Eine rezidivierende Polychondritis kann lebensbedrohlich sein und erfordert ernsthafte Aufmerksamkeit!

Autor: Wang Guangfa, Chefarzt, Erstes Krankenhaus der Peking-Universität

Gutachter: Wang Lixiang, Chefarzt, Drittes Medizinisches Zentrum, Allgemeines Krankenhaus der Volksbefreiungsarmee

Der 10. Vorsitzende der Abteilung für Wissenschaftspopularisierung der Chinesischen Ärztevereinigung

Die rezidivierende Polychondritis ist eine relativ seltene Erkrankung, die jedoch leicht falsch diagnostiziert oder übersehen wird. Ihr Hauptmanifestationsmerkmal sind wiederkehrende Entzündungsreaktionen des Knorpelgewebes. Zu den systemischen Manifestationen können leichtes Fieber und Müdigkeit gehören, diese Symptome sind jedoch besonders verborgen und bei vielen Patienten treten keine systemischen Manifestationen auf.

Die lokalen Erscheinungsformen der rezidivierenden Polychondritis hängen tatsächlich von den betroffenen Bereichen ab. Das auffälligste und häufigste Symptom ist die Beteiligung der Ohrmuschel. Wenn die Ohrmuschel betroffen ist, treten lokale Schmerzen, Druckempfindlichkeit und Hautrötungen auf, die typischerweise beidseitig symmetrisch sind. Ist jedoch die Nase betroffen, treten Schmerzen und Druckempfindlichkeit im Nasenrücken auf, was ein Symptom der akuten Phase ist.

Mit der Zeit können die Ohren schrumpfen und die ursprünglich gestützten Ohren können einfallen. Es sieht ein bisschen aus wie Blumenkohl, der am Kopf klebt, und manche Leute nennen es Blumenkohlohren. Die Nase, die im Volksmund als Senknase bezeichnet wird, wird wissenschaftlich als Sattelnase bezeichnet. Dies bedeutet, dass die Nase wie ein Sattel aussieht, mit einem Einbruch in der Mitte. Dies ist die spätere Aufführung.

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Darüber hinaus kann auch das Innenohr Symptome aufweisen. Beispielsweise kann es zu einer Verstopfung der Eustachischen Röhre kommen, die dann zu Mittelohrentzündung, Schmerzen, Hörverlust und bei manchen Menschen sogar zu einer Perforation führen kann. Ist beispielsweise die Hörschnecke betroffen, kann es zu Tinnitus, Hörverlust, Schwindel usw. kommen.

Wenn das Herz betroffen ist, kann es beim Patienten zu kardialen Symptomen kommen. Bei schweren Patienten kann es beispielsweise zu einer Kardiomegalie und Herzinsuffizienz kommen. Bei einer körperlichen Untersuchung können Herzgeräusche zu hören sein. Wenn große Blutgefäße betroffen sind, können Aneurysmen entstehen und mit der Zeit können diese platzen, was sehr gefährlich ist und zu massiven Blutungen und lebensbedrohlichen Zuständen führen kann.

Natürlich kann es bei manchen Patienten zu Ausschlägen kommen, wenn die Haut betroffen ist. Wenn die Augen betroffen sind, kann es zu einer Bindehautentzündung, Iritis, Iridozyklitis und Uveitis kommen, und der Patient kann zu diesem Zeitpunkt Sehprobleme haben. Wenn das Nervensystem, beispielsweise die Hirnnerven, betroffen ist, äußert sich dies als Diplopie.

Dies sind einige der Erscheinungen, die es hervorrufen kann.

Was Sie wissen müssen, ist, dass sich die rezidivierende Polychondritis stark von der gewöhnlichen Chondritis unterscheidet:

Erstens handelt es sich bei der rezidivierenden Polychondritis hinsichtlich ihres Entstehungsmechanismus häufig um einen Autoimmunmechanismus, d. h., die eigenen Immunzellen zerstören ihr eigenes Gewebe und bekämpfen die eigenen Mitmenschen. Allerdings ist der Mechanismus im Vergleich zu einigen anderen Autoimmunerkrankungen relativ unklar, da bisher kein spezifischer Autoantikörper gegen den eigenen Knorpel gefunden wurde. Daher ist diese Art von Erkrankung schwieriger zu diagnostizieren. Eine gewöhnliche Knorpelentzündung kommt relativ häufig vor. So kann beispielsweise eine Virusinfektion zu einer Costochondritis führen, die klinisch recht häufig vorkommt und im Gegensatz zur rezidivierenden Polychondritis, die immer wieder auftritt, nach einer Infektion ausheilen kann.

Zweitens handelt es sich um eine Polychondritis, was bedeutet, dass der Knorpel nicht nur an einer Stelle beschädigt ist, sondern an mehreren Stellen, vom Knorpel der Ohrmuschel über den Knorpel der Nase bis hin zum Knorpel der Atemwege und den Knorpeln der Gelenke. Bei einer gewöhnlichen Chondritis ist oft nur ein Körperteil betroffen.

Natürlich weisen bei einer rezidivierenden Polychondritis nicht alle Knorpelbereiche Schäden auf, sondern nur einige Bereiche mit offensichtlichen Schäden zeigen Symptome. Zudem ist der Grad der Knorpelschädigung nicht zwangsläufig derselbe. Es kann in manchen Teilen schwerwiegend und in anderen mild sein. Es kann sein, dass es in manchen Teilen zuerst und in anderen später auftritt. Es gibt einen Unterschied.

Drittens besteht die Gefahr eines Rückfalls, was einen klaren Unterschied zu anderen Chondritiden darstellt.

Bei der rezidivierenden Polychondritis ist es sehr wichtig, das Problem der Früherkennung und Frühdiagnose zu lösen.

Nach der Früherkennung und Diagnose ist die Durchführung einer Glukokortikoidbehandlung das Wichtigste. Im Allgemeinen sind 30–60 mg Hormone für einen Erwachsenen grundsätzlich ausreichend. Obwohl Hormone die Symptome schnell lindern können, ist das Kennzeichen der rezidivierenden Polychondritis das Wiederauftreten der Krankheit. Wird die Hormondosis zu schnell reduziert, kommt es zu einem Rückfall. Daher sollten Hormone langsam reduziert und gleichzeitig Veränderungen des Zustands beobachtet werden.

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Mittlerweile gibt es einen Test, der für die Überwachung des Zustands einer rezidivierenden Polychondritis als wertvoll gilt: die PET/CT. Was ist PET/CT? Wir geben den Patienten Glukose, die mit Isotopen markiert ist. Nach der Markierung wird es in den Körper injiziert. Jeder entzündete Bereich absorbiert mehr Glukose und das Signal in diesem Bereich ist stärker, sodass wir die Aktivität der Krankheit besser beobachten können.

Daher können wir dem Arzt in diesem Moment eine große Hilfe sein. Ob die Hormondosis weiter reduziert oder erhöht werden sollte, kann uns diese PET/CT-Untersuchung bei der Entscheidung helfen.

Darüber hinaus ist die Hormontherapie nur ein Aspekt, und bei rezidivierender Polychondritis besteht die Gefahr eines Rückfalls. Daher sollten wir neben der Verwendung von Hormonen zur Linderung akuter Entzündungen auch die Verwendung einiger Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Methotrexat und Azathioprin in Betracht ziehen.

Diese Medikamente müssen über einen relativ langen Zeitraum, mindestens drei Monate, eingenommen werden, bevor über ein Absetzen der Hormone oder Immunsuppressiva nachgedacht werden kann. Auch wenn sich der Zustand stabilisiert hat und die Medikamente abgesetzt wurden, ist eine langfristige Nachsorge weiterhin notwendig, da sich nicht vorhersagen lässt, wann die Krankheit wieder ausbrechen kann.

Mittlerweile gibt es einige andere Medikamente, wie beispielsweise Anti-TNF-α (Anti-Tumornekrosefaktor α)-Antikörper, also Antikörper gegen den Tumornekrosefaktor α. Es gibt auch einige Antikörper wie den Interleukin-6-Rezeptor, deren Einsatz in Erwägung gezogen werden kann. Allerdings sind diese Arzneimittel relativ teuer und ihre Wirksamkeit ist nicht sehr sicher, sodass sie nur bei Patienten ausprobiert werden können, deren Krankheit schwer zu kontrollieren ist.