Ist die interstitielle Lungenerkrankung eine große Krankheitskategorie? Wie wird diagnostiziert und behandelt?

Autor: Fang Baomin, Chefarzt, Pekinger Krankenhaus

Gutachter: Zhi Xiuyi, Chefarzt, Xuanwu-Krankenhaus, Capital Medical University

Das Lungengewebe besteht aus zwei Teilen: Parenchym und Interstitium. Das Wesentliche sind die Verzweigungen der Bronchien auf allen Ebenen der Lunge und die große Zahl der Lungenbläschen an ihren Enden. Das Interstitium ist das Stützgewebe zwischen den Alveolen und außerhalb des terminalen Atemwegsepithels, einschließlich Bindegewebe und Blutgefäßen, Lymphgefäßen, Nerven usw.

Interstitielle Lungenerkrankungen sind eine große Gruppe von Erkrankungen mit bislang über 200 Typen. Aus verschiedenen Gründen sind Entzündungen und Fibrose die Hauptmerkmale des Lungeninterstitiums. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Husten und fortschreitende Dyspnoe. Wenn die Krankheit nicht rechtzeitig behandelt wird, kann sie schließlich zu Atemversagen und zum Tod führen. Es handelt sich um eine große Kategorie von Krankheiten, die die menschliche Gesundheit bedrohen.

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Die Ursachen der interstitiellen Lungenerkrankung sind vielfältig und komplex. Generell gibt es mehrere Gründe.

Erstens hängt es mit dem Einatmen von Staub zusammen. Der eingeatmete Staub besteht im Allgemeinen aus organischen Stoffen, teilweise aber auch aus anorganischen Stoffen. Nachdem die organische Substanz als Antigen in die Lunge eingeatmet wurde, kommt es im Körper zu einer Antigen-Antikörper-Reaktion, die zu den sogenannten interstitiellen Veränderungen führt. Natürlich gibt es individuelle Unterschiede und manche Menschen werden wahrscheinlich nicht krank, selbst wenn sie Staub einatmen.

Zweitens können granulomatöse Erkrankungen, bei denen das Granulom die Hauptmanifestation darstellt, als pulmonale knotenartige Schatten, Milchglasschatten und retikuläre Schatten auftreten.

Drittens handelt es sich bei Bindegewebserkrankungen um Autoimmunerkrankungen, an denen das Bindegewebe beteiligt ist. Auf diese Art von Erkrankungen ist ein relativ hoher Anteil zurückzuführen, wie etwa das Sjögren-Syndrom, die rheumatoide Arthritis usw., die leicht eine interstitielle Lungenerkrankung auslösen können.

Viertens könnte es genetisch bedingt sein. So treten beispielsweise die familiäre idiopathische Lungenfibrose und einige interstitielle Pneumonien mit unbekannter Ursache häufig gehäuft in Familien auf, ohne dass jedoch der genaue genetische Pfad oder genetische Phänotyp klar ist. Eine gewisse genetische Veranlagung besteht zwar, der Anteil ist jedoch nicht sehr hoch.

Fünftens können sich diffuse Manifestationen beider Lungenflügel, wie etwa Alveolarproteinose, pulmonale Langerhans-Histiozytose usw., allesamt als diffuse Läsionen in beiden Lungenflügeln manifestieren.

Sechstens: Wenn die Ursache nicht gefunden werden kann, spricht man von einer idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankung.

Manifestationen einer interstitiellen Lungenerkrankung können auch auftreten, bevor eine Infektion oder ein Tumor diagnostiziert wird. Darüber hinaus gibt es eine Art interstitieller Lungenerkrankung, die eng mit dem Rauchen zusammenhängt, wie z. B. desquamative interstitielle Pneumonie, respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung, pulmonale Langerhans-Histiozytose usw. Auch die idiopathische Lungenfibrose steht mit dem Rauchen in Zusammenhang.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der interstitiellen Lungenerkrankung sind Husten und Kurzatmigkeit nach Anstrengung. Das frühe Symptom ist Husten, oft ein reizender trockener Husten ohne Auswurf. Die Kurzatmigkeit verschlimmert sich nach körperlicher Aktivität zunehmend. In der Anfangsphase verspüren Sie bei Aktivität ein Engegefühl in der Brust und Kurzatmigkeit. Mit der Zeit verspüren Sie bereits bei geringer Aktivität ein Engegefühl in der Brust und Kurzatmigkeit, auch wenn diese nicht anstrengend ist. Im Spätstadium verspüren Sie auch im Ruhezustand ein Engegefühl in der Brust und Kurzatmigkeit. Dieser Zustand wird als progressive Dyspnoe bezeichnet.

Da sich im Lungeninterstitium Entzündungszellen, Ödeme und eine Verdickung der Fibroblasten befinden, verlieren die Lungen ihre Elastizität und der normale Gasaustausch kann nicht mehr stattfinden, was sich in Atembeschwerden äußert.

Wenn Sie an einem lang anhaltenden Husten leiden, der beispielsweise länger als einen Monat anhält, oder wenn Symptome wie Engegefühl in der Brust und Kurzatmigkeit auftreten, wird empfohlen, rechtzeitig zur Untersuchung ins Krankenhaus zu gehen, vor allem für bildgebende Untersuchungen des Brustbereichs, wie beispielsweise eine CT des Brustbereichs, bei der hauptsächlich Milchglasschatten, Gitterschatten und zystische Veränderungen sichtbar werden. Die Diagnose kann in der Regel anhand bildgebender Untersuchungen in Kombination mit serologischen Tests gestellt werden.

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Bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten kann die Diagnose jedoch nicht durch serologische und bildgebende Untersuchungen bestätigt werden und es sind weitere Untersuchungen erforderlich, wie beispielsweise eine bronchoskopische Lavage und die Entnahme der Lavageflüssigkeit zu Testzwecken. Zusätzlich kann zur pathologischen Untersuchung mittels Bronchoskopie eine Lungengewebebiopsie entnommen werden. Wenn die Diagnose immer noch nicht eindeutig ist, bleibt nur die Möglichkeit, den Brustkorb zu öffnen und eine Lungenbiopsie durchzuführen.

Interstitielle Lungenerkrankungen sind durch Entzündungen und Fibrose gekennzeichnet. Aus pathologischer Sicht kann die interstitielle Lungenerkrankung in drei Typen unterteilt werden: Der eine Typ ist durch eine Infiltration entzündlicher Zellen gekennzeichnet, der zweite durch eine Fibrose und der dritte Typ ist sowohl durch eine Infiltration entzündlicher Zellen als auch durch eine Fibrose gekennzeichnet.

Die Krankheit ist hauptsächlich durch eine Infiltration entzündlicher Zellen gekennzeichnet und die Behandlungswirkung ist bei Verwendung von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva sehr gut. Das Hauptsymptom ist eine Fibrose. Fibroblasten produzieren Kollagen und die Kollagenfasern lagern sich im Lungeninterstitium ab, wodurch das Lungengewebe verhärtet wird. Der Behandlungseffekt ist in diesem Fall im Allgemeinen nicht optimal, da der Einsatz von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva wenig wirksam ist. Es kommt sowohl zu einer Infiltration entzündlicher Zellen als auch zu fibrotischen Komponenten. Durch eine Behandlung können die Entzündungszellen eliminiert und der Zustand gelindert oder stabilisiert werden.

Beispielsweise erfordern idiopathische interstitielle Pneumonie, Bindegewebserkrankungen in Kombination mit interstitieller Lungenerkrankung, Sarkoidose, durch Inhalation verursachte extrinsische allergische Alveolitis usw. die Verwendung von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva zur Behandlung, und die Behandlung hat immer noch eine gewisse Wirkung. Es gibt noch eine weitere große Kategorie, wie etwa die pulmonale Alveolarproteinose, bei der keine Hormone verwendet werden können und eine Alveolarlavage erforderlich ist, um die Ablagerungen in den Alveolen zu entfernen. Bei der idiopathischen Lungenfibrose war der Einsatz von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva bisher wirkungslos. Bei den derzeit empfohlenen Behandlungsmedikamenten handelt es sich um niedermolekulare Verbindungen, die das Fortschreiten der Krankheit lediglich verzögern, sie jedoch nicht umkehren oder heilen können.

Interstitielle Lungenerkrankungen werden mit Hormonen und Immunsuppressiva behandelt. Obwohl bei manchen eine bessere Prognose besteht, besteht immer noch die Möglichkeit eines Rückfalls. Die Rückfallhäufigkeit verschiedener Erkrankungen ist unterschiedlich.