Heute ist „Welt-ALS-Tag“. Seien Sie wachsam, wenn Sie diese frühen Symptome haben!

Der 21. Juni ist Welt-ALS-Tag. Vielen Menschen ist diese Krankheit nicht unbekannt. Der verstorbene berühmte britische Physiker Stephen Hawking war einst ein ALS-Patient. Die Krankheit ist durch allmählichen Muskelschwund und -schwäche gekennzeichnet und führt schließlich zu Bewegungsunfähigkeit und Lähmung, als ob der Körper allmählich zu Eis erstarrt wäre. Bislang gibt es noch keine Heilung für ALS, aber eine frühzeitige standardisierte Behandlung hat positive Auswirkungen auf die Linderung der Symptome der Patienten und die Verzögerung des Krankheitsverlaufs.

Was ist ALS?

ALS ist die gebräuchliche Bezeichnung für Amyotrophe Lateralsklerose, eine Form der Motoneuron-Erkrankung. Unter Motoneuronerkrankungen versteht man eine Gruppe chronisch fortschreitender neurodegenerativer Erkrankungen unbekannter Ursache, die gezielt die Vorderhornzellen des Rückenmarks, die Motoneuronen des Hirnstamms, die Pyramidenzellen der Hirnrinde und die Pyramidenbahnen (Trakte Corticospinalis und Corticobulbärtrakt) betreffen. Zu den Motoneuronerkrankungen zählen vier klinische Typen: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), progressive Muskelatrophie, progressive Bulbärparalyse und primäre Lateralsklerose. Unter ihnen ist ALS die häufigste Form der Motoneuronerkrankung.

Die Motoneuron-Erkrankung tritt meist sporadisch auf, mit einer Inzidenzrate von (0,4–2,6)/100.000 pro Jahr und einer Prävalenzrate von (4–6)/100.000. Das Erkrankungsalter kann zwischen 10 und 80 Jahren liegen, die meisten Fälle treten jedoch nach dem mittleren Alter auf, mit einem Durchschnittsalter von 40 bis 50 Jahren. In meinem Land liegt das höchste Alter für ALS bei etwa 50 Jahren. Das Erkrankungsalter ist tendenziell niedriger; bei einer kleinen Anzahl von Patienten entwickelt sich die Krankheit bereits im Alter von etwa 20 Jahren. Die Inzidenzrate ist bei Männern höher als bei Frauen, das Verhältnis beträgt (1,5-2):1. Mit zunehmendem Erkrankungsalter nimmt dieses Verhältnis allmählich ab. Im Alter von 70 Jahren beträgt das Verhältnis Männer zu Frauen 1:1.

Patienten mit Motoneuron-Erkrankungen sterben häufig an Atemversagen, das durch eine Lähmung der Atemmuskulatur oder andere Komplikationen verursacht wird, normalerweise innerhalb von 2–5 Jahren. Etwa 10 % der Patienten überleben länger als 10 Jahre. ALS, die mit einer Beteiligung der Atemmuskulatur beginnt, schreitet normalerweise schneller voran und hat eine deutlich kürzere Überlebenszeit.

Die Frühdiagnose von ALS sollte betont werden

ALS entwickelt sich normalerweise schleichend nach dem mittleren Alter und schreitet langsam voran. Zu den klinischen Manifestationen zählen Muskelschwäche, Muskelatrophie und Faszikulationen (Muskelzuckungen), begleitet von Hyperreflexie, positiven pathologischen Anzeichen und anderen Anzeichen einer gleichzeitigen Beteiligung der oberen und unteren Motoneuronen. Es liegen keine sensorischen Beeinträchtigungen vor und das Elektromyogramm zeigt typische neurogene Schäden, die in der Regel zu einer klinischen Diagnose führen können.

Der Muskelschwund bei den Patienten beginnt häufig mit einer Atrophie der kleinen Handmuskeln, die sich in ungeschickten und schwachen Bewegungen eines oder beider Finger äußert, sich dann allmählich auf den Unterarm, Oberarm und andere Körperteile ausweitet und schließlich die Atemmuskulatur beeinträchtigt, was zu Atemversagen führt. Bei manchen Patienten kommt es im Frühstadium zu undeutlicher Aussprache, Heiserkeit und Dysphagie, und bei ihnen wird eine progressive Bulbärparalyse diagnostiziert, eine Erkrankung, die rasch fortschreitet und eine schlechte Prognose hat.

Derzeit gibt es keine Heilung für ALS, aber eine frühzeitige standardisierte Behandlung kann die Symptome der Patienten verbessern und das Fortschreiten der Krankheit verzögern. Im Rahmen der Frühdiagnose ist eine Differenzierung zwischen einer Vielzahl von Erkrankungen anhand unterschiedlicher Symptome und Anzeichen erforderlich, wie z. B. zervikale Spondylose, Syringomyelie, multifokale motorische Neuropathie, Hirayama-Krankheit, Kennedy-Krankheit, hereditäre spastische Paraplegie, paraneoplastisches Syndrom usw.

Nehmen wir als Beispiel die zervikale Spondylose. Es handelt sich um eine Erkrankung des Rückenmarks, die durch eine Degeneration der Halswirbel, Bandscheiben oder Gelenke verursacht wird und eine Kompression des Rückenmarks und der Nervenwurzeln in den entsprechenden Bereichen zur Folge hat. Sowohl diese Krankheit als auch ALS treten häufig bei Menschen mittleren und höheren Alters auf und die klinischen Erscheinungsformen sind ähnlich. Eine zervikale Spondylose verursacht jedoch weder eine Atrophie der Zungenmuskulatur noch Faszikulationen und verursacht auch keine Symptome einer Bulbärparalyse wie Dysphagie und undeutliche Sprache. Zudem ist die Elektromyographie des Musculus sternocleidomastoideus normal, was als Unterscheidungsmerkmal zu ALS dienen kann. In der Klinik sollten die notwendigen Zusatzuntersuchungen entsprechend der spezifischen Manifestationen des Patienten für verschiedene Krankheiten ausgewählt werden, um eine individuelle Differentialdiagnose durchzuführen.

Rehabilitationstherapie kann die Lebensqualität der Patienten verbessern

Obwohl es derzeit keine Heilung für ALS und keine spezifischen Medikamente zur Behandlung gibt, können Rehabilitationsbehandlungen die Schmerzen des Patienten bis zu einem gewissen Grad lindern und seine Lebensqualität und Unabhängigkeit maximieren.

1. Medikamente

Riluzol kann das Fortschreiten der ALS bei Patienten bis zu einem gewissen Grad verzögern und den Einsatz einer künstlichen Beatmung hinauszögern. Die Dosierung beträgt 50 mg, zweimal täglich oral. Zu den häufigen Nebenwirkungen zählen Müdigkeit und Übelkeit. Bei einigen Patienten kann es zu erhöhten Alanin-Aminotransferase-Werten in der Leber kommen, daher sollte die Leberfunktion sorgfältig überwacht werden. Es wird nicht empfohlen, das Arzneimittel weiter einzunehmen, wenn sich der Patient im Spätstadium der Erkrankung befindet und bereits ein invasives Beatmungsgerät zur Unterstützung der Atmung verwendet.

2. Rehabilitation

(1) Physikalische Therapie

In den frühen Stadien der Krankheit können die Patienten noch gehen und für sich selbst sorgen. Das Hauptziel der Rehabilitationsbehandlung besteht darin, die funktionelle Unabhängigkeit und die Fähigkeit zur Selbstversorgung aufrechtzuerhalten, Komplikationen wie Stürze, Krämpfe, Schmerzen usw. zu verhindern und die Muskelkraft aufrechtzuerhalten. Beim Krafttraining und Ausdauertraining sollte auf die Intensität des Trainings geachtet werden und der Grundsatz verfolgt werden, keine Muskelermüdung hervorzurufen. Übermäßiges Training führt zur Muskelermüdung, verschlimmert Muskelschwäche und Muskelfaserdegeneration. Der Trainingsumfang sollte so bemessen sein, dass er die Alltagstauglichkeit nicht beeinträchtigt.

In den späteren Stadien der Erkrankung besteht die Rehabilitationstherapie hauptsächlich darin, die Patienten beim Transfer anzuleiten, sie in Betten und Rollstühlen zu positionieren und sie und ihre Familien über passive Gelenkbewegungen und eine sichere und wirksame mobile Rehabilitation aufzuklären. Das Training des Bewegungsumfangs der Gelenke kann als Routinebehandlung zu Hause durchgeführt werden.

(2) Schlucktherapie

In den frühen Stadien der Krankheit, wenn die Patienten in der Lage sind, normal zu essen, sollten sie auf eine ausgewogene Ernährung umstellen. Bei Schluckbeschwerden sollte zur Sicherstellung der Nährstoffaufnahme eine protein- und kalorienreiche Ernährung gewählt werden. Patienten mit Schluckstörungen können Nahrungsverdickungsmittel verwenden, um das tägliche Schlucken zu erleichtern. Durchführung eines schluckorganbezogenen Rehabilitationstrainings zur Verbesserung der Schluckfunktion; Bei starker Speichelproduktion den im Mund angesammelten Speichel mit einem tragbaren Absauggerät absaugen.

In den späteren Stadien der Erkrankung können sich die Patienten für eine nasogastrale Ernährung, eine intermittierende orale Ernährung über eine Speiseröhrensonde oder eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG) entscheiden. Durch die PEG kann eine Aspiration durch Nahrungsreflux vermieden werden, die bei der Verwendung einer Magensonde häufig auftritt, und das Risiko von Lungeninfektionen gesenkt werden. Die meisten Patienten reagieren nach der Platzierung gut. Es wurde berichtet, dass Patienten mit PEG-Platzierung eine deutlich längere Überlebenszeit haben.

(3) Behandlung von Dysarthrie

In den frühen Stadien der Krankheit sind die Hauptsymptome des Patienten eine Schwäche des weichen Gaumens, die Unfähigkeit, die Lippen zu schließen, und Schwierigkeiten beim Bewegen der Zunge. Patienten können trainiert werden, langsamer zu sprechen, Pausen zu vergrößern, nur Schlüsselwörter zu sagen, die Sprachverständlichkeit zu verbessern und die Atemfunktion durch Sprechen zu verbessern. Führen Sie Krafttraining für die Zungenmuskulatur, die Lippenmuskulatur und das Zwerchfell durch, achten Sie dabei jedoch auf die Intensität des Trainings, um eine übermäßige Ermüdung zu vermeiden, die die Muskelschwäche verschlimmert. Gaumenlift-Übungen können helfen, die Nasalität zu reduzieren.

In den späteren Stadien der Krankheit kommt es bei den Patienten häufig zu einer Stimmbandlähmung. Bei der Rehabilitationsbehandlung geht es hauptsächlich darum, den Patienten bei der Verwendung nonverbaler Kommunikationsmittel wie Papier, Stift oder einfacher Schreibtafel, Hightech-Computern (wie Eyetrackern, Gehirn-Computer-Schnittstellen) und anderen Geräten zur Kommunikation zu helfen.

(4) Atemfunktionstraining

In den frühen Stadien der Krankheit können die Patienten ein Atemfunktionstraining absolvieren, beispielsweise Lippenbremse, Bauchatmungstraining und einfaches Bauchmuskel-Widerstandstraining, wodurch der Rückgang der Atmungsfähigkeit wirksam verzögert werden kann. Achten Sie auf die Intensität des Trainings.

In späteren Krankheitsstadien, wenn der Patient viele Atemwegssekrete ausscheidet, die Sekrete nicht gleichmäßig sind, der Gasaustausch unzureichend ist, die forcierte Vitalkapazität (FVC) auf weniger als 50 % des Normalwerts sinkt oder schnell abfällt und Atembeschwerden auftreten, sollte rechtzeitig eine künstliche Beatmung durchgeführt werden, um das Leben zu verlängern.

(5) Psychotherapie

Fast alle Patienten mit Motoneuron-Erkrankung zeigen Reaktionen wie Angst und Depression, nachdem sie von ihrer Diagnose erfahren haben. Angehörige sollten stets auf die emotionalen Veränderungen des Patienten achten und ihm entsprechende psychologische Unterstützung bieten. Sie können den Psychiater bitten, einzugreifen und eine Psychotherapie und gegebenenfalls eine medikamentöse Behandlung durchzuführen.

(6) Verwendung von Orthesen

Muskelschwäche kann die Biomechanik der Gelenke verändern und so zu Verstauchungen und Sehnenentzündungen führen. Zur Verbesserung der Funktion können verschiedene Schienen eingesetzt werden. Bei einer Schwäche der Schultergürtelmuskulatur kann eine Schulterschlinge eingesetzt werden, um den Zug auf lokale Bänder, Nerven und Blutgefäße zu verringern. Bei Patienten, deren distale Extremitätenschwäche die Handfunktion beeinträchtigt, kann die Verwendung einer Handgelenksorthese zur Dorsalflexion des Handgelenks um 30°–35° die Grifffunktion verbessern. Die Universalmanschette hilft Patienten, die nicht greifen können, Aufgaben wie Tippen oder selbstständiges Essen auszuführen. Eine Schwäche der Nacken- und Rückenstreckermuskulatur führt häufig dazu, dass der Kopf nach unten sinkt und der Rumpf sich beugt, sodass eine Nackenstütze oder Kopfstütze erforderlich ist. Stürze passieren häufig, wenn die unteren Gliedmaßen schwach sind, und sie sind gefährlicher, wenn auch die oberen Gliedmaßen schwach sind. Das Tragen einer Unterschenkelorthese kann die Sturzhäufigkeit verringern. Die Krankheit schreitet allmählich voran und die Betroffenen benötigen möglicherweise einen Gehstock, Krücken, eine Gehhilfe und schließlich einen Rollstuhl. Auch wenn der Patient noch gehfähig ist, empfiehlt sich zur Reduzierung des Energieaufwands die zeitweise Nutzung eines Rollstuhls.

Autor: Hu Xueyan: Stellvertretender Chefarzt der Ersten Abteilung für Neurorehabilitation, Beijing Boai Hospital, China Rehabilitation Research Center