Es gibt einen Babytyp, der von Geburt an weder Muttermilch noch Säuglingsnahrung zu sich nehmen kann …

Autor: Wang Huahong, Chefarzt, Erstes Krankenhaus der Peking-Universität

Gutachter: Shang Zhanmin, Chefarzt, Beijing Chaoyang Hospital (West Campus), Capital Medical University

Wie wir alle wissen, ist Muttermilch reich an Nährstoffen, die Babys zu einem besseren Wachstum verhelfen können. Auch wenn manche Mütter aus persönlichen Gründen nicht stillen können, können sie Säuglingsnahrung wählen, um den Nährstoffbedarf des Babys zu decken.

Allerdings treten bei manchen Babys, unabhängig davon, ob sie mit Muttermilch, Säuglingsnahrung oder anderen Milchprodukten ernährt werden, Beschwerden wie Erbrechen und Durchfall auf. Dies liegt daran, dass sie an einer Krankheit namens Galaktosämie leiden.

1. Was ist Galaktosämie?

Unter normalen Umständen wird die darin enthaltene Laktose nach dem Verzehr von Milchprodukten durch die Laktase des menschlichen Körpers in Galaktose und Glukose zerlegt.

Glukose wird vom menschlichen Körper absorbiert und genutzt, um Energie für das Wachstum, die Entwicklung und die Lebensaktivitäten des Körpers bereitzustellen, während Galaktose durch Galaktase in Glukose umgewandelt werden muss.

Fehlt dem menschlichen Körper Laktase, kann er die Laktose in Milchprodukten nicht vollständig verdauen, was zu Symptomen wie Bauchschmerzen und Durchfall führt. Es handelt sich um die bekannte „Laktoseintoleranz“.

Wenn dem menschlichen Körper Galaktosidase fehlt, reichert sich Galaktose weiterhin im Körper an, was zu schwerwiegenderen Symptomen und Organschäden führt.

Galaktosämie ist eine Krankheit, die durch einen Mangel an Galaktosidase im Körper verursacht wird. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung und zudem um eine autosomal-rezessive Erbkrankheit.

2. Können Eltern, die keine Galaktosämie haben, ein Kind mit Galaktosämie zur Welt bringen?

Wenn keiner der Elternteile an Galaktosämie leidet, das Kind jedoch an Galaktosämie leidet, wird das Kind als erster Zeuge bezeichnet. Dies bedeutet, dass mindestens ein Elternteil eine Chromosomenanomalie aufweist oder dass beide Elternteile eine Chromosomenanomalie aufweisen.

Galaktosämie ist eine rezessive genetische Erkrankung, das heißt, Menschen können Träger dieses Gens sein, ohne es zu zeigen. Das Wichtigste ist, dass es Auswirkungen auf ihre Nachkommen hat.

Daher ist es für Patienten oder Träger von Galaktosämie notwendig, sich einer pränatalen Untersuchung und Diagnose zu unterziehen, um festzustellen, ob Probleme mit den Genen des Fötus vorliegen.

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Wenn das Baby normal ist oder nur eine Trägerin ist, gibt es kein Problem. Wenn Ihr Baby an Galaktosämie leidet, müssen Sie einen Facharzt aufsuchen.

3. Welche Symptome verursacht eine Galaktosämie?

Das direkte Problem, das durch Galaktosämie verursacht wird, ist das Ernährungsproblem kleiner Babys, einschließlich Muttermilch und normaler Säuglingsnahrung, was bei Babys zu Erbrechen und Durchfall führen kann. Wenn ein Neugeborenes diese Symptome aufweist, müssen Sie auf diese Krankheit achten.

Darüber hinaus führt die Ablagerung von Galaktose in verschiedenen Organen zu Schäden an den entsprechenden Organen und einer Reihe von Symptomen.

Da die Leber beispielsweise das Hauptorgan für den Zuckerstoffwechsel ist, sammelt sich Galaktose leicht in der Leber an, was zu einer verminderten Leberfunktion und Gelbsucht führt. Das Baby zeigt dann Symptome wie eine gelbe Augensklera und eine gelbe Haut.

Natürlich kann auch bei gesunden Neugeborenen eine Gelbsucht auftreten, diese verschwindet jedoch 1–2 Wochen nach der Geburt von selbst. Wir nennen es physiologische Gelbsucht. Die durch Galaktosämie verursachte Gelbsucht verschwindet nicht von selbst, daher ist anhaltende Gelbsucht auch eines der wichtigen Symptome der Galaktosämie.

Wenn sich Galaktose im Auge ablagert, wird die Linse beeinträchtigt, was zu einer abnormalen Sehentwicklung führt.

Wenn sich Galaktose im Gehirn ablagert, kann dies zu einem Hirnödem führen, das Kind wird reizbar und weint. In schweren Fällen kann der intrakraniale Druck ansteigen und zu einer lebensbedrohlichen Hirnhernie führen.

Daher dürfen Kinder mit Galaktosämie vor dem dritten Lebensjahr keine Muttermilch, kein Milchpulver und keine anderen laktosehaltigen Milchprodukte zu sich nehmen. Sie können nur Milchpulver wählen, das weder Laktose noch Galaktose enthält.

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Gleichzeitig kann die für Wachstum und Entwicklung der Kinder benötigte Energie durch die Ernährung mit stärkehaltigen Nahrungsmitteln wie Reisbrei, gedämpften Brötchen und Reis gedeckt werden.

4. Kann Galaktosämie mit Medikamenten behandelt werden?

Da Galaktosämie ein genetisches Problem ist, gibt es derzeit kein Medikament zur Behandlung von Galaktosämie. Ob diese pathogenen Gene in Zukunft entfernt oder repariert werden können, wird einige Zeit in Anspruch nehmen.

Was man solchen Babys jetzt tun kann, ist, keine Nahrungsmittel zu essen, die Laktose und Galaktose enthalten. Ob Kinder nach dem dritten Lebensjahr kleine Mengen essen können, hängt von ihrer genetischen Veranlagung und den klinischen Symptomen ab.

Da es drei Gene für den Galaktosestoffwechsel gibt, fehlt manchen Kindern möglicherweise nur eines davon, sodass sie auch in Zukunft noch eine gewisse Menge Laktose oder Galaktose zu sich nehmen können. Wenn Sie diese drei Gene nicht haben, können Sie diese Lebensmittel auf keinen Fall essen.