Chemotherapie, Strahlentherapie oder Operation? Ein umfassender Leitfaden zur Behandlung von Sehbahngliomen bei Kindern

Autor: Tian Yongji, Chefarzt, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Gutachter: Li Jingjing, Chefarzt, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Auf dem Weg zum gesunden Aufwachsen von Kindern hoffen wir stets, eine solide Verteidigungslinie für sie aufzubauen, um sie vor Krankheiten zu schützen. Es gibt jedoch eine Krankheit namens Sehbahngliom im Kindesalter, die oft unbemerkt das Sehvermögen und die Gesundheit von Kindern bedroht.

Heute werden wir Sie auf einer tieferen Ebene über diesen Tumor informieren, seine Behandlungsmöglichkeiten, chirurgischen Strategien und potenziellen Risiken untersuchen und Ihnen helfen, diese Herausforderung besser zu verstehen und zu bewältigen.

1. Behandlung von Sehbahngliomen bei Kindern

Da es sich um einen niedriggradigen malignen Tumor handelt, muss die Behandlung des Sehnervenglioms bei Kindern entsprechend dem Krankheitsverlauf und der spezifischen Situation des Kindes erfolgen. Erstens kann bei Kindern mit stabilen Läsionen und ohne offensichtliche Veränderungen eine Nachbeobachtung eine geeignete Option sein. Wenn die Krankheit jedoch fortschreitet, müssen aggressivere Behandlungen in Betracht gezogen werden.

Eine Operation ist eine wichtige Methode zur Behandlung von Sehbahngliomen bei Kindern. Ziel einer Operation ist jedoch nicht die vollständige Entfernung des Tumors, da Sehbahngliome vom Sehnerv ausgehen und eine vollständige Resektion zu einem irreversiblen Verlust des Sehvermögens führt. Ziel der Operation ist es, die Läsion teilweise zu entfernen, den Druck auf periphere Nerven und wichtige anatomische Strukturen (wie den Hypothalamus und das Foramen interventriculare) zu verringern und so den Zustand des Hydrozephalus zu verbessern. Darüber hinaus können bei Operationen auch pathologische Proben gewonnen werden, die als Orientierung für die nachfolgende Behandlung dienen. Mit Methoden wie genetischen Tests können sie außerdem bei der Prognosestellung und der Suche nach zielgerichteten Medikamenten helfen.

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Eine weitere Behandlungsmöglichkeit ist die Strahlentherapie, insbesondere in Fällen, in denen die Krankheit rasch fortschreitet oder durch eine Chemotherapie nicht gut unter Kontrolle gebracht werden kann. Die Strahlentherapie ist wirksam, hat jedoch langfristige Nebenwirkungen, die die endokrine Funktion von Kindern beeinträchtigen können. Daher wird die Strahlentherapie sowohl im In- als auch im Ausland relativ zurückhaltend eingesetzt und im Allgemeinen erst bei älteren Kindern empfohlen.

In den letzten Jahren hat die Chemotherapie bei der Behandlung von Sehbahngliomen bei Kindern zunehmend an Bedeutung gewonnen. Bei den meisten Kindern zeigt eine Chemotherapie eine gute Wirkung und kann die Krankheit wirksam kontrollieren. Allerdings reagieren nicht alle Kinder gut auf eine Chemotherapie, und bei manchen muss möglicherweise irgendwann auf eine Strahlentherapie umgestellt werden.

2. Zwei wichtige chirurgische Behandlungsstrategien für Sehbahngliome bei Kindern

Die chirurgische Behandlung von Sehbahngliomen bei Kindern wird im Allgemeinen in zwei Kategorien unterteilt: stereotaktische Biopsie und Kraniotomie.

Ersteres eignet sich für Situationen, in denen der Tumor klein ist oder der körperliche Zustand des Patienten für eine größere Operation nicht geeignet ist. Mithilfe moderner Navigationstechnologie genügt zur genauen Positionierung das Einführen einer dicken Nadel in den Tumor und die Entnahme von Proben zur pathologischen Untersuchung, die als Grundlage für eine anschließende Strahlen- oder Chemotherapie dienen.

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Bei Kindern mit großen Tumoren, erheblichen Kompressionssymptomen oder schwerem Hydrozephalus ist eine Kraniotomie erforderlich, um einen Teil des Tumors zu entfernen, die raumfordernde Wirkung zu lindern, die Zirkulation der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit zu verbessern und pathologische Proben zu erhalten.

Alle Operationen müssen unter Vollnarkose durchgeführt werden. Obwohl die Operationszeit für die stereotaktische Biopsie kurz ist, wird der tatsächliche Aufenthalt im Operationssaal länger als erwartet sein, da Kinder eine längere Narkosevorbereitung und Aufwachzeit benötigen. Die Dauer der Kraniotomie hängt von der Größe des Tumors und seiner Blutversorgung ab. Die Operationsdauer kann zwischen drei und fünf oder sechs Stunden liegen und muss im Einzelfall beurteilt werden.

Bei der Operation wird nach dem Prinzip der „intratumoralen Partialresektion“ vorgegangen, das heißt, es wird statt einer vollständigen Resektion nur das Tumorinnere entfernt, um den Sehnerv vor Schäden zu schützen. Mithilfe moderner bildgebender Verfahren, wie etwa der Magnetresonanztomographie der Sehbahn, werden vor der Operation Bilder der Sehbahn rekonstruiert, die Beziehung zwischen Tumor und Sehnerv geklärt, eine präzise Positionierung erreicht und der Tumor gezielt entfernt, um übermäßige Schäden zu vermeiden. Klinische Studien haben gezeigt, dass bei größeren Gliomen des Sehnervs der Anteil der intratumoralen Resektion auf 40–70 % begrenzt werden sollte, um den Behandlungseffekt auszugleichen und postoperative Komplikationen zu reduzieren.

Es ist zu beachten, dass der Tumor auch bei einer Teilresektion erneut auftreten kann. Daher ist eine postoperative Chemotherapie oder Strahlentherapie zur Eindämmung des Tumors unabdingbar, insbesondere in Fällen, in denen sich der Tumor auf das gesamte Gehirn oder Rückenmark ausgebreitet hat, um die Funktion des Sehnervs aufrechtzuerhalten und die Lebensqualität des Kindes langfristig zu sichern.

Risiken der Behandlung von Sehnervengliomen im Kindesalter

Die Risiken der Behandlung von Sehbahngliomen bei Kindern liegen in erster Linie in Sehbeeinträchtigungen und operationsbedingten Komplikationen.

Da sich Gliome der Sehbahn in jedem Teil der Sehbahn befinden können, einschließlich des Sehnervs, der Sehnervenkreuzung usw., ist das Sehvermögen bei Tumoren in diesen Bereichen häufig erheblich beeinträchtigt und kann sogar zur Erblindung führen.

Obwohl sich die Sehkraft einiger Kinder nach der Behandlung verbessern oder stabil bleiben kann, kann sich die Sehkraft mancher Kinder aufgrund größerer Läsionen oder aus anderen Gründen weiter verschlechtern oder sogar zur Erblindung führen.

Eine Operation ist eine der wichtigsten Behandlungsmethoden für Sehbahngliome bei Kindern, doch die Risiken einer Operation dürfen nicht außer Acht gelassen werden, insbesondere bei Tumoren im intrakraniellen Abschnitt des Sehnervs und der Sehnervenkreuzung. Dieser Bereich ist tief und dicht mit Blutgefäßen und Nerven besiedelt, einschließlich der inneren Halsschlagader, der Hypophyse und des Hypothalamus, und die Operationsrisiken steigen entsprechend.

Zu den Risiken einer Routineanästhesie und Kraniotomie kommen insbesondere perioperative Hypothalamusschäden hinzu, die zu Störungen des Wasser- und Salzstoffwechsels führen können, die sich in Polydipsie, Polyurie und Schwankungen der Natriumkonzentration im Blut äußern, die zwischen 110 mmol/l und 170 mmol/l liegen können. In schweren Fällen kann es zu Epilepsie und Koma kommen und sogar lebensbedrohlich sein.

Häufig kommt es auch zu endokrinen Funktionsstörungen, die sich kurzfristig in Hypocortisolämie und Hypothyreose äußern und so den Stoffwechselzustand beeinträchtigen. Auf lange Sicht kann es die Ausschüttung von Wachstumshormonen und Sexualhormonen beeinträchtigen und so das Körperwachstum und die sexuelle Entwicklung beeinträchtigen.