verringerung von Organschäden sowie der Senkung der Rückfall- und Sterberaten.

Kinder und Jugendliche erhalten während der Behandlung die gleichen Medikamente wie erwachsene SLE-Patienten, einschließlich der längerfristigen Einnahme von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva. Die Dosierung für Kinder wird jedoch auf der Grundlage von Kilogramm Körpergewicht oder Körperoberfläche berechnet. Darüber hinaus ist aufgrund der Krankheitsmerkmale bei Kindern in der Regel eine aktivere Behandlung erforderlich, um das Ziel einer Kontrolle der Krankheit zu erreichen. Die folgende Abbildung ist ein schematisches Diagramm der Behandlungsziele und Auswirkungen von Lupus bei Kindern.

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Deshalb muss auch ein „kleiner Schmetterling“ fliegen und Kinderrheumatologen arbeiten mit Kindern mit cSLE zusammen!