Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen: Die unsichtbare Bedrohung durch die Blutgruppenunverträglichkeit von Mutter und Fötus!

Autor: Zhong Yan, Chefarzt, Pekinger Kinderkrankenhaus, Capital Medical University

Gutachter: Meihua Park, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität

Die Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen, eine isoimmune hämolytische Erkrankung, die durch eine Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und Fötus verursacht wird, ist eine der wichtigsten Ursachen für die frühe Neugeborenengelbsucht. Die klinischen Erscheinungsformen sind vielfältig und reichen von leichter Gelbsucht bis hin zu schwerer Anämie, fetalem Ödem und sogar Bilirubinenzephalopathie. Sie stellen eine nicht zu unterschätzende Bedrohung für die Gesundheit von Neugeborenen dar.

Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen wird hauptsächlich durch eine Blutgruppenunverträglichkeit zwischen Mutter und Kind verursacht, insbesondere durch die Nichtübereinstimmung zwischen dem ABO-Blutgruppensystem und dem Rh-Blutgruppensystem. Von den 26 entdeckten Blutgruppensystemen sind die Blutgruppensysteme ABO und Rh aufgrund ihrer Universalität besonders wichtig. Laut Statistik sind etwa 85 % der Neugeborenen-Hämolyseerkrankungen auf die ABO-Blutunverträglichkeits-Hämolyse zurückzuführen, während etwa 14 % der Neugeborenen-Hämolyseerkrankungen auf die Rh-Blutunverträglichkeits-Hämolyse zurückzuführen sind. Darüber hinaus können auch andere seltene Blutgruppensysteme, wie etwa das MN-Blutgruppensystem, eine hämolytische Erkrankung verursachen, die Häufigkeit ist jedoch äußerst gering.

Beim ABO-Blutgruppensystem erhöht sich das Hämolyserisiko beim Neugeborenen erheblich, wenn die Mutter die Blutgruppe 0 und der Vater die Blutgruppe A, B oder AB hat. Dies liegt daran, dass Mütter mit Blutgruppe 0 Antikörper gegen A- oder B-Antigene enthalten können. Diese Antikörper können während der Schwangerschaft oder Geburt über die Plazenta in den Fötus gelangen, eine Immunreaktion auslösen und zur Zerstörung der roten Blutkörperchen und Hämolyse führen.

Das Rh-Blutgruppensystem ist komplexer und umfasst mehrere Antigene wie D, C, E, c und e. Rh-positiv bedeutet, dass das Blutgruppenantigen der Person das D-Antigen enthält, Rh-negativ hingegen nicht. Wenn eine Rh-negative Mutter einen Rh-positiven Vater zur Welt bringt und der Fötus Rh-positiv ist, kann es zu einer Rh-hämolytischen Erkrankung kommen. Es ist erwähnenswert, dass auch dann eine Hämolyse auftreten kann, wenn beide Elternteile Rh-positiv sind und der Mutter bestimmte Rh-Antigene fehlen, die der Fötus in sich trägt (wie etwa das E-Antigen).

Die Symptome der neonatalen hämolytischen Erkrankung sind unterschiedlich stark ausgeprägt und hängen hauptsächlich vom Grad der Hämolyse, dem Grad der Sensibilisierung der fetalen roten Blutkörperchen und der Kompensationsfähigkeit des Fötus ab. Eine leichte Hämolyse kann sich lediglich als Gelbsucht äußern, während eine schwere Hämolyse mit ernsten Symptomen wie Anämie, fetalem Ödem, Hepatosplenomegalie, Blutungsneigung und sogar Bilirubinenzephalopathie einhergehen kann.

Abbildung 1 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Gelbsucht ist eine der häufigsten klinischen Manifestationen der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen, die durch einen frühen Beginn (normalerweise innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt), einen schnellen Anstieg und hohe Gelbsuchtwerte gekennzeichnet ist. Im Vergleich zur physiologischen Gelbsucht ist die hämolytische Gelbsucht schwerwiegender und heilt seltener von selbst aus. Darüber hinaus hängt der Schweregrad der Anämie direkt mit dem Grad der Hämolyse zusammen. Eine schwere Anämie kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie Herzversagen und Dyspnoe führen.

Die Bilirubinenzephalopathie ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen der Hämolyseerkrankung und tritt häufig bei Kindern mit besonders schwerer Hämolyse und extrem hohen Bilirubinwerten auf. Die klinischen Manifestationen können in eine Warnphase, eine Krampfphase, eine Erholungsphase und eine Folgephase unterteilt werden. Bei Kindern in der Warnphase können unspezifische Symptome wie Saugschwäche und Reaktionsschwäche auftreten. Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, kann es zu Spasmen kommen und es können schwerwiegende Symptome wie Veränderungen des Muskeltonus und Krämpfe auftreten. Letztendlich können Folgeerscheinungen wie Arteriosklerose, Hörverlust, Augenbewegungsstörungen und eine unvollständige Zahnschmelzentwicklung zurückbleiben.

Die Diagnose einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen erfordert eine umfassende Analyse der klinischen Manifestationen, eine Blutgruppenbestimmung, die Bestimmung des Bilirubin- und Hämoglobinspiegels sowie einen Antihumanglobulintest (Coombs-Test). Insbesondere der Anti-Human-Globulin-Test kann direkt feststellen, ob rote Blutkörperchen sensibilisiert sind und ist ein wichtiges Mittel zur Diagnose hämolytischer Erkrankungen.

Abbildung 2 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Der Schlüssel zur Vorbeugung der Hämolyseerkrankung bei Neugeborenen liegt in der Früherkennung und Intervention. Schwangere Frauen mit Hämolyserisiko sollten sich während der Schwangerschaft einer Blutgruppenbestimmung und einem Antikörperscreening unterziehen, damit die Erkrankung rechtzeitig erkannt und Maßnahmen ergriffen werden können. Bei Rh-negativen schwangeren Frauen kann, wenn deren Ehemänner Rh-positiv sind und bei der schwangeren Frau (Mutter) ein relativ hoher Titer an Anti-RhD-Antikörpern beobachtet wird, der schwangeren Frau (Mutter) während der Schwangerschaft Anti-RhD-Immunglobulin infundiert werden, um das Risiko einer neonatalen hämolytischen Erkrankung zu verringern.

Bei Kindern, bei denen eine Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen diagnostiziert wurde, sollten je nach Schwere der Erkrankung geeignete Behandlungsmaßnahmen ergriffen werden. Kinder mit leichter Hämolyse benötigen möglicherweise nur eine genaue Beobachtung und unterstützende Behandlung; Kinder mit schwerer Hämolyse benötigen jedoch rechtzeitig eine Austauschtransfusionstherapie, um den Bilirubinspiegel zu senken und das Auftreten einer Bilirubinenzephalopathie zu verhindern. Darüber hinaus ist die Phototherapie auch eines der wichtigsten Mittel zur Behandlung der hämolytischen Gelbsucht. Durch Bestrahlung der Haut mit Licht einer bestimmten Wellenlänge wird unkonjugiertes Bilirubin in wasserlösliche Isomere umgewandelt und aus dem Körper ausgeschieden.