"Tödliches Fieber"... Anästhesisten sprechen von maligner Hyperthermie ~

Im Jahr 2021 veröffentlichte die chinesische Expertenkonsens-Arbeitsgruppe zur Prävention und Behandlung der malignen Hyperthermie im Chinese Journal of Anesthesiology den „Chinesischen Expertenkonsens zur Prävention und Behandlung der malignen Hyperthermie (Ausgabe 2020)“, in dem die Definition, die klinischen Manifestationen, die Differentialdiagnose und die Behandlung der malignen Hyperthermie erläutert werden und der als Grundlage für die klinische Arbeit dient.

Maligne Hyperthermie (MH) ist ein klinisches Syndrom mit autosomal-dominantem Erbgang als Hauptvererbungsmodus. Seine typischen klinischen Manifestationen treten häufig nach der Verwendung von volatilen Inhalationsanästhetika auf. Laut Literaturberichten ist die Inzidenz von MH unter Vollnarkose bei Kindern (1/15.000) höher als bei Erwachsenen (1/50.000) und kommt bei Männern häufiger vor als bei Frauen.

Bereits in den 1960er Jahren lag die Sterblichkeitsrate bei MH bei bis zu 90 %. Trotz der Vertiefung der MH-bezogenen Forschung, der kontinuierlichen Verbesserung der Diagnose- und Behandlungsniveaus und der Popularisierung zielgerichteter therapeutischer Medikamente hat sich die Sterblichkeitsrate von MH nicht verbessert. Unvollständigen Statistiken zufolge liegt die MH-Sterblichkeitsrate in meinem Land immer noch bei 73,5 %.

Als nächstes wollen wir unser Verständnis von MH anhand einer Comic-Geschichte vertiefen.

Sein Name ist Mu Hao (MH), er ist acht Jahre alt, 130 cm groß und wiegt 24 kg. Er führt ein glückliches Leben und ist ein unbeschwertes Kind.

Eines Tages hatte Xiao Hao plötzlich Bauchschmerzen und spürte einen Knoten in seiner rechten Bauchgegend. Die Schmerzen waren unerträglich, also schickten ihn seine Eltern zur Behandlung ins Krankenhaus.

Nach der Diagnose durch seinen gutaussehenden Bruder, einen Arzt, wurde bestätigt, dass Xiaohao einen eingeklemmten Leistenbruch hatte und operiert werden musste.

Komplette präoperative Untersuchungen: Blutuntersuchung, Gerinnung II, Elektrokardiogramm...

Der Anästhesist erklärte Xiaohao und seiner Mutter die Anästhesiemethode und die damit verbundenen Komplikationen. Als Xiaohaos Vormund unterzeichnete die Mutter die Einverständniserklärung.

Die Operation verlief reibungslos, doch kurz vor dem Ende stellte der Anästhesist fest, dass Xiao Haos Kohlendioxidspiegel plötzlich anstieg. 2. Die Körpertemperatur stieg stark an. ③ Auch die Herzfrequenz steigt allmählich an.

Xiaohaos Zustand verschlechterte sich weiter: 1 Das Elektrokardiogramm zeigte eine ventrikuläre Tachykardie; 2. Die Körpertemperatur betrug bis zu 42 °C; 3 Es ist eine Myotonie aufgetreten.

Aufgrund der klinischen Manifestationen von Xiao Hao vermutete der Anästhesist dringend eine maligne Hyperthermie …

Auf Grundlage des klinischen MH-Scores fällte der Anästhesist schnell eine Beurteilung …

Multidisziplinäre Zusammenarbeit, Zeit ist Leben! Schnelle Rettung mehrerer Abteilungen ...

Verwenden Sie mehrere Methoden der physikalischen Kühlung: Eisbeutel, Eissalzwasser …

Innerhalb von 10 Minuten Dantrolen-Natrium zur Injektion infundieren …

Nach einer rechtzeitigen multidisziplinären Behandlung stabilisierten sich Xiaohaos Lebenszeichen allmählich. Später wurde bei ihm nach genetischen Tests und einem Koffein-Halothan-In-vitro-Skelettmuskelkontraktionstest eine maligne Hyperthermie diagnostiziert.

Xiao Hao wurde sicher zurück auf die Station gebracht~

Der Anästhesist informierte die Stationsschwester über die Veränderungen im Zustand des Patienten während der Operation und wies ihn an, Dantrolen-Natrium weiterhin 24 Stunden lang intravenös mit einer Rate von 0,25 mg·kg-1·h-1 zu infundieren und die Veränderungen der Vitalfunktionen weiterhin zu überwachen.

Nach 24 Stunden war Xiao Haos Zustand stabil: 1. Körperkerntemperatur 38 °C; 2 CK nahm weiter ab; ③ keine Myoglobinurie; ④ keine Muskelsteifheit; Die Krankenschwester setzte die Anwendung von Dantrolen-Natrium auf Anweisung des Arztes ab.

Der Anästhesist besucht das Kind nach der Operation, überprüft die Krankenakte, erkundigt sich nach Überwachungsdaten, Temperaturaufzeichnungen und Testergebnissen und weist die Krankenschwester auf die Prioritäten der Nachsorgeüberwachung hin.

Eine Woche später erholte sich Mu Hao und konnte problemlos aus dem Krankenhaus entlassen werden!
Danach studierte Mu Hao fleißig, in der Hoffnung, als Erwachsener Anästhesist zu werden und sich der Erforschung seltener Krankheiten zu widmen …

Die Inzidenz von MH ist gering, die Sterblichkeitsrate jedoch hoch. Bei Mu Hao entwickelte sich eine maligne Hyperthermie, er wurde rechtzeitig behandelt und ist außer Lebensgefahr! Patient: Nachdem ich die Comics gelesen hatte, wurde mir klar, wie schrecklich maligne Hyperthermie ist! Ich möchte mehr wissen. Kann ich dem Arzt noch ein paar Fragen stellen?

Anästhesist: Sicher. Fragen Sie einfach.
Patient: Welche Art von Menschen sind anfällig für MH? Anästhesist: MH tritt häufig bei Patienten mit angeborenen Erkrankungen wie idiopathischer Skoliose, Strabismus, Ptosis, Nabelbruch, Leistenbruch usw. auf.
Patient: Was sind die klinischen Manifestationen einer malignen Hyperthermie? Tritt eine maligne Hyperthermie auf, solange die Körpertemperatur ansteigt? Anästhesist: Nein, Fieber ist nur eine der klinischen Manifestationen von MH. Fulminante MH umfasst mindestens drei der folgenden Symptome und Anzeichen: anhaltender Anstieg des endexspiratorischen Kohlendioxids, anhaltender Anstieg der Körpertemperatur (über 40 °C), Herzsymptome, Azidose und Muskelsteifheit.
Patient: Ist die Operation sicher, wenn keine MH auftritt? Anästhesist: Nein! MH wird in vier Typen unterteilt: Der erste ist der explosive Typ, der oft plötzlich während einer Operation auftritt und innerhalb von 24 bis 36 Stunden nach dem Ausbruch wiederkehren kann; der zweite ist der Typ des Masseterspasmus; der dritte ist der verzögerte Typ, der innerhalb einer Stunde während der Operation auftritt; und der vierte ist der einfache Rhabdomyolysetyp, der normalerweise 24 Stunden nach der Operation auftritt.
Patient: Meine psychische Erkrankung wurde durch die Verwendung flüchtiger Inhalationsanästhetika ausgelöst. Bedeutet das, dass alles in Ordnung ist, solange ich nicht mit flüchtigen Inhalationsanästhetika in Kontakt komme? Anästhesist: Der Hauptauslöser von MH sind flüchtige Inhalationsanästhetika, es gibt jedoch auch andere Einflussfaktoren, wie beispielsweise hohe Umgebungstemperaturen, anstrengende körperliche Betätigung usw.
Patient: Wie können wir also maligne Hyperthermie verhindern und vermeiden? Anästhesist: Informieren Sie den Arzt aktiv über die Anästhesiegeschichte und die Familienanamnese von MH. Bei Patienten, bei denen nicht sicher ist, ob sie an MH leiden, werden Laboruntersuchungen und genetische Tests empfohlen. Wenn eine Anfälligkeit für MH bestätigt ist, sollten während der Operation Narkosemittel, die MH auslösen, vermieden werden.
Patient: Wenn bei meinen Familienmitgliedern durch genetische Tests nicht die gleiche Genmutation festgestellt wird wie bei mir, bedeutet das, dass keine MH auftritt? Anästhesist: Die genetischen Veränderungen der menschlichen MH sind relativ komplex und bei der Genmutationsanalyse können falsch negative Ergebnisse auftreten. Daher kann MH derzeit nicht direkt durch genetische Testmethoden diagnostiziert werden. Wenn der genetische Test Ihre Aussage ergibt, muss die Diagnose durch den isolierten Koffein-Halothan-Skelettmuskelkontraktionstest (CHCT) bestätigt werden.
Patient: Kann es nach der Einnahme von Dantrolen-Natrium zu Nebenwirkungen kommen? Anästhesist: Alle Medikamente sind bis zu einem gewissen Grad giftig und alle Medikamente haben Nebenwirkungen. Zu den Nebenwirkungen von Dantrolen-Natrium zählen Muskelschwäche, Hyperkaliämie, gastrointestinale Störungen und Thrombophlebitis.
Patient: Oh, maligne Hyperthermie ist so gefährlich! Aber nicht jeder versteht, dass dieses potenzielle Risiko zu groß ist! Vielen Dank für das Wissen, das der Arzt weitergegeben hat!

Anästhesist: Gern geschehen, Xiaohao. Erzählen Sie es Ihrer Familie. Wenn Sie krank werden, denken Sie daran, dem Arzt MH Ihre familiäre Krankengeschichte mitzuteilen! Ich wünsche Ihnen für die Zukunft ein glückliches Leben und gesundes Wachstum!
Patient: Ja! Danke, hübscher Bruder Doktor! Der menschliche Körper ist ein äußerst komplexer und geheimnisvoller Organismus. Menschen, die das MH-Gen in sich tragen, entwickeln nicht zwangsläufig MH, aber die Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken, steigt. Die klinischen Erscheinungsformen einer malignen Hyperthermie sind vielfältig und eine schnelle und genaue Diagnose ist nicht einfach. Kliniker müssen die Familienanamnese und die klinischen Manifestationen berücksichtigen und mithilfe von Methoden wie der MH-Bewertungstabelle, dem isolierten Koffein-Halothan-Skelettmuskelkontraktionstest und genetischen Tests eine umfassende Beurteilung vornehmen.

Derzeit versuchen Anästhesisten, in multidisziplinärer Zusammenarbeit schnelle klinische Diagnosemethoden für maligne Hyperthermie zu entwickeln und molekulargenetische Forschung zu betreiben. Wenn wir die maligne Hyperthermie vollständig besiegen wollen, müssen Wissenschaftler noch eingehende wissenschaftliche Forschungen durchführen, aber wir sind fest davon überzeugt, dass das „wahre Gesicht“ der MH immer deutlicher ans Licht kommen wird!