Diese 5 Fragen und 5 Antworten vermitteln Ihnen die wichtigsten Punkte zur Diagnose und Behandlung der membranösen Nephropathie! Zur Abholung empfohlen!

Membranöse Nephropathie ist eine häufige pathologische Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen. Tatsächlich sind die Ursachen der membranösen Nephropathie jedoch vielfältig, sodass es bei der Behandlung leicht zu Missverständnissen kommen kann . Zu diesem Zweck hat „Yi Lu Shen Kang“ speziell 5 Fragen und 5 Antworten zur membranösen Nephropathie zusammengestellt, um Klinikern ein besseres Verständnis zu ermöglichen.

1. Frage: Was ist membranöse Nephropathie?

Membranöse Nephropathie ist ein pathologisch-morphologischer Diagnosebegriff, der sich auf eine Gruppe von Erkrankungen bezieht, bei denen sich Immunkomplexe unter den Epithelzellen der viszeralen Schicht des Glomerulus ablagern, was zu einer Reihe von Läsionen in der glomerulären Basalmembran führt. Die typische Manifestation ist eine diffuse und heterogene Verdickung der glomerulären Basalmembran und die Bildung von „Spikes“.

In 20–25 % der Fälle ist die membranöse Nephropathie eine Folge anderer Erkrankungen, beispielsweise Hepatitis B oder anderer Infektionen, Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis usw.), Medikamente (Goldpräparate, Penicillamin usw.), Tumore usw. Durch eine aktive Behandlung der Grunderkrankung oder die Beseitigung der pathogenen Faktoren können die Symptome gelindert oder sogar beseitigt werden. Die Ursache der meisten Fälle membranöser Nephropathie ist jedoch nicht klar . Basierend auf der Ätiologie der membranösen Nephropathie wird diese klinisch in eine idiopathische membranöse Nephropathie und eine sekundäre membranöse Nephropathie unterteilt. Davon macht die idiopathische membranöse Nephropathie 80 % der Fälle aus, und bei mehr als 30 % der Patienten kommt es zu einer anhaltenden Proteinurie und einer Nierenerkrankung im Endstadium.

Frage 2: Was sind die klinischen Manifestationen der membranösen Nephropathie?

(1) Die Krankheit tritt häufiger bei Menschen über 40 Jahren auf und beginnt oft schleichend .

(2) Nephrotisches Syndrom : massive Proteinurie, Hypoalbuminämie, Hyperlipidämie und schwere Ödeme.

(3) Mikroskopische Hämaturie .

(4) Einige Patienten leiden unter Bluthochdruck oder einer Nierenfunktionsstörung .

(5) Körperliche Anzeichen : Ödeme der unteren Gliedmaßen oder des Gesichts. In schweren Fällen kann es zu einem Peritoneal- und Pleuraerguss kommen, meist in Form eines Transsudats. Bei manchen Patienten treten möglicherweise keine klinischen Symptome auf, bei Routineuntersuchungen kann jedoch eine Proteinurie festgestellt werden.

Es ist zu beachten, dass bei einem Drittel der Patienten mit idiopathischer membranöser Nephropathie, die nicht rechtzeitig behandelt werden, etwa 10 Jahre nach Ausbruch der Krankheit eine Nierenerkrankung im Endstadium auftritt und ihnen letztlich nur noch eine Hämodialyse oder Nierentransplantation zur Lebensverlängerung bleibt.

Frage 3: Wie unterscheidet man zwischen sekundärer membranöser Nephropathie und idiopathischer membranöser Nephropathie?

Bei der sekundären membranösen Nephropathie handelt es sich um eine Erkrankung mit eindeutiger Ursache , die bei rheumatischen Erkrankungen wie Lupus und rheumatoider Arthritis, Infektionskrankheiten wie dem Hepatitis-B-Virus und dem Epstein-Barr-Virus, der Einnahme von Goldpräparaten, Penicillamin, Schwermetallen und Umweltfaktoren sowie Tumoren auftreten kann. Normalerweise kann durch die Behandlung der Grunderkrankung eine Linderung erreicht werden. Die Ursache der idiopathischen membranösen Nephropathie ist noch nicht ganz klar und es ist eine umfassende Behandlung in Kombination mit einer pathologischen Untersuchung durch Nierenpunktion und der Bestimmung des Proteinurie-Spiegels erforderlich.

Frage 4: Wie wird eine membranöse Nephropathie diagnostiziert?

Die typischen pathologischen Nierenveränderungen bei membranöser Nephropathie sind eine diffuse Verdickung der glomerulären Basalmembran und das Auftreten von „Spike“-Veränderungen in der Basalmembran. Immunfluoreszenztests zeigen, dass sich Immunglobuline und Komplement entlang der Kapillarwände ablagern. Die Diagnose hängt von klinischen Manifestationen und pathologischen Veränderungen in der Nierenbiopsie ab. Die pathologischen Veränderungen der Nierenbiopsie sind wie folgt:

(1) Optisches Mikroskop

Läsionen der Basalmembran der glomerulären Kapillarschleifen sind charakteristische Veränderungen der membranösen Nephropathie. Es gibt keine proliferativen und entzündlichen exsudativen Läsionen in den Glomeruli; im Spätstadium kann es zu einer Verbreiterung des Mesangialbereichs und einer segmentalen Zellproliferation kommen; Es kann sich auch als segmentaler Kollaps und Verlust der glomerulären Kapillarschleifen oder sogar als Zerstörung des gesamten Glomerulus äußern.

(2) Immunpathologie

IgG verteilt sich in granulärer Form entlang der glomerulären Kapillarschlingen. Bei den meisten Patienten kann es zu C3-Ablagerungen kommen, in einigen Fällen können auch IgM- und IgA-Ablagerungen auftreten.

(3) Elektronenmikroskopie

Auf der Epithelseite der Basalmembran der glomerulären Kapillarschleife sind elektronendichte Ablagerungen zu sehen. Stadium I: Die elektronendichten Materialien auf der Epithelseite sind kleiner und verstreut und die Basalmembranstruktur ist intakt. Im Stadium II nimmt das dichte Material auf der Epithelseite zu, das Basalmembran-ähnliche Material vermehrt sich und ragt in Richtung Epithelseite, wo es stachelige Fortsätze bildet. Stadium III: Basalmembranartiges Material umgibt das elektronendichte Material weiter in der Membran, die Basalmembran wird deutlich verdickt und es kommt zu einer unregelmäßigen Schichtung. Stadium IV: Die elektronendichten Substanzen in der Basalmembran beginnen absorbiert zu werden, elektronendurchlässige Bereiche erscheinen und die Basalmembran zeigt wurmstichige Veränderungen. Wenn im Mesangialbereich und im subendothelialen Bereich elektronendichtes Material sichtbar ist, sollte auf das Vorhandensein sekundärer Ursachen geachtet werden.

Frage 5: Wie behandelt man eine membranöse Nephropathie?

Die Behandlung der sekundären membranösen Nephropathie basiert im Allgemeinen auf der Grunderkrankung, die die Krankheit verursacht, und der symptomatischen Behandlung sowie einer umfassenden Behandlung, die auf dem tatsächlichen klinischen Zustand des Patienten basiert.

Die idiopathische membranöse Nephropathie wird hauptsächlich mit Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern und Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten behandelt, um die Proteinurie des Patienten zu reduzieren. Gleichzeitig erhalten die Patienten eine Antikoagulanzientherapie, eine lipidsenkende Therapie, eine symptomatische unterstützende Therapie und eine Hormontherapie in Kombination mit einer Immunmedikamententherapie.

Patienten mit refraktären Erkrankungen aufgrund von Hormonabsorptionsstörungen sollten Diuretika und Albuminpräparate erhalten, um gastrointestinale Ödeme zu reduzieren. Bei Patienten mit akutem Nierenversagen ist eine aktive Nierenbehandlung erforderlich, um reversible Faktoren zu korrigieren. Bei Patienten mit unzureichender Hormon- und Immunsuppressiva-Einnahme muss die Dosierung entsprechend den Symptomen des Patienten angepasst werden. Die Einnahme des Medikaments sollte strikt nach ärztlicher Anweisung erfolgen und es sollte ein individueller Behandlungsplan erstellt werden.

Therapeutische Medikamente: (1) Calcineurin-Inhibitoren wie Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenolatmofetil, die einen schnelleren Wirkungseintritt haben; (2) Multi-Target-Immunsuppressivtherapie. In der klinischen Praxis werden zur Behandlung häufig Glukokortikoide + Mycophenolatmofetil + Calcineurininhibitoren eingesetzt. Verschiedene Arzneimittel können ihre jeweiligen therapeutischen Wirkungen entfalten und einen synergistischen Effekt erzielen. (3) Behandlung mit biologischen Wirkstoffen wie Rituximab mit monoklonalen Antikörpern (mAb).

Text/Redaktion/Satz: Liang Xuhong