Die Takayasu-Arteriitis ist als „Orientalische Schönheitskrankheit“ bekannt. Gibt es eine Möglichkeit, es zu verhindern und zu behandeln?

Autor: Pan Lili, Chefarzt, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University

Gutachter: Mu Rong, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität

Stellvertretender Vorsitzender des Komitees für junge und mittlere Altersgruppen der Abteilung Rheumatologie der Chinesischen Ärztegesellschaft

Die Takayasu-Arteriitis ist eine Autoimmunerkrankung, eine Art Vaskulitis, die vor allem die größte Arterie im menschlichen Körper, die Aorta, und ihre Hauptäste befällt.

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Die Takayasu-Arteriitis tritt häufig bei jungen asiatischen Frauen unter 40 Jahren auf und wird daher auch „Orientalische Schönheitskrankheit“ genannt.

1. Was verursacht die Takayasu-Arteriitis?

Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen ist die Ursache der Takayasu-Arteriitis unklar.

Es wurde festgestellt, dass das menschliche Leukozytenantigen HLA-B52 eng mit der Takayasu-Arteriitis verwandt ist. Es handelt sich um ein Anfälligkeitsgen, was auch ein möglicher Grund für die hohe Inzidenz bei jungen asiatischen Frauen ist.

Darüber hinaus besteht möglicherweise auch eine gewisse Beziehung zwischen Takayasu-Arteriitis und Östrogen, jedoch gibt es hierzu noch keine abschließende Beurteilung. Es handelt sich lediglich um eine Spekulation, die auch auf den Merkmalen der aktuellen Krankheitspopulation basiert.

Beispielsweise kann eine Infektion durch pathogene Mikroorganismen als prädisponierender Faktor für die Takayasu-Arteriitis dienen.

Takayasu-Arteriitis ist eine Erkrankung unbekannter Ursache. Da die Ursache unbekannt ist, ist eine gezielte Prävention nicht möglich.

2. Was sind die frühen Symptome einer Takayasu-Arteriitis?

Ursache der Takayasu-Arteriitis ist eine chronische Entzündung der Gefäßwand, die zu einer gleichmäßigen Verdickung der Gefäßwand und einer allmählichen Verengung und Verstopfung des Lumens führt. Dieser Prozess dauert oft mehrere Jahre oder sogar Jahrzehnte, sodass die meisten Patienten im Frühstadium keine klinischen Symptome aufweisen und schwer zu erkennen sind.

Bei Patienten mit schwereren Arterienentzündungen können systemische Symptome wie Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust und lokale Gefäßschmerzen wie Nackenschmerzen auftreten. Die klinischen Manifestationen einer großen Arteriitis werden hauptsächlich durch eine Gefäßstenose oder einen Gefäßverschluss verursacht. In wichtigen Blutgefäßen kommt es zu schweren Stenosen oder Verschlüssen, die eine Ischämie wichtiger Organe verursachen. Erst wenn entsprechende ischämische Symptome auftreten, wird es entdeckt bzw. fällt die Aufmerksamkeit auf.

Beispielsweise kann eine Verstopfung der Blutgefäße im Hals einen Hirninfarkt verursachen. ein Verschluss der Arteria subclavia kann zu Pulslosigkeit führen; eine Stenose oder ein Verschluss der Nierenarterie kann zu anhaltender Hypertonie führen; eine Stenose oder ein Verschluss der Beckenarterie kann eine Claudicatio intermittens verursachen; Eine Stenose oder ein Verschluss der Koronararterie kann zu Angina Pectoris oder Herzinfarkt führen.

Es ist schwierig, eine Takayasu-Arteriitis im Frühstadium zu erkennen. Manchmal kann es unbeabsichtigt entdeckt werden, beispielsweise bei einer körperlichen Untersuchung. Sobald die Krankheit entdeckt wird, muss sie aktiv behandelt werden, um eine Schädigung wichtiger Organe zu vermeiden.

3. Wie wird die Takayasu-Arteriitis diagnostiziert?

Derzeit gibt es gemäß den Diagnosekriterien des American College of Rheumatology von 1990 sechs Punkte. Sind drei dieser Kriterien erfüllt, kann grundsätzlich eine Takayasu-Arteriitis diagnostiziert werden.

Erstens liegt das Erkrankungsalter bei ≤40 Jahren;

Zweitens wird der Puls schwächer oder verschwindet;

Drittens liegt eine Bewegungsstörung der Gliedmaßen vor. Gefäßstenosen und -verschlüsse verursachen eine Ischämie der Gliedmaßen, die bei Aktivität zu fortschreitender Müdigkeit und Schmerzen führen kann.

Viertens ist der systolische Blutdruck beider Arme nicht gleich und der Pulsdruckunterschied übersteigt 10 mmHg. Wenn der Ausgangspunkt der linken Arteria subclavia blockiert ist, wird der linke Puls schwächer und verschwindet, und der Blutdruck in der linken oberen Extremität sinkt. Wenn auf der rechten Seite keine Läsion vorliegt und der Blutdruck normal ist, beträgt der Pulsdruckunterschied zwischen den beiden Seiten mehr als 10 mmHg.

Fünftens können bei der Auskultation der Aorta und ihrer Äste Gefäßgeräusche zu hören sein.

Artikel 6. Bildgebende Untersuchungen zeigen Anzeichen, die spezifisch für die Takayasu-Arteriitis sind.

Im Jahr 2018 führten das American College of Rheumatology und die European League Against Rheumatism gemeinsam einen neuen Klassifizierungsstandard ein, der den vorherigen Standard erweiterte und die Altersgrenze auf ≤ 60 Jahre lockerte. Es wurde ein Punktesystem je nach der Stelle der Blutgefäßbeteiligung eingeführt: 1 Punkt für Frauen; 2 Punkte für Angina Pectoris aufgrund einer Vaskulitis; 2 Punkte für Claudicatio intermittens der oberen und/oder unteren Extremitäten; 2 Punkte für arterielles Herzgeräusch; 2 Punkte für einen geschwächten Arterienpuls der oberen Extremitäten; 2 Punkte für einen geschwächten oder empfindlichen Puls in der Halsschlagader; 1 Punkt für einen Blutdruck ≥20 mmHg in beiden oberen Gliedmaßen. In Bezug auf die Bildgebung wird 1 Punkt gesammelt, wenn eine Blutgefäßstelle betroffen ist, 2 Punkte, wenn zwei Blutgefäße betroffen sind, 3 Punkte, wenn drei Blutgefäße betroffen sind und ein zusätzlicher Punkt, wenn paarweise Blutgefäße betroffen sind. Sind die Bauchgefäße betroffen, werden 3 Punkte addiert. Ab einem Score von 5 kann eine Takayasu-Arteriitis diagnostiziert werden.

Beide Kriterien können zur Diagnose einer Takayasu-Arteriitis herangezogen werden, letztere ist jedoch relativ komplizierter, sodass der Standard von 1990 immer noch als Standard verwendet wird.

4. Wie wird die Takayasu-Arteriitis behandelt?

Sie umfasst vor allem die symptomatische Behandlung, die medikamentöse Behandlung und die chirurgische Behandlung, wobei der Schwerpunkt auf der internistischen Behandlung liegt.

Zur symptomatischen Behandlung, beispielsweise zur Anwendung blutdrucksenkender Arzneimittel bei refraktärer Hypertonie bei Patienten mit Nierenarterienstenose.

Die am häufigsten verwendeten Medikamente zur medizinischen Behandlung der Takayasu-Arteriitis sind Glukokortikoide und Immunsuppressiva. In den neuesten Behandlungsleitlinien der Europäischen Rheumaliga zur Takayasu-Arteriitis aus dem Jahr 2019 heißt es, dass bei aktiver Erkrankung in der Frühphase der Behandlung die Gabe relativ hoher Dosen von Glukokortikoiden notwendig sei. Nur so kann die Entzündung schnell und wirksam unter Kontrolle gebracht und die Dosis anschließend entsprechend der Krankheitsbekämpfungssituation schrittweise reduziert werden.

Während der Reduzierung der Hormondosis kann es leicht zu einem Rückfall kommen, daher müssen zu diesem Zeitpunkt Immunsuppressiva in Kombination eingesetzt werden. Erstens können sie die Entzündungsreaktion bei Entzündungen großer Arterien kontrollieren und zweitens können sie dazu beitragen, die Hormondosis zu reduzieren.

Wenn die Blutgefäße wichtiger Organe, wie etwa der Herzkranzgefäße oder der Nierenarterien, betroffen sind und es zu einer Verengung oder einem Verschluss der Blutgefäße kommt und somit eine lebensbedrohliche Situation entsteht, muss ein Chirurg mithelfen, um zu entscheiden, ob eine geeignete chirurgische Behandlung, wie etwa die Platzierung eines Stents oder eine Bypass-Operation, durchgeführt werden muss.

Je nach Schwere und Verlauf der Erkrankung sollten regelmäßige Kontrollen durchgeführt und der medikamentöse Behandlungsplan rechtzeitig angepasst werden.

Die Takayasu-Arteriitis ist eine chronische Erkrankung, für die es derzeit keine Heilung gibt. Wenn die Krankheit in einem frühen Stadium entdeckt wird, kann sie durch eine aktive und regelmäßige Behandlung und regelmäßige Nachsorge kontrolliert werden und man kann mit der Krankheit leben, ohne dass das normale Leben dadurch beeinträchtigt wird.