Wie wird eine hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert? Welche Anzeichen gibt es im Ultraschall?

Autor: Wang Fang, Chefarzt, Pekinger Krankenhaus

Gutachter: Zhu Dan, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität

Da körperliche Untersuchungen immer wichtiger werden und die Ultraschalltechnologie immer häufiger zum Einsatz kommt, tritt die hypertrophe Kardiomyopathie immer häufiger auf.

Unter normalen Umständen beträgt die Dicke des linksventrikulären Myokards im Allgemeinen 9–11 mm, und die Dicke des rechtsventrikulären Myokards überschreitet im Allgemeinen nicht 5 mm. Wenn die Myokarddicke 15 mm überschreitet oder sogar 20 mm oder 30 mm erreicht, wird diese abnormale Verdickung als pathologische Hypertrophie bezeichnet.

Ultraschall ist eine sehr gute Untersuchungsmethode, um zu überprüfen, ob die Herzstruktur normal ist, und kann als Goldstandard für die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie bezeichnet werden. Generell gilt: Um eine primäre hypertrophe Kardiomyopathie zu diagnostizieren, muss eine Myokardhypertrophie ausgeschlossen werden, die durch sekundäre Faktoren wie Bluthochdruck und Aortenklappenstenose verursacht wird, die sich im Ultraschall unterschiedlich manifestieren.

Abbildung 1 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Was ist der Unterschied zwischen hypertropher Kardiomyopathie und durch Bluthochdruck verursachter Myokardhypertrophie?

Langfristiger Bluthochdruck erhöht die Belastung des Herzens und führt zu einer Verdickung der Myokardfasern und einer Herzhypertrophie. Dabei handelt es sich um eine Anpassung des Herzens an den Bluthochdruck. Hält dieser Zustand jedoch über einen längeren Zeitraum an, führt er zu einer Schädigung der Herzfunktion.

Unter Ultraschall handelt es sich bei der durch Bluthochdruck verursachten Myokardhypertrophie im Allgemeinen um eine diffuse Hypertrophie, während es sich bei der hypertrophen Kardiomyopathie um eine asymmetrische Hypertrophie oder eine lokalisierte Hypertrophie handelt. Dies ist ein sehr wichtiger Unterscheidungspunkt zwischen den beiden.

Zweitens handelt es sich bei der hypertensiven Myokardhypertrophie um eine kompensatorische Hypertrophie, die auftritt, um die Kontraktionsfunktion des Herzens zu verbessern. In diesem Fall bleibt die Kontraktilität des Myokards stark. Dabei handelt es sich um eine normale kompensatorische Hypertrophie, die dem Herzen dabei helfen soll, effizienter zu kontrahieren. Im Gegensatz dazu handelt es sich bei der hypertrophen Kardiomyopathie um eine krankhafte Vergrößerung des gesamten Herzmuskels, die durch eine genetische Anomalie verursacht wird. Obwohl das Myokard vergrößert und muskulös erscheint, ist seine Kontraktionskraft tatsächlich schwach und seine Entspannungsfähigkeit deutlich reduziert. Mithilfe einer Gewebedoppler-Ultraschalluntersuchung kann die diastolische Myokardfunktion beurteilt und eine Grundlage für die Differentialdiagnose geschaffen werden.

Eine durch Bluthochdruck verursachte Myokardhypertrophie überschreitet im Allgemeinen nicht 15 mm. Bei dieser leichten Form der Myokardhypertrophie, bei der eine Beurteilung per Ultraschall schwierig ist, kann eine Magnetresonanztomographie erforderlich sein, um festzustellen, ob es sich um eine pathologische oder eine kompensatorische Hypertrophie handelt. Eine Magnetresonanztomographie kann bei der weiteren Ursachenfindung helfen, ist jedoch keine notwendige Maßnahme.

Was ist der Unterschied zwischen hypertropher Kardiomyopathie und einer durch eine Aortenstenose verursachten Myokardhypertrophie?

Aortenklappenstenose. Da die Öffnung der Aorta sehr klein ist, muss sich der Herzmuskel sehr stark zusammenziehen, um das Blut herauszupumpen. Daher wird der Herzmuskel kompensatorisch und hypertroph.

Unter Ultraschall ist die durch die Aortenstenose verursachte Myokardhypertrophie gleichmäßig. Es handelt sich um eine kompensatorische Hypertrophie. Um der durch die Klappenstenose verursachten Auslassobstruktion entgegenzuwirken, wird der Myokard des gesamten linken Ventrikels vergrößert. Bei der hypertrophen Kardiomyopathie handelt es sich um eine ungleichmäßige Hypertrophie.

Eine Aortenklappenstenose kann durch eine angeborene Fehlbildung der Bikuspidalklappe, degenerative Veränderungen, Rheuma usw. verursacht werden. Mittels Ultraschall lässt sich eindeutig feststellen, ob eine Aortenklappe stenotisch ist. Eine hypertrophe Kardiomyopathie verursacht normalerweise keine schwere Stenose der Aortenklappe.

Eine Unterscheidung dieser beiden Aspekte ist mittels Ultraschall relativ einfach möglich.

Die primäre hypertrophe Kardiomyopathie wird im Allgemeinen in drei Kategorien unterteilt: obstruktiv, nicht-obstruktiv und latent obstruktiv. Wie unterscheidet man also mittels Herzultraschall zwischen obstruktiver und nicht-obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie?

Die obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie manifestiert sich im Ultraschall zunächst als signifikante Hypertrophie des basalen Abschnitts des Ventrikelseptums.

Zweitens sollte die Mitralklappe normalerweise geschlossen sein, wenn sich das Herz zusammenzieht. Wenn sich die Mitralklappe zu diesem Zeitpunkt nicht schließt, bewegt sich das vordere Segel der Mitralklappe nach vorne, blockiert den linksventrikulären Ausflusstrakt und verschlimmert die Stenose des linksventrikulären Ausflusstrakts. Dies wird als SAM-Zeichen oder systolisches Anterior-Motion-Phänomen bezeichnet und ist ein offensichtliches Anzeichen einer obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie. Aufgrund der linksventrikulären Myokardhypertrophie, insbesondere der Hypertrophie der Basis des Ventrikelseptums, kommt es zu einer Verengung des linksventrikulären Ausflusstrakts. Aufgrund der erhöhten Blutflussgeschwindigkeit steht der Ausflusstrakt unter relativem Unterdruck, wodurch ein Siphoneffekt auf das vordere Segel der Mitralklappe ausgeübt wird. Dies führt zu einer Vorwärtsbewegung während der Kontraktion, wodurch der linksventrikuläre Ausflusstrakt blockiert und die Stenose des linksventrikulären Ausflusstrakts verschlimmert wird.

Drittens zeigt die spektrale Dopplermessung, dass der nicht-obstruktive linksventrikuläre Ausflusstrakt ein negatives systolisches Blutflussspektrum aufweist, das keilförmig ist; während der obstruktive Ausflusstrakt des linken Ventrikels während der Systole ein Jet-Signal mit einer höheren Flussgeschwindigkeit aufweist. Seine charakteristische Veränderung ist ein negativer, füllungsähnlicher Strahl während der Systole mit beschleunigter Blutflussgeschwindigkeit, einem Druckunterschied von ≥30 mmHg, einer Rückwärtsverschiebung des Peaks und einer umgekehrten „dolchähnlichen“ Einzelpeakform. Übersteigt der Druckunterschied 50 mmHg, treten verschiedene klinische Symptome auf, es besteht sogar die Gefahr eines plötzlichen Todes, der ein aktives Eingreifen erfordert.

Daher sind im Ultraschall Anzeichen wie eine asymmetrische Myokardhypertrophie, ein SAM-Zeichen, ein Hochgeschwindigkeitsblutfluss im linksventrikulären Ausflusstrakt und ein Druckunterschied ≥ 30 mmHg erkennbar, die auf eine obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie hinweisen.

Abbildung 2 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Wenn im Ruhezustand keine Anzeichen einer Obstruktion erkennbar sind, kann auch eine latente obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie vorliegen. Im Ruhezustand kommt es nicht zu einer Obstruktion des Abflusstrakts. Sobald die Person jedoch aktiv ist und mehr Blut benötigt, kann es bei steigendem Druck zu einer Obstruktion kommen, die Symptome wie Engegefühl in der Brust, Kurzatmigkeit und schwarze Flecken vor den Augen zur Folge hat. Zur weiteren Klärung ist derzeit ein Provokationstest erforderlich. Dobutamin kann unter Ultraschallkontrolle eingesetzt werden. Dies entspricht der medikamentösen Verabreichung von Medikamenten, die das Herz in Bewegung versetzen und den Zustand des Herzens während der Bewegung simulieren, wodurch mögliche versteckte Verstopfungen entdeckt werden. Natürlich sind keine Medikamente nötig. Bitten Sie den Patienten, den Atem anzuhalten oder in die Hocke zu gehen, und führen Sie anschließend sofort eine Ultraschalluntersuchung durch, um festzustellen, ob eine Obstruktion vorliegt. Dies sind häufig verwendete Diagnosemethoden. Wenn nach dem Stimulationstest keine Obstruktion auftritt, kann von einer nicht-obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie ausgegangen werden.