Was ist Sarkoidose? Wo kommt es am häufigsten vor?

Autor: Fang Baomin, Chefarzt, Pekinger Krankenhaus

Gutachter: Zhi Xiuyi, Chefarzt, Xuanwu-Krankenhaus, Capital Medical University

Sarkoidose ist eine Krankheit, die alle Systeme des Körpers betrifft. Die wichtigste pathologische Manifestation ist ein nicht-käsiges nekrotisierendes epitheloides Granulom, bei dem es sich eigentlich um eine granulomatöse Läsion handelt.

Die Sarkoidose tritt hauptsächlich im Brustraum auf, beispielsweise in der Lunge, im Hilus und in den mediastinalen Lymphknoten. Auch andere Körperteile können betroffen sein, allerdings relativ selten, wie etwa Augen, Haut, Leber, Knochen, Nervensystem usw.

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Die Ursache der Sarkoidose ist noch unklar. Zur Pathogenese wird spekuliert, dass eine Art exogenes oder endogenes Antigen das Immunsystem des Körpers stimuliert. Nachdem die Immunzellen aktiviert wurden, setzen sie zahlreiche Entzündungsmediatoren frei, lösen Immunreaktionen aus und bilden schließlich granulomatöse Läsionen, die zu Sarkoidose führen.

Risikofaktoren für Sarkoidose. Aufgrund externer Faktoren kann die Sarkoidose-Inzidenz in bestimmten Berufen höher sein, beispielsweise bei Feuerwehrleuten und Arbeitern, die Pestizide oder Insektizide herstellen. Es gibt auch einige endogene Faktoren. Beispielsweise ist die Häufigkeit von Sarkoidose in der Bevölkerung unter Schwarzen höher als unter Weißen und Gelben, was auf rassische Unterschiede hinweist.

Was das Erkrankungsalter betrifft, so ist die Erkrankung im Allgemeinen bei Menschen mittleren Alters und jungen Menschen anzutreffen. in Bezug auf das Geschlecht gibt es mehr Frauen als Männer; Was die Region des Krankheitsausbruchs betrifft, so erkranken im Allgemeinen Menschen im Norden meines Landes häufiger an der Krankheit als Menschen im Süden Chinas. In kalten Regionen ist die Inzidenzrate höher als in gemäßigten Regionen.

Die Sarkoidose tritt hauptsächlich in der Lunge auf und äußert sich vor allem durch Husten, der das häufigste Symptom darstellt. Wenn die mediastinalen Lymphknoten vergrößert sind, kann sich die Brust etwas aufgebläht und schmerzhaft anfühlen und bei manchen Patienten können Symptome wie leichtes Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust auftreten. Diese Symptome sind unspezifisch und können durch andere Krankheiten verursacht werden.

Derzeit geht man davon aus, dass die Haupttodesursache bei Sarkoidose eine Beteiligung des Herzens und des Gehirns ist. Wenn andere Organe, wie etwa die Leber, betroffen sind, kann eine langfristige Lebererkrankung zu portaler Hypertonie führen und zu Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt führen. Wenn also wichtige Organe betroffen sind, führt dies zu relativ schweren Schäden, wenn jedoch weniger wichtige Organe, wie etwa die Haut, betroffen sind, führt dies nicht zu tödlichen Schäden.

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Liegen Lungensymptome wie Reizhusten vor, wird zunächst eine CT-Untersuchung des Brustkorbs durchgeführt. Wenn eine Sarkoidose bestätigt ist oder ein Verdacht besteht, sind weitere Tests, darunter auch Laboruntersuchungen, der nächste Schritt zur Diagnose. Darüber hinaus kann mittels Bronchoskopie eine Biopsie der Bronchialschleimhaut oder des Lungengewebes durchgeführt werden und eine pathologische Untersuchung des nicht-verkästen nekrotisierenden epitheloiden Granuloms kann die Diagnose bestätigen. Zur Bestätigung der Diagnose Sarkoidose ist die pathologische Diagnose der Goldstandard.

Sarkoidose ist grundsätzlich eine Erkrankung mit relativ guter Prognose. Aus der Literatur geht hervor, dass 60 % der Patienten ohne Behandlung genesen können.

Zur Behandlung der Sarkoidose sind Glukokortikoide die erste Wahl, gefolgt von Immunsuppressiva. Da Sarkoidose hauptsächlich durch die Aktivierung und Proliferation von T-Lymphozyten und die Hyperaktivität des lokalen Immunsystems verursacht wird, sind Glukokortikoide und Immunsuppressiva erforderlich, um die Immunantwort zu unterdrücken.

Bei Patienten mit Sarkoidose werden Glukokortikoide selektiv je nach Grad der Funktionsbeeinträchtigung eingesetzt. Bei nicht allzu ausgeprägten Funktionseinschränkungen ist dies in der Regel zu beobachten. Bei Funktionsbeeinträchtigungen oder schweren Symptomen wie deutlichem Husten, Engegefühl in der Brust und Atemnot sollte die Gabe von Glukokortikoiden in Erwägung gezogen werden.

Siebzig bis achtzig Prozent der Patienten können durch Glukokortikoide geheilt werden, und diejenigen, die letztendlich Krankheiten wie interstitielle Lungenerkrankung und Lungenfibrose entwickeln, machen etwa 10 Prozent aller Sarkoidosefälle aus. Die meisten Fälle von Sarkoidose sind heilbar.

Wenn bei Patienten mit Sarkoidose Kontraindikationen für Glukokortikoide vorliegen, können alternative Wirkstoffe in Betracht gezogen werden. Bei kutaner Sarkoidose kann beispielsweise Hydroxychloroquin zur Behandlung eingesetzt werden, und für andere Körperteile kann die Verwendung von Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Methotrexat in Kombination mit Hydroxychloroquin in Betracht gezogen werden.

Sarkoidose neigt zu Rückfällen. Um einem Rückfall vorzubeugen, ist die Behandlungsdauer in der Regel relativ lang. Derzeit beträgt die allgemein anerkannte Behandlungsdauer mindestens ein Jahr, manche können aber auch länger sein, beispielsweise eineinhalb bis zwei Jahre. Selbst in diesem Fall erleiden einige Patienten während der Hormonreduzierung oder nach dem Absetzen der Hormone einen Rückfall. Nach einem Rückfall müssen Sie die Behandlung von vorne beginnen, was länger dauern kann.