Wirkt Ihr Kind häufig benommen und verdreht die Augen, sollten Eltern das nicht auf die leichte Schulter nehmen! Vorsicht vor dieser Krankheit

Xiaoxin (Pseudonym), ein 7-jähriges Mädchen aus Loudi, begann vor einem halben Jahr, „mit den Augen zu rollen“ (häufig blinzeln und dann nach oben schauen, von ihren Eltern als Augenrollen beschrieben). Ihre Eltern brachten sie in die Augenabteilung eines örtlichen Krankenhauses, wo bei ihr eine „Bindehautentzündung“ diagnostiziert wurde. Nach der Einnahme ophthalmologischer Medikamente trat keine signifikante Besserung ein.

Später bemerkten Xiaoxins Eltern, dass Xiaoxin ihren Kopf leicht nach hinten neigte, manchmal begleitet von einem unwillkürlichen Schütteln ihres Kopfes oder ihrer Hände. Sie ging zu einer weiteren Untersuchung ins örtliche Krankenhaus und dort wurde eine mögliche „Tic-Störung“ diagnostiziert, die entsprechende Behandlung zeigte jedoch keine Wirkung.

Um die Diagnose und Behandlung weiter zu klären, kam Xiaoxin zur Behandlung in das Epilepsiezentrum des Zweiten Volkskrankenhauses der Provinz Hunan (Provinz-Gehirnkrankenhaus) . Chefarzt Li Zhenguang besuchte Xiaoxin. Nach eingehender Befragung und Untersuchung stellte er fest, dass Xiaoxin auch Symptome von Lichtscheu, häufiger Ablenkung während des Tages und manchmal kurzfristigem Bewusstseinsverlust aufwies (zum Beispiel war sie bei Hausaufgaben oder beim Halten von Essstäbchen plötzlich abgelenkt und kehrte nach ein paar Sekunden in den Normalzustand zurück).

Um intrakraniale Läsionen auszuschließen, wurde eine vollständige Magnetresonanztomographie des Kopfes durchgeführt. Um Anomalien bei Stoffwechselerkrankungen auszuschließen, wurden Blut- und Urinuntersuchungen durchgeführt. Darüber hinaus wurde eine Langzeitüberwachung mittels Video-Elektroenzephalogramm durchgeführt. Das Video-EEG zeigte tatsächlich Anomalien: Der Blitzstimulationstest führte bei Xiaoxin zu Benommenheit und schnellen Augenlidzuckungen. Gleichzeitig erfasste das VEEG (Video-EEG) in allen Ableitungen weit verbreitete 3-Hz-Spike-Slow-Wave-Komplexe, und die EMG-Elektroden zeigten auch synchrone EMG-Entladungen.

Nach einer umfassenden Analyse der klinischen Manifestationen und der Ergebnisse der Video-EEG-Überwachung kam schließlich die Wahrheit über Xiaoxins Zustand ans Licht. Es stellte sich heraus, dass sie an „Augenlidmyoklonus mit Absence-Epilepsie (Jeavons-Syndrom)“ litt. Nach einer halbmonatigen Behandlung mit verschriebenen Antiepileptika verschwanden die Benommenheitssymptome und das Augenrollen des Kindes.

Li Zhenguang, Chefarzt des Epilepsiezentrums des Zweiten Volkskrankenhauses der Provinz Hunan (Provinz-Gehirnkrankenhaus), betonte: „In der Ambulanz trifft man häufig auf pädiatrische Patienten wie Xiaoxin.“ Zu den häufigen Symptomen gehören „Augenrollen“, Benommenheit und leichtes Zittern der Gliedmaßen. Dies sind ebenfalls einige atypische Erscheinungsformen epileptischer Anfälle. Bei Besuchen bei nicht-epileptischen Fachärzten kommt es leicht zu Fehldiagnosen wie „Bindehautentzündung“, „Tic-Störung“, „hypokalzämische Krämpfe“, „Gesichts- oder Augenlidmuskelkrampf“ und anderen Erkrankungen. Viele Eltern nehmen es auch auf die leichte Schulter und denken, dass das Blinzeln durch Ungezogenheit oder schlechte Angewohnheiten ihrer Kinder verursacht wird.

Tatsächlich sind die klinischen Manifestationen dieser Art von Patienten häufiges Blinzeln mit oder ohne Aussetzer und häufigeres Blinzeln unter starker Lichtstimulation, was ihre Studien ernsthaft beeinträchtigt und zu abnormalem Verhalten wie schlechten schulischen Leistungen, Hyperaktivität und schlechter Laune führt. Sie können in Primärkrankenhäusern nicht eindeutig diagnostiziert werden und es zeigt sich kein Behandlungserfolg.

Eine perfekte Video-EEG-Überwachungsuntersuchung ist der Schlüssel zur Diagnose der Krankheit. Die Diagnose des Jeavons-Syndroms ist anhand der Krankengeschichte, der klinischen Symptome, der Augenschließempfindlichkeit und Video-EEG-Aufzeichnungen in Kombination mit Lichtempfindlichkeit nicht schwierig.

Li Zhenguang, Chefarzt des Epilepsiezentrums des Zweiten Volkskrankenhauses der Provinz Hunan (Provinz-Gehirnkrankenhaus), erklärte weiter: Das Jeavons-Syndrom, auch bekannt als Augenlidmyoklonus mit oder ohne Abwesenheit, ist ein seltenes Epilepsiesyndrom, das im Kindesalter auftritt. Klinisch manifestiert es sich als Trias aus Augenlidmyoklonus mit Absence, Lichtempfindlichkeit und durch Augenschluss ausgelösten Anfällen oder epileptiformen Entladungen. Es handelt sich um ein reflexartiges, idiopathisches und generalisiertes Epilepsiesyndrom.

Die Diagnose wird häufig fälschlicherweise als Hemispasmus facialis oder als Augenerkrankung gestellt und die Patienten zögern oft, einen Arzt aufzusuchen, bis ein generalisierter tonisch-klonischer Anfall (GTCS) auftritt. Daher kommt es häufig zu Fehldiagnosen und verpassten Diagnosen. Das Krankheitsmaximum liegt bei 6–8 Jahren und kommt häufiger bei Mädchen vor.

Nachdem durch bildgebende Untersuchungen organische Hirnerkrankungen ausgeschlossen werden konnten, sind auch Video-EEG-Untersuchungen unerlässlich. Während des Tests ist es besonders wichtig, mitzuarbeiten und Induktionstests wie Hyperventilation und Blitzstimulation durchzuführen. Diese können die positive Rate des Tests erheblich verbessern, dabei helfen, zwischen epileptischen und nicht-epileptischen Anfällen zu unterscheiden und unnötige Fehldiagnosen und Fehldiagnosen zu vermeiden.

Hunan Medical Chat Spezialautor: Xiao Xiao von der Abteilung für Neuroelektrophysiologie, Hunan Second People's Hospital (Provincial Brain Hospital), Li Zhenguang vom Epilepsiezentrum

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(Bearbeitet von ZS)