Welche Gefahren birgt eine hypertrophe Kardiomyopathie? Was ist der Unterschied zwischen obstruktiv und nicht-obstruktiv?

Autor: Wang Fang, Chefarzt, Pekinger Krankenhaus

Gutachter: Zhu Dan, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, die durch eine ungleichmäßige Myokardhypertrophie gekennzeichnet ist, wobei andere Ursachen einer Myokardhypertrophie wie Bluthochdruck und Aortenklappenstenose ausgeschlossen sind. Frühere Studien haben gezeigt, dass in der chinesischen Bevölkerung einer von 500 Menschen an hypertropher Kardiomyopathie leidet.

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Unter normalen Umständen beträgt die Dicke des linksventrikulären Myokards im Allgemeinen 9–11 mm, und die Dicke des rechtsventrikulären Myokards überschreitet im Allgemeinen nicht 5 mm. Wenn die Dicke des Myokards die normale Dicke überschreitet, insbesondere 15 mm überschreitet, spricht man von einer pathologischen Verdickung.

Die primäre hypertrophe Kardiomyopathie ist eine autosomal-dominante genetische Erkrankung mit einer bestimmten genetischen Tendenz, und natürlich gibt es sporadische Fälle. Bei Patienten mit der Diagnose hypertrophe Kardiomyopathie sollten die unmittelbaren Familienangehörigen, einschließlich Blutsverwandte, aufmerksam sein und für entsprechende Untersuchungen ins Krankenhaus gehen.

Hypertrophe Kardiomyopathie wird im Allgemeinen in drei Kategorien unterteilt: obstruktiv, nicht-obstruktiv und latent obstruktiv. Es kommt häufiger bei Erwachsenen und häufiger bei Männern als bei Frauen vor. In der Jugend treten möglicherweise keine Symptome auf, aufgrund des Vorhandenseins krankheitsverursachender Gene und des Einflusses verschiedener Umweltfaktoren können jedoch im Erwachsenenalter Symptome auftreten.

Eine abnorme Myokardhypertrophie führt zunächst zu einer Verringerung des Volumens der Herzhöhle und einer verringerten Kapazität zur Blutspeicherung. Zweitens fließt das sauerstoffreiche Blut nach dem Blutaustausch in der Lunge zurück zum Herzen und das Herz muss sich bis zu einem gewissen Grad ausdehnen, was als Diastole bezeichnet wird. Aufgrund einer unregelmäßigen Myokardhypertrophie gleicht das Herz einem dicken Gummiball. Es kann sich nicht ausdehnen, wenn es sollte, und seine diastolische Funktion ist eingeschränkt. Drittens können sich die Herzmuskeln nur dann besonders effektiv zusammenziehen, wenn sie ausgerichtet sind und sich im Gleichklang bewegen. Bei einer hypertrophen Kardiomyopathie sind die Muskelfasern ungeordnet angeordnet und in späteren Stadien nimmt auch die Kontraktionsfunktion des Myokards ab, was zu einer Herzinsuffizienz führt. Darüber hinaus kann eine unregelmäßige Anordnung der Muskelfasern auch zu verschiedenen bösartigen Herzrhythmusstörungen führen und die Wahrscheinlichkeit eines plötzlichen Herztodes erhöhen. Viertens sind die Kontraktions- und Diastolenfunktionen des Herzens eingeschränkt und der linke Ventrikel wird über einen längeren Zeitraum nicht gleichmäßig gefüllt, was zu einem erhöhten Vorhofdruck und einer Vorhofvergrößerung führt, was leicht zu Vorhofflimmern führen kann und ebenfalls sehr gefährlich ist.

Was ist der Unterschied zwischen obstruktiver und nicht-obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie? Während der Herzkontraktion wird Blut durch die Aortenklappe in den Körper gepumpt. Wenn das Ventrikelseptum, insbesondere das Myokard in der Nähe der Aortenklappenöffnung, verdickt ist, kann dies den reibungslosen Blutabfluss behindern. Dieser Zustand wird als obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie bezeichnet. Eine Ventrikelseptumhypertrophie führt jedoch nicht immer zu einer Obstruktion. Um zu entscheiden, ob es zu einer Obstruktion kommt, muss auch der Grad der Myokardhypertrophie berücksichtigt werden und ob es dazu führt, dass sich das vordere Segel der Mitralklappe während der Kontraktion nach vorne bewegt. Im Allgemeinen gilt, dass ein Myokard, das dicker als 15 mm ist, als deutlich hypertroph gilt und eher zu einer Ausflusstraktstenose führt. Eine Stenose des Ausflusstrakts kann zu einem beschleunigten Blutfluss und einem Siphoneffekt führen, der dazu führen kann, dass die Mitralklappensegel am Ausflusstrakt haften bleiben, wodurch der bereits verengte Kanal weiter verkleinert und die Obstruktion verschlimmert wird. Ein Druckgradient von mehr als 30 mmHg unterhalb der Aortenklappe, ob durch Katheterisierung oder Echokardiographie gemessen, weist auf eine subvalvuläre Obstruktion hin.

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Wenn das hypertrophe Myokard im mittleren oder apikalen Segment auftritt, ist die Auswirkung auf den Ausflusstrakt nicht offensichtlich. Es ist einfach Hypertrophie ohne Behinderung. Es handelt sich um eine nicht-obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie.

Einige Patienten wurden im Ruhezustand untersucht. Dabei konnte keine Obstruktion festgestellt werden und der Druckunterschied war nicht besonders hoch. Wenn Sie jedoch bei normalen Aktivitäten Kurzatmigkeit, allgemeine Müdigkeit, blaue Augen oder sogar Ohnmacht verspüren, müssen Sie einen Provokationstest durchführen, beispielsweise einen Dobutamin-Stresstest, einen Belastungstest oder Übungen mit Atemanhalten, Beinheben und Kniebeugen. Wird zu diesem Zeitpunkt eine Obstruktion festgestellt und übersteigt der Druckunterschied bei zunehmender Durchblutung 30 mmHg, spricht man von einer latenten obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie. Bei einer latenten obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie kommt es im Ruhezustand nicht zu einer Obstruktion der Ausflusswege. Bei körperlicher Aktivität kann es jedoch zu einer möglichen Obstruktion kommen, die Symptome wie Engegefühl in der Brust, Kurzatmigkeit, Ohnmacht und Synkope zur Folge hat. In schweren Fällen kann es sogar zum plötzlichen Tod führen.

Daher ist es bei der Diagnose wichtig, zwischen obstruktiven und nicht-obstruktiven Typen zu unterscheiden. Wenn es sich um eine nicht-obstruktive Erkrankung handelt und es in der Familie keine eindeutige Vorgeschichte eines plötzlichen Herztodes gibt, weist diese Personengruppe relativ wenig Symptome auf und muss nur regelmäßig überwacht und beobachtet werden. Bei einer Obstruktion ist eine aggressive Behandlung erforderlich.