Ein Zusammenhang, der nicht direkt auftreten sollte: zerebrale Gefäßfehlbildung

Autor: Wang Shuo, Chefarzt, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University

Vorsitzender der Abteilung für Neurochirurgie der Chinesischen Ärztevereinigung

Gutachter: Wang Jiawei, Chefarzt, Beijing Tongren Hospital, Capital Medical University

Bei einer zerebrovaskulären Fehlbildung handelt es sich um eine Erkrankung, bei der sich die Blutgefäße im Gehirn abnormal entwickeln. Die Inzidenzrate ist sehr niedrig (etwa 1,1/100.000 bis 1,2/100.000) und es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Zerebrovaskuläre Missbildungen können in vier Kategorien unterteilt werden. Die relativ häufige Ursache ist eine arteriovenöse Malformation. Wir werden hier hauptsächlich über arteriovenöse Malformationen sprechen.

Unter normalen Umständen befinden sich im Schädel Arterien und Venen. Diese sind, genau wie Wasser- und Abwasserrohre, durch Kapillarbetten miteinander verbunden und stehen nicht direkt miteinander in Verbindung. Bei einer zerebralen Gefäßfehlbildung sind Arterien und Venen direkt miteinander verbunden und arterielles Blut gelangt direkt in die Venen, was eine Reihe hämodynamischer Veränderungen und Symptome verursacht.

1. Was ist die Ursache einer zerebralen Gefäßfehlbildung?

Die Ursache für zerebrale Gefäßfehlbildungen ist noch unklar. Derzeit geht man davon aus, dass es während der Embryonalentwicklung zu Störungen der Leitungsbahnen kommen kann, die in der Phase der Gefäßentwicklung auftreten und eine abnormale Entwicklung der Arterien und Venen verursachen, was wiederum zu einer direkten Verbindung zwischen Arterien und Venen führt. Mit zunehmendem Alter können auch Gefäßfehlbildungen an Größe zunehmen.

Bei etwa 64 % der Patienten mit zerebrovaskulären Fehlbildungen entwickelt sich die Krankheit vor dem 40. Lebensjahr. Die Erkrankung tritt am häufigsten im jungen und mittleren Alter auf, wobei die Inzidenzrate bei Jugendlichen im Alter zwischen 15 und 25 Jahren höher ist.

2. Welche Symptome treten bei zerebralen Gefäßmissbildungen auf?

Unter normalen Umständen sollte das arterielle Blut zuerst das Kapillarbett erreichen, das ein Dekompressionsbett ist. Während dieses Prozesses sinkt der Blutdruck allmählich, während der mitgeführte Sauerstoff und die Nährstoffe freigesetzt werden. Nach Abschluss der Dekompression fließt das Blut in die Venen.

Bei einer zerebralen Gefäßfehlbildung kommt es aufgrund des fehlenden Kapillarbetts und „Dekompressionsbetts“ zu einer direkten Verbindung zwischen Arterien und Venen, und arterielles Blut unter hohem Druck gelangt direkt in die Venen, was zu Venenrupturen und Blutungen führen kann.

Daher ist eine Hirnblutung eines der häufigsten Symptome einer zerebralen Gefäßfehlbildung. Etwa die Hälfte der Patienten erleidet Blutungen aufgrund geplatzter Venen und die Sterblichkeitsrate jeder Hirnblutung liegt bei 10–15 %. Die Symptome einer Hirnblutung hängen vom Ort und der Menge der Blutung ab. Wenn die Blutung in einem Funktionsbereich auftritt, führt dies zu einer entsprechenden Funktionsstörung. Wenn die Blutung nur gering ist, hat der Patient möglicherweise keine Symptome, die meisten Patienten mit einer Hirnblutung leiden jedoch unter Kopfschmerzen. Bei starken Blutungen treten sehr starke Kopfschmerzen auf, die zu einem Koma oder sogar einem Hirnbruch führen können, was das Leben des Patienten unmittelbar gefährdet.

Abbildung 1 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Das zweite Symptom einer zerebralen Gefäßfehlbildung ist Epilepsie, allgemein bekannt als Krämpfe und Epilepsie. Die Häufigkeit liegt bei 40–60 %. Die Erkrankung äußert sich in plötzlichen Krämpfen der Gliedmaßen oder des gesamten Körpers, die mit Bewusstlosigkeit einhergehen können und in der Regel nur von kurzer Dauer sind. Die Ursache kann in Blutungen oder Blutdiebstählen aufgrund von Gefäßmissbildungen liegen. Unter normalen Umständen fließt das arterielle Blut, nachdem es die Gehirnzellen erreicht und Sauerstoff und andere Nährstoffe freigesetzt hat, durch die Venen zurück zum Herzen und dann in die Lunge, um erneut Sauerstoff aufzunehmen. Bei einer zerebralen Gefäßfehlbildung fließt arterielles Blut direkt in die Venen, ohne Sauerstoff freizusetzen. Dies verursacht Ischämie und Hypoxie im umgebenden Hirngewebe und führt zur Atrophie der Gehirnzellen und zu einer verminderten Funktion. Zu diesem Zeitpunkt können wesentliche Veränderungen auftreten, die Epilepsie verursachen. Darüber hinaus können Blutungen aufgrund zerebraler Gefäßmissbildungen eine Gelbfärbung des umgebenden Hirngewebes verursachen und auch Epilepsie auslösen.

Abbildung 2 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Das dritte Symptom einer zerebrovaskulären Fehlbildung ist eine fortschreitende Funktionsstörung, die ebenfalls mit Blutdiebstahl einhergeht. Ebenso gibt arterielles Blut keinen Sauerstoff an die Gehirnzellen ab und fließt direkt durch die Venen, was zu Ischämie und Hypoxie des umgebenden Hirngewebes führt, insbesondere des Hirngewebes in den Funktionsbereichen. Langfristige Ischämie und Hypoxie verursachen fortschreitende Funktionsstörungen, die zu einer allmählichen Taubheit und Schwäche der Gliedmaßen des Patienten führen können; Sprachstörungen, wie z. B. immer langsameres Sprechen oder unzusammenhängende Wörter; Gesichtsfeldausfälle und andere Funktionsstörungen.

Das vierte Symptom einer zerebralen Gefäßfehlbildung sind Kopfschmerzen. Da es im Hirngewebe keine sensorischen Nerven gibt, können Sie keinen Schmerz empfinden. Der einzige Teil, der tatsächlich Schmerzen empfinden kann, ist die Dura Mater, wo die sensorischen Nerven verlaufen. Kopfschmerzen können durch Blutdiebstahl oder erweiterte Blutgefäße verursacht werden, die die Dura Mater reizen.

Abbildung 3 Original-Copyright-Bild, nicht autorisierte Reproduktion

Darüber hinaus kommt es bei manchen Patienten auch zu intrakraniellen Geräuschen. Mitten in der Nacht können sie in ihrem Gehirn ein surrendes Geräusch hören, das wie ein Herzschlag klingt. Einige Patienten weisen auch einen Exophthalmus auf, dies ist jedoch relativ selten.

Im Allgemeinen sind die Symptome zerebrovaskulärer Missbildungen hauptsächlich Hirnblutungen, Epilepsie, fortschreitende Funktionsstörungen und Kopfschmerzen.

3. Welche Untersuchungen können zur Erkennung zerebraler Gefäßmissbildungen durchgeführt werden?

Gegenwärtig können Gefäßfehlbildungen durch zahlreiche Untersuchungen wie CT, MRT, Angiographie usw. erkannt und eindeutig diagnostiziert werden.

Mit routinemäßigen nichtinvasiven Untersuchungen, wie etwa der Magnetresonanztomographie, lassen sich grundsätzlich arteriovenöse Fehlbildungen und einige spezielle Signale, wie etwa durch schnellen Blutfluss verursachte Strömungsaussetzer, nachweisen. Kleinere Fehlbildungen sind jedoch möglicherweise schwer zu erkennen.

Die grundlegendste Diagnose ist die zerebrale Angiographie. Durch Punktion der Arterie am Handgelenk oder Oberschenkel, Einführen des Katheters in das Blutgefäß und Weiterleiten an die entsprechende Stelle, Injektion eines Kontrastmittels und Beobachtung der Gefäßmorphologie kann festgestellt werden, ob eine Gefäßfehlbildung vorliegt.

4. Sind zerebrale Gefäßmissbildungen gefährlich?

Zerebrovaskuläre Fehlbildungen verursachen im Allgemeinen keinen ernsthaften Schaden, es sei denn, es liegt eine Hirnblutung oder Epilepsie vor. Einige größere Deformitäten oder solche, die zu Blutungen neigen, können jedoch zu fortschreitenden Funktionsstörungen in der Nähe des Funktionsbereichs führen.

Kommt es aufgrund einer zerebrovaskulären Fehlbildung zu einer Hirnblutung, kann es zu schweren Schäden kommen. Wie bereits erwähnt, liegt die Sterblichkeitsrate von Patienten mit zerebralen Gefäßmissbildungen, die eine Hirnblutung erleiden, bei etwa 10–15 % und die Invaliditätsrate bei 30–50 %. Je näher die Blutungsstelle am Funktionsbereich liegt, desto stärker ist die Blutung und desto höher ist die Behinderungsrate.

Laut Literaturberichten kann es nur bei 50 % der Patienten mit zerebrovaskulären Missbildungen zu einer Hirnblutung kommen. Daher ist ein operativer Eingriff nicht sofort nach der Entdeckung einer zerebrovaskulären Fehlbildung notwendig. Stattdessen ist vor der Behandlung eine Beurteilung erforderlich, die auf dem Alter des Patienten, seiner Krankengeschichte, den Symptomen, den Merkmalen der Läsion (Lage, Größe, Struktur und ob Risikofaktoren für Blutungen wie Aneurysmen vorliegen) und den Wünschen des Patienten basiert. Bei zerebrovaskulären Missbildungen, die zu Blutungen neigen, ist die klinische Intervention im Allgemeinen aktiver, um das Auftreten von Komplikationen zu verhindern.