Manche Menschen haben einen steifen Gesichtsausdruck, als ob sie eine Maske tragen würden, aber in Wirklichkeit leiden sie an dieser Krankheit!

Autor: Mu Rong, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität

Gutachter: Wu Xueyan, Chefarzt, Peking Union Medical College Hospital

Ist Ihnen dieser Typ Mensch im Leben schon einmal aufgefallen? Ihre Ausdrucksmöglichkeiten sind eingeschränkt. Es fällt ihnen schwer, verschiedene Ausdrücke zu machen und sie wirken sehr steif. Außerdem fällt es ihnen schwer zu essen und den Mund zu öffnen, als ob sie eine Maske tragen würden. Daher werden sie auch „Maskengesicht“ genannt. Ihre Hautfalten werden weniger und lassen sich nicht mehr einklemmen. Tatsächlich leiden sie an einer Krankheit namens Sklerodermie oder systemische Sklerose.

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Der Name dieser Krankheit leitet sich von den klinischen Symptomen ab, nämlich einer Verhärtung der Haut des Patienten. Natürlich kommt es im Frühstadium nicht unbedingt zu einer Verhärtung der Haut, es kommt jedoch zu Ödemen. Im späteren Stadium tritt allmählich eine Fibrose auf und die Haut lässt sich nicht mehr einklemmen. Manche Leute beschreiben es als Pergament. Bei manchen Patienten sind Ödeme im Frühstadium möglicherweise nicht offensichtlich und können sich direkt als Verhärtung der Haut äußern.

Systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung. Die Pathogenese ist bisher nicht ganz klar. Es ist allgemein anerkannt, dass eine Autoimmunfunktionsstörung zu Gefäßentzündungen und der Entstehung von Fibrose führt.

Die Inzidenz der systemischen Sklerose ist relativ gering und kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern, was möglicherweise mit dem Sexualhormonspiegel zusammenhängt. Einige Leute haben auch herausgefunden, dass es mit bestimmten Tätigkeiten zusammenhängen könnte, wie etwa dem Kontakt mit bestimmten organischen Lösungsmitteln oder silikonartigen Substanzen. Dies wurde jedoch bisher nicht erkannt, weil eine ganze Reihe von Patienten nie mit speziellen chemischen Reagenzien in Berührung gekommen sind.

Die pathologische Grundlage der systemischen Sklerose sind Gefäßentzündungen und Gewebefibrosen, die verschiedene Organe betreffen können. Neben der Hautsklerose gibt es auch verschiedene klinische Erscheinungsformen.

1. Welche weiteren Symptome treten neben der Hautsklerose bei systemischer Sklerose auf?

Am häufigsten ist das Raynaud-Syndrom, das auftritt, wenn die peripheren Blutgefäße in den Händen oder Zehen entzündet oder verschlossen sind. Bei emotionaler Erregung oder Kälteeinwirkung ziehen sich die Blutgefäße zusammen und verkrampfen sich, wodurch die Haut Ihrer Finger oder Zehen weiß wird. Wenn Sie in eine warme Umgebung zurückkehren, erweitern sich die Blutgefäße und eine große Menge an Blutstauung kehrt in den ursprünglichen ischämischen Bereich zurück, wodurch die Finger eine violette Farbe annehmen und schließlich wieder ihre normale Farbe annehmen.

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Das Raynaud-Phänomen tritt nicht nur bei Sklerodermie auf, sondern kann auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten. Wenn das Raynaud-Phänomen auftritt, müssen Sie zur Untersuchung ins Krankenhaus gehen. Geben Sie sich nicht allein mit der Diagnose des Raynaud-Syndroms zufrieden. Die meisten Menschen leiden möglicherweise an systemischen Erkrankungen, die das Raynaud-Syndrom verursachen.

Wenn die von systemischer Sklerose betroffenen Blutgefäße vollständig blockiert und nekrotisch sind, kommt es zu einer Gangrän der Extremitäten, die zur Nekrose der Finger oder Zehen führt und in manchen Fällen sogar eine Amputation erforderlich machen kann.

Wenn große Blutgefäße, wie etwa die Lungenarterie, betroffen sind, kommt es zu einer pulmonalen Hypertonie, die sehr hoch ist und das Risiko eines plötzlichen Todes für den Patienten erhöht. Langfristige pulmonale Hypertonie kann zu Herzerkrankungen und Herzversagen führen.

Gefäßentzündungen führen zu Fibrose. Wenn in den inneren Organen eine Fibrose auftritt, führt dies zur Verhärtung verschiedener Organe. Beispielsweise wird das Verdauungssystem beeinträchtigt, was zu gastroösophagealem Reflux, atrophischer Gastritis, Durchfall, Darmläsionen, Darmverschluss, Motilitätsstörungen der Speiseröhre usw. führt. Es treten verschiedene Symptome des Verdauungstrakts auf und die Nahrung wird schwer verdaulich und aufzunehmen. Tritt die Krankheit in der Lunge auf, führt sie zu einer Lungenfibrose, die trockenen Husten, eingeschränkte Beweglichkeit, Atembeschwerden usw. verursacht. Tritt sie im Herzen und in den Nieren auf, führt sie zu einer Herzfibrose, einer gestörten Nierentubulusfunktion und schließlich zu Herz- und Nierenversagen.

2. Welche Untersuchungen sind bei systemischer Sklerose notwendig?

Bei der systemischen Sklerose handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Um die Diagnose zu bestätigen, sind Untersuchungen im Zusammenhang mit der Autoimmunerkrankung erforderlich, um Autoimmunantikörper wie beispielsweise antinukleäre Antikörper, Anti-Scl-70-Antikörper, Anti-Centromer-Antikörper, Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper usw. nachzuweisen. Die pathologische Grundlage der systemischen Sklerose ist eine Gefäßentzündung, daher sind gefäßbezogene Untersuchungen wie beispielsweise eine Kapillaroskopie erforderlich.

Darüber hinaus betrifft die systemische Sklerose eine Vielzahl von Organen. Neben der Diagnose ist es auch notwendig, das Ausmaß der Organbeteiligung zu untersuchen und anhand der klinischen Symptome relevante Untersuchungen wie Untersuchungen des Verdauungstrakts, der Lunge, des Herzens und der Nieren durchzuführen, um eine Orientierung für die weitere Behandlung zu geben.

Obwohl die Inzidenz der systemischen Sklerose nicht hoch ist, hat sie einen großen Einfluss auf die Lebensqualität des Patienten. Da es sich um die Autoimmunerkrankung mit der höchsten Sterblichkeitsrate handelt, rücken die Menschen ihr immer mehr in den Mittelpunkt. Nach der Diagnose sollte eine aktive Behandlung erfolgen, um das Auftreten von Komplikationen zu verringern.

3. Wie wird systemische Sklerose behandelt?

Bisher gibt es nicht viele Behandlungsmethoden. Je früher die Behandlung erfolgt, desto mehr Möglichkeiten stehen zur Verfügung. Je später die Behandlung erfolgt, desto eingeschränkter können die Behandlungsmöglichkeiten sein.

Derzeit zielt die Behandlung hauptsächlich auf die Autoimmunfunktion ab, wobei Immunsuppressiva den Kern der Medikamente bilden und Hormone mit Vorsicht eingesetzt werden. Der Unterschied zwischen systemischer Sklerose und anderen Autoimmunerkrankungen besteht darin, dass hohe Hormondosen eine Nierenkrise auslösen und zu einer starken Verschlechterung der Nierenfunktion führen können. Daher sind hervorragende medizinische Fähigkeiten erforderlich, um einen Behandlungsplan zu erstellen und die Dosierung und den Zeitpunkt der Hormoneinnahme so zu steuern, dass die Patienten davon profitieren und relativ sicher sind. Daher besteht die Hauptbehandlung aus Immunsuppressiva und ergänzend aus Hormonen.

Neben Immunsuppressiva und Hormonen werden bei der Behandlung der systemischen Sklerose auch antifibrotische Medikamente erprobt, die Patienten mit rasch fortschreitender Lungenfibrose neue Hoffnung geben können.

Systemische Sklerose ist eine chronische Erkrankung. Aufgrund der Störung der Autoimmunfunktion muss diese medikamentös korrigiert werden. Bei eigenmächtiger Reduzierung oder Absetzen der Medikation kann es zu einer schleichenden Verschlechterung des Zustandes kommen. Die überwiegende Mehrheit der Patienten benötigt eine langfristige medikamentöse Behandlung. Der Behandlungsplan sollte rechtzeitig an Veränderungen des Zustands angepasst werden. Es besteht die Hoffnung, dass sich unter langfristiger medikamentöser Kontrolle die Lebensqualität des Patienten verbessern lässt und seine Lebenserwartung nicht beeinträchtigt wird.

4. Worauf sollten Patienten mit systemischer Sklerose im Alltag achten?

Erstens: Warm halten. Denn bei dieser Erkrankung kann es bei Kälteeinwirkung zu einer Verschlimmerung der Gefäßentzündung kommen.

Zweitens: Vermeiden Sie geistige Anregungen. Wenn Sie unter großem Stress stehen oder geistig angeregt werden, verengen sich auch Ihre Blutgefäße, was nicht gut für Ihren Zustand ist.

3. Vermeiden Sie das Rauchen, da Rauchen auch eine Gefäßverengung verursachen kann.

4. Vermeiden Sie Infektionen. Da diese Krankheit verschiedene Organe befallen kann und oft durch eine Infektion verschlimmert wird, sollten Sie den Aufenthalt an Orten mit Menschenansammlungen meiden.

5. Um eine Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern, ist die Einhaltung der Medikamenteneinnahme entscheidend.

Wir wissen, dass sich ein gesunder Lebensstil positiv auf die Krankheit auswirkt. Daher müssen Patienten mit systemischer Sklerose auf ausreichend Schlaf und ausreichend Nährstoffe achten und sich vernünftig ernähren. Solange die Krankheit unter Kontrolle ist, können sie ohne allzu große psychische Belastung wie normale Menschen leben.