Was ist das „Zombie-Hirsch“-Virus? ——Was ist eine „Prionenkrankheit“?

Was ist eine Prionenerkrankung ?

Kürzlich meldeten die USA, dass im Yellowstone-Nationalpark das „Zombie-Hirsch -Virus “ entdeckt worden sei, was Besorgnis auslöste. Was genau ist das „Zombie-Hirsch-Virus“? „Zombie-Hirsche“ sind Erscheinungsformen von mit Prionen infizierten Tieren . Obwohl Prionen als Viren bezeichnet werden, handelt es sich im Wesentlichen um Proteine , die eine Vielzahl von Tieren (Schafe, Rinder, Hirsche, Kamele usw.) und Menschen infizieren können. Tatsächlich wurde bereits 1969 das Vorhandensein von Prionen bei in Gefangenschaft gehaltenen Hirschen in den Vereinigten Staaten festgestellt.

Bei der Prionenkrankheit handelt es sich um eine degenerative Erkrankung, die durch Prionen (abnorm geformte Proteine) verursacht wird und in das zentrale Nervensystem von Menschen und verschiedenen Säugetieren eindringt . Die Inkubationszeit ist lang, die Sterblichkeitsrate liegt bei 100 % .

Je nach Typ werden die Prionenerkrankungen, an denen Menschen leiden, hauptsächlich in Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sporadisch, hereditär, iatrogen, Variante, CJD), Kuru , Gerstmann-Syndrom (GSS) und tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI) unterteilt. In den meisten Industrieländern liegt die Inzidenz menschlicher Prionenerkrankungen bei 1 bis 1,5 Fällen pro Million Menschen pro Jahr.

80–95 % der menschlichen Prionenerkrankungen sind sporadische Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen . Die durchschnittliche Überlebenszeit von Patienten mit sporadischer CJK beträgt etwa 6 Monate , und 85–90 % der Patienten sterben innerhalb eines Jahres. Das höchste Erkrankungsalter liegt bei 55–75 Jahren . Nachfolgend wird kurz und beispielhaft auf die Grundsituation der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit eingegangen.

Es gibt drei Hauptmechanismen der Prionenerkrankung beim Menschen:

Spontan (sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit), erblich (hereditäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit) und erworben (iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit). 85–90 % der CJK-Fälle sind sporadisch .

Bei sporadischer CJK geht man davon aus, dass die Umwandlung des normalen Prionproteins (PrPC) in das erkrankte Prionprotein (PrPSc) spontan erfolgt (oder möglicherweise durch eine somatische Mutation von PRNP ).

Bei der erblichen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie auf in der Familie vorhandene Gene zurückzuführen ist, wodurch das Prionprotein-Gen PRNP anfälliger für Mutationen wird.

Eine iatrogene CJK-Infektion erfolgt iatrogen durch Hornhauttransplantation, EEG-Tiefenelektroden etc.

Die Variante CJK ist die einzige bekannte Prionenerkrankung beim Menschen, die direkt vom Tier auf den Menschen übertragen wird. Sie wird durch den Verzehr von Rindfleischprodukten verursacht, die mit BSE infiziert sind.

Zu den histopathologischen Veränderungen bei CJK zählen neuronaler Verlust, Gliose, Vakuolisierung (früher als Spongiose bekannt) und Ablagerung des PrPSc-Proteins. Da die Läsionen hauptsächlich in Nervenzellen auftreten, manifestieren sich die meisten Fälle von CJK als fortschreitende Demenz , Pyramiden-/extrapyramidale Dysfunktion , Seh- oder Kleinhirnstörungen usw.

Der Goldstandard für die Diagnose von CJK ist der Nachweis des PrPSc-Proteins im Hirngewebe des Patienten . Da es schwierig ist, Hirngewebeproben zu erhalten, können diese normalerweise erst nach dem Tod des Patienten entnommen werden.

Ob bei einem Patienten eine klinisch diagnostizierte CJK vorliegt, wird klinisch hauptsächlich anhand der klinischen Manifestationen des Patienten, EEG-Veränderungen, MRT-Veränderungen und pathologischen Veränderungen bestimmt .

Obwohl einige Symptome menschlicher Prionenerkrankungen vorübergehend behandelt werden können, konnten drei randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studien leider keine Veränderung des Krankheitsverlaufs bewirken und es gibt derzeit keine Heilung . Laut inländischen Patientennachbeobachtungsdaten starben die meisten Patienten innerhalb von sechs Monaten nach Ausbruch der Krankheit .

Quelle: Offizieller Account des Beijinger Zentrums für Seuchenkontrolle und -prävention