Ist eine Operation die bevorzugte Option bei Pseudomyxoma peritonei? Gibt es außer einer Operation noch andere Behandlungsmöglichkeiten?

Autor: Li Yan, Chefarzt des Beijing Tsinghua Chang Gung Hospital der Tsinghua-Universität

Gutachter: Ge Yuping, stellvertretender Chefarzt, Peking Union Medical College Hospital

Bei Pseudomyxoma peritonei handelt es sich um eine krebsartige Transformation von Schleimhautzellen des Bauchfells. Dabei nisten sich Tumorzellen in großer Zahl und großflächig im Bauchfell oder Netz ein und sezernieren große Mengen Schleim, was wiederum zur Bildung großer Mengen gallertartiger, schleimiger Aszites in der Bauchhöhle führt.

Typische klinische Manifestationen von Pseudomyxoma peritonei sind ein vergrößerter Bauchumfang, Blähungen und Appetitlosigkeit. In den meisten Fällen wird die Diagnose gestellt, wenn bei einer CT-Untersuchung des Bauchraums im Rahmen einer körperlichen Untersuchung oder aufgrund anderer Erkrankungen heterogenes oder wässriges Schleimmaterial in der Bauchhöhle gefunden wird.

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Die Behandlung des Pseudomyxoma peritonei war ein langer und mühsamer Prozess, und nun wurde ein umfassender Behandlungsplan erstellt, bei dem die Operation die Hauptbehandlung darstellt. Die Grundlage der Behandlung bildet die Operation. Zunächst müssen wir den Erfolg der Operation sicherstellen und diese dann mit einer umfassenden Behandlung kombinieren, die Strahlentherapie und Chemotherapie umfasst. Da das Pseudomyxoma peritonei den gesamten Bereich der Bauch- und Beckenhöhle betrifft, ist die Strahlentherapie aus fachlicher Sicht keine häufig angewandte Behandlungsmethode.

1. Welches Gewebe sollte bei der chirurgischen Behandlung des Pseudomyxoma peritonei entfernt werden?

Die chirurgische Behandlung des Pseudomyxoma peritonei wird als Tumorzytoreduktionschirurgie plus hyperthermische intraperitoneale Chemotherapie bezeichnet.

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Die zytoreduktive Chirurgie ist ein großer Eingriff, der mehr als ein Dutzend Schritte umfasst.

Bei der chirurgischen Behandlung des Pseudomyxoma peritonei wird zunächst ein Schnitt von der Mittellinie des Bauches bis zur Schambeinfuge vorgenommen. Nach der Inzision wird das Bauchfell abgezogen, der Schleim in der Bauchhöhle abgelassen und der Tumor vollständig entfernt.

Die Tumorresektion umfasst mehrere Aspekte: Zunächst müssen das große und das kleine Netz vollständig entfernt werden. zweitens müssen das Peritoneum auf der Oberfläche der Leber und ihrer wesentlichen Oberfläche sowie das Peritoneum auf der Oberfläche des Zwerchfells entfernt werden; manchmal ist es auch notwendig, das Bauchfell der Milz und ihres Umfelds und sogar die Milz selbst zu entfernen; Im nächsten Schritt wird das Bauchfell des kleinen Beckens entfernt, gegebenenfalls muss auch der Enddarm entfernt werden. Bei weiblichen Patienten müssen möglicherweise auch die Gebärmutter, die Eierstöcke und der Mastdarm entfernt werden. zusätzlich muss auch der Blinddarmbereich entfernt werden; Abschließend muss der Tumor an der Oberfläche des Dünndarmgekröses entfernt werden.

Nachdem der Bauchtumor gereinigt wurde, wird eine Heißperfusionschemotherapie durchgeführt. Bei der internationalen Standard-Chemotherapie mit Heißperfusion werden 43 °C heiße Kochsalzlösung und Chemotherapeutika wie Cisplatin, 5-Fluorouracil, Oxaliplatin, Taxane usw. verwendet. Bei einer Temperatur von 43 °C zirkulieren hochkonzentrierte Chemotherapeutika 60–90 Minuten lang kontinuierlich in der Bauchhöhle und spülen restliche Tumorzellen gründlich aus.

Nach Abschluss der hyperthermischen Perfusionschemotherapie wird der Magen-Darm-Trakt rekonstruiert und die Operation abgeschlossen. Die Operation ist relativ kompliziert und betrifft viele Gewebe und Organe, sodass sehr hohe operationtechnische Fähigkeiten erforderlich sind.

Je nach Umfang der chirurgischen Resektion müssen viele Tumore entfernt werden. Dazu ist es notwendig, an jeder Stelle repräsentative Proben der Tumore zu entnehmen, also pathologische Proben zu nehmen und eine eingehendere und detailliertere pathologische Untersuchung der Tumore an jeder Stelle durchzuführen. Durch pathologische Untersuchungen können viele tumorbezogene Informationen gewonnen werden. Anhand dieser Informationen können wir feststellen, auf welche Art von Medikament oder Medikamentenkombination der Tumor empfindlicher reagiert, und so eine Grundlage für die postoperative Chemotherapie und die zielgerichtete molekulare Therapie schaffen.

2. Benötigen alle Patienten mit Pseudomyxoma peritonei eine chirurgische Behandlung?

Bei Patienten mit Pseudomyxoma peritonei, bei denen die Diagnose erstmals gestellt wird, sind die Funktionen wichtiger Organe wie Herz, Leber, Lunge, Nieren und Gehirn gut; Patienten können die Operation tolerieren und sind in der Lage, bei der Operation mitzuwirken. Die Operation ist die Behandlung der ersten Wahl, da mit keiner anderen Behandlungsmethode der gleiche therapeutische Effekt wie mit einer Operation erzielt werden kann.

Wenn die Krankheit fortschreitet und der beste Zeitpunkt für eine chirurgische Behandlung verpasst wird, sollte eine Operation nicht zuerst in Betracht gezogen werden. Wenn die Obstruktion beispielsweise besonders schwerwiegend und die körperliche Verfassung besonders schwach ist, sollten zunächst die Symptome kontrolliert werden, beispielsweise durch Ernährungsunterstützung und eine wirksame Punktion und Drainage. Oder wenn der Patient eine besonders schlechte Konstitution hat und eine Operation nicht verträgt, kann zunächst eine geeignete Tumorreduktionsoperation durchgeführt werden, um den Aszites zu entleeren, Blähungen und Schmerzen im Bauchraum deutlich zu reduzieren und den Appetit zu verbessern. Anschließend kann eine standardisierte chirurgische Behandlung durchgeführt werden.

Bei Patienten, für die eine Operation nicht in Frage kommt, sollten andere Behandlungen in Betracht gezogen werden. Die wichtigsten Methoden sind derzeit die Chemotherapie und die zielgerichtete Therapie.

3. Sind Chemotherapie und zielgerichtete Therapie bei Pseudomyxoma peritonei wirksam?

Pseudomyxoma peritonei reagiert nicht sehr empfindlich auf herkömmliche Chemotherapeutika. Der Hauptgrund dafür ist, dass der Tumor von einer dicken Schleimschicht umgeben ist, die als Barriere fungiert und verhindert, dass Chemotherapeutika in die Tumorzellen eindringen. Um die Wirkung der Behandlung zu verbessern, hat man die Chemotherapiemethoden verbessert und eine Kombination von Techniken übernommen: Zunächst werden bestimmte Medikamente oral eingenommen, um die Schleimschicht auf der Oberfläche der Tumorzellen aufzulösen. Sobald der Schleim aufgelöst ist, können Chemotherapeutika direkt auf die Tumorzellen wirken. Diese Methode scheint derzeit recht wirksam zu sein und ist neben der Operation zu einem der wirksamsten Mittel zur Behandlung von Pseudomyxoma peritonei geworden.

Ergänzend zur Chemotherapie kann auch eine molekular zielgerichtete Therapie zum Einsatz kommen. Durch die Erkennung relevanter Genziele und die Auswahl entsprechender molekular zielgerichteter Medikamente wurden mit dieser Methode bei einigen Patienten auch gute Ergebnisse erzielt und das Fortschreiten der Krankheit verzögert.

Fortschritte in der Behandlung des Pseudomyxoma peritonei zeigen sich neben der Operation vor allem in der Chemotherapie und der molekularen zielgerichteten Therapie.

Ähnlich wie bei anderen Tumorarten besteht auch beim Pseudomyxoma peritonei das Risiko eines Rezidivs und einer Metastasierung, die vor allem im Bauchraum auftritt. Durch eine Tumorzellreduktionsoperation in Kombination mit einer Heißperfusionschemotherapie und einer umfassenden Behandlung kann das Risiko einer Metastasierung und eines Rückfalls erheblich verringert und der Zeitpunkt der Metastasierung und des Rückfalls erheblich verzögert werden.