Die Sehkraft Ihres Kindes verschlechtert sich plötzlich und der Nystagmus hält an? Möglicherweise ist das Sehbahngliom die Ursache des Problems!

Autor: Tian Yongji, Chefarzt, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Gutachter: Li Jingjing, Chefarzt, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Wenn Kinder heranwachsen, ist die Gesundheit ihrer Augen zweifellos eines der wichtigsten Anliegen aller Eltern. Allerdings geraten Eltern oft in Panik, wenn sich die Sehkraft ihrer Kinder plötzlich stark verschlechtert oder sogar ein unerklärlicher horizontaler Nystagmus auftritt.

Heute sprechen wir über einen „unsichtbaren Killer“, der hinter Sehproblemen bei Kindern verborgen sein kann: das Sehbahngliom im Kindesalter.

1. Verständnis des Sehbahnglioms bei Kindern

Das Optikusgliom (kurz OPG) ist ein Gliom, das vom Sehnerv und seinen umgebenden Strukturen ausgeht. Diese Tumoren können nicht nur im Sehnerv selbst auftreten, sondern auch überall entlang des Sehnervverlaufs, einschließlich der Sehnervenkreuzung, der Sehbahnen und der Sehstrahlungen. Sehbahngliome treten hauptsächlich bei Kindern auf, wobei der Altersgipfel normalerweise zwischen 4 und 7 Jahren liegt.

Abbildung 1 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Die Hauptsymptome von Sehbahngliomen sind häufig eine verminderte Sehkraft und ein Verlust des Gesichtsfeldes. Diese Symptome treten in der Regel schleichend und langsam auf und werden daher leicht übersehen. Bei jüngeren Säuglingen kann ein schneller horizontaler Nystagmus eine charakteristische Manifestation eines Sehbahnglioms sein, das besondere Wachsamkeit seitens der Eltern und Ärzte erfordert.

Statistiken des Beijing Tiantan Hospital, das der Capital Medical University angeschlossen ist, zufolge beträgt die Fünfjahresüberlebensrate bei Kindern mit Sehnervgliom etwa 88 %, was bedeutet, dass die meisten Kinder bei aktiver und regelmäßiger Behandlung lange überleben können und voraussichtlich in die Gesellschaft zurückkehren und ein normales Leben wieder aufnehmen können. Bei den restlichen 12 % der Kinder kann es jedoch aufgrund verschiedener Faktoren, wie schwerer Erkrankungen, unsachgemäßer Behandlung oder Komplikationen, letztendlich zum Tod kommen. Daher sind eine frühzeitige Erkennung, rechtzeitige Diagnose und regelmäßige Behandlung von Sehbahngliomen von entscheidender Bedeutung.

2. Klassifikation und Charakteristika von Sehbahngliomen bei Kindern

Es gibt zwei Haupttypen von Sehbahngliomen bei Kindern, die nach pathologischem Grad und anatomischer Lage klassifiziert werden.

Aus pathologischer Sicht handelt es sich bei Sehbahngliomen meist um niedriggradig maligne Tumoren. Gemäß den Klassifizierungsstandards der Weltgesundheitsorganisation für Gliome handelt es sich bei den meisten um pilozytische Astrozytome Grad I und bei einigen um pilomyxoide Astrozytome, die derzeit ebenfalls als Grad I klassifiziert werden. Obwohl diese Tumoren bösartige Eigenschaften aufweisen, wachsen sie relativ langsam und stellen eine relativ geringe Lebensgefahr dar.

Aus anatomischer Sicht können Sehbahngliome je nach Auftretensort in drei Typen unterteilt werden. Typ 1 hat seinen Ursprung im intraorbitalen Abschnitt des Sehnervs und weist Symptome einer verminderten Sehkraft oder eines Exophthalmus auf. Typ 2 tritt im intrakraniellen Abschnitt des Sehnervs und vor der Sehnervenkreuzung auf, wobei die Hauptsymptome eine verminderte Sehkraft und ein Verlust des Gesichtsfelds sind; Typ 3 befindet sich hinter der Sehnervenkreuzung, umfasst den Hypothalamus, die Sehnervenbahnen, die Sehstrahlung und andere Bereiche und ist häufig größer. Das erste Symptom kann ein erhöhter Hirndruck sein, der durch einen obstruktiven Hydrozephalus verursacht wird und sich in Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Sehschwäche äußert.

Abbildung 2 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Es ist zu beachten, dass sich diese Typen zwar in ihrer anatomischen Lage unterscheiden, es jedoch keine strikten Unterschiede hinsichtlich der Behandlungsmethoden und Behandlungseffekte gibt. Allerdings können die Symptome je nach Ort des Auftretens der Krankheit unterschiedlich sein.

3. Untersuchung und Diagnose von Sehbahngliomen bei Kindern

Bei der Diagnose von Sehbahngliomen bei Kindern verwenden Neurochirurgen üblicherweise zwei Untersuchungsmethoden: die Computertomographie des Kopfes und die Magnetresonanztomographie (MRT). Manche Eltern verstehen nicht, warum sowohl CT als auch MRT erforderlich sind? Tatsächlich spielen diese beiden Untersuchungsmethoden eine unersetzliche Rolle bei der Diagnose und liefern gemeinsam wichtige Informationen für die Differentialdiagnose.

MRT-Untersuchungen, insbesondere solche mit einfacher und erweiterter Scan-Sequenz, sind für die Identifizierung von Sehbahngliomen von entscheidender Bedeutung. Auf T1-gewichteten Bildern weisen solche Tumoren häufig eine Signalintensität auf, die der des umgebenden Hirngewebes ähnelt, das sogenannte isoT1-Signal. In T2-gewichteten Bildern liegt das Signal ebenfalls nahe an dem von T2, aber ein bemerkenswertes Merkmal ist, dass es nach dem verstärkten Scannen einen deutlicheren und gleichmäßigeren Verstärkungseffekt zeigt. Diese Eigenschaft unterscheidet es von niedriggradigen Gliomen in anderen Teilen des Gehirns, bei denen es möglicherweise nicht zu einer signifikanten Verbesserung kommt. Diese einzigartige MRT-Manifestation eines Sehbahnglioms bei Kindern liefert Ärzten wichtige diagnostische Hinweise.

Eine CT-Untersuchung ist unverzichtbar, da sie wichtige Informationen zur Bestätigung der Diagnose liefern kann. Die häufigsten Tumoren in der Sellaregion sind Kraniopharyngeome, Keimzelltumoren und Sehbahngliome. Kraniopharyngeome erscheinen im CT häufig als eierschalenförmige Verkalkung, d. h. als ein die Läsion umgebender Verkalkungskreis. Keimzelltumoren können auf CT-Bildern als Schatten hoher Dichte erscheinen und treten bei Patienten häufig mit Symptomen wie Polydipsie und Polyurie auf. Im Gegensatz dazu erscheinen Gliome der optischen Bahn in der CT als isodens oder leicht hypodense Bilder, und diese Information ist für die präoperative Differentialdiagnose von entscheidender Bedeutung.

Die Sellaregion, ein wichtiges neuroanatomisches Konzept, befindet sich ungefähr am Schnittpunkt einer horizontalen Linie, die von der Mitte beider Augen zum Schädel führt, und einer horizontalen Linie, die die beiden Schläfen verbindet. Es handelt sich um einen Bereich mit hohem Risiko für Sehbahngliome und andere Tumoren der Sellaregion. Durch die Kombination der Ergebnisse von MRT- und CT-Untersuchungen können Ärzte Sehbahngliome bei Kindern genauer diagnostizieren, andere mögliche Läsionen ausschließen und die präzise Formulierung nachfolgender Behandlungspläne sicherstellen.