Was passiert, wenn sich Eiweiß in den Lungenbläschen ablagert? Wie behandelt man es?

Autor: Fang Baomin, Chefarzt, Pekinger Krankenhaus

Gutachter: Zhi Xiuyi, Chefarzt, Xuanwu-Krankenhaus, Capital Medical University

Die Alveolen sind der Hauptort des Gasaustauschs in der Lunge und zugleich die funktionellen Einheiten der Lunge. Der eingeatmete Sauerstoff diffundiert von den Alveolen ins Blut. Nach dem Eintritt ins Blut wird das venöse Blut zu sauerstoffreichem arteriellem Blut und über den Blutkreislauf in alle Teile des Körpers transportiert. Gleichzeitig diffundiert das Kohlendioxid im venösen Blut in die Lungenbläschen und wird schließlich über die Atemwege ausgeatmet.

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Heute erfahren wir etwas über eine Erkrankung der Alveolen, die sogenannte Alveolarproteinose.

Die pulmonale Alveolarproteinose wird hauptsächlich durch die Ansammlung großer Mengen Tensid in den Alveolen und die abnorme Phagozytenfunktion der Makrophagen im Körper verursacht, was zu einer Behinderung oder Abnormalität der Tensid-Clearance durch die Alveolarmakrophagen führt.

Unter normalen Umständen produziert das Lungengewebe ein Tensid, das hauptsächlich dazu dient, die Spannung der Alveolen aufrechtzuerhalten. Diese Substanz befindet sich im Körper in einem dynamischen Gleichgewichtsprozess. Der Körper produziert es kontinuierlich und baut es gleichzeitig kontinuierlich ab, wobei er sich bei der Phagozytose und Beseitigung hauptsächlich auf Alveolarmakrophagen verlässt. Wenn ein Problem mit der Funktion der Alveolarmakrophagen vorliegt, ist die Clearance des Alveolarsurfactants beeinträchtigt und das Surfactant lagert sich in der Alveolarhöhle ab, was zu einer pulmonalen Alveolarproteinose führt.

Die Ursachen der pulmonalen Alveolarproteinose lassen sich in interne und externe Faktoren unterteilen, wobei es sich überwiegend um externe Faktoren handelt. Derzeit werden drei verschiedene Pathogenesen angenommen: Erstens produziert der Körper Antikörper gegen GM-CSF; zweitens genetische Anomalien, d. h. erbliche pulmonale Alveolarproteinose; drittens eine Funktionsstörung der Alveolarmakrophagen aufgrund bestimmter Krankheiten, beispielsweise Erkrankungen des Blutsystems. Die häufigste Ursache ist die Produktion von Anti-GM-CSF-Antikörpern.

Bei Eiweißablagerungen in den Alveolen ist die Ventilationsfunktion der Alveolen beeinträchtigt und ein Gasaustausch unmöglich, was sich in Atemnot, Husten, Zyanose usw. äußert. Im Anfangsstadium verspüren Sie vor allem bei körperlicher Anstrengung ein Engegefühl in der Brust und Kurzatmigkeit, als ob Sie nicht genug Luft bekämen. Mit zunehmender Schwere des Zustands wird das Ausmaß der Hypoxie deutlicher und die Atembeschwerden nehmen allmählich zu. Im Spätstadium leidet der Patient selbst im ruhigen Zustand unter Hypoxämie und Atembeschwerden.

Bei Verdacht auf eine pulmonale Alveolarproteinose ist die Durchführung einer bronchoskopischen Alveolarlavage die bequemste und zuverlässigste Methode. Nachdem das Bronchoskop in die Lunge eingeführt wurde, wird physiologische Kochsalzlösung in die Lunge injiziert. Die physiologische Kochsalzlösung wird wieder absorbiert, wodurch sie trüb wird. In diesem Fall ist eine pulmonale Alveolarproteinose sehr wahrscheinlich. Natürlich kann durch die Untersuchung der resorbierten Kochsalzlösung eine eindeutige Diagnose gestellt werden.

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Darüber hinaus kann durch eine Bronchoskopie eine Lungenbiopsie durchgeführt werden. Durch eine Biopsie des Lungengewebes können Ablagerungen von Alveolarsurfactant in der Alveolarhöhle sichtbar gemacht werden und diese charakteristische Veränderung kann zur Bestätigung der Diagnose beitragen.

Bei einer kleinen Anzahl von Patienten mit pulmonaler alveolärer Proteinose kann es zu einer Selbstheilung kommen, bei den meisten Patienten verschlechtert sich der Zustand jedoch mit der Zeit immer mehr. Ohne Behandlung werden die Atembeschwerden immer deutlicher, die Hypoxie verschlimmert sich immer mehr und führt schließlich zu einem lebensbedrohlichen Atemversagen.

Die Behandlungsmethode der pulmonalen Alveolarproteinose wird hauptsächlich nach der Ursache ausgewählt. Die hereditäre pulmonale Alveolarproteinose wird durch genetische Anomalien verursacht. Die derzeitige Behandlung besteht hauptsächlich aus einer Alveolarlavage. Von Zeit zu Zeit wird eine physiologische Kochsalzlösung in die Lunge gespritzt, um das Surfactant auszuspülen und so die Symptome zu lindern. Nach einer gewissen Zeit lagert sich das Tensid jedoch erneut ab und die Alveolarlavage muss erneut durchgeführt werden.

Wenn die Ursache andere Erkrankungen sind, beispielsweise Erkrankungen des Blutsystems oder Staubbelastung am Arbeitsplatz, sollte zunächst die Ursache beseitigt und die Grunderkrankung behandelt werden. Anschließend kann die sekundäre pulmonale Alveolarproteinose gelindert oder geheilt werden.

Die primäre pulmonale Alveolarproteinose wird durch die körpereigene Produktion von Anti-GM-CSF-Antikörpern verursacht. Derzeit gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten. Die erste Wahl ist eine Alveolarlavage, als zweites kann die Inhalation des Zytokins GM-CSF in Betracht gezogen werden. Der Hauptzweck besteht darin, die Funktion der Alveolarmakrophagen aufrechtzuerhalten und wiederherzustellen, um das Behandlungsziel zu erreichen. Bei einigen sehr schweren Patienten können wir Methoden wie Plasmaaustausch und die Verwendung hoher Dosen von Medikamenten in Betracht ziehen, die antizelluläre Antikörper produzieren. Diese Methoden werden seltener eingesetzt, hauptsächlich die Alveolarlavage und zweitens das inhalierte GM-CSF-Zytokin, das derzeit die wichtigste Behandlungsoption für die primäre Alveolarproteinose darstellt.