"Trachealdünnheit" - angeborene Trachealstenose

Dies ist der 4826. Artikel von Da Yi Xiao Hu

Die kongenitale Trachealstenose (CTS) ist eine sehr seltene angeborene obstruktive Trachealerkrankung mit einer Inzidenz von nur 1/64.500 Lebendgeburten. Die Erkrankung geht häufig mit wiederkehrenden Lungeninfektionen und Atemnot oder sogar Atemversagen einher und wird leicht falsch diagnostiziert oder klinisch übersehen. Abgesehen von einigen Fällen leichter Stenose besteht bei Kindern mit angeborener Trachealstenose in der Regel Lebensgefahr. Wenn sie nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt werden, kann die Sterblichkeitsrate 50 bis 80 Prozent betragen. Hier erfahren Sie mehr über die „Trachealdünne“ – angeborene Trachealstenose.

1. Was ist eine angeborene Trachealstenose?

Bei der kongenitalen Trachealstenose handelt es sich um eine Einengung des Tracheallumens durch das vollständige Fehlen der Trachealringe und der Trachealschleimhaut während der Embryonalentwicklung. Die normale Luftröhre besteht aus einer C-förmigen Kerbe mit einem transparenten Knorpelring und einem nach hinten gerichteten Ligamentum interannulare. Die Kerbe an der Rückwand des C-förmigen Knorpelrings wird durch eine Membranwand verschlossen, die aus Trachealmuskeln aus elastischen Fasern und glatter Muskulatur besteht. Einfach ausgedrückt wird die angeborene Trachealstenose durch eine abnormale anatomische Struktur verursacht: Der vollständige Trachealknorpelring, d. h. das Auftreten eines „O“-förmigen Rings im stenotischen Bereich, ersetzt den normalen „C“-förmigen Trachealknorpelring, und das Verschwinden der Membranstruktur der hinteren Wand der Trachea verringert die Compliance der Trachea im stenotischen Abschnitt erheblich. Gleichzeitig kommt es zu einer Vermehrung der Drüsen und des Bindegewebes in der Submukosa der Trachea, was zu einer weiteren Einengung des Lumens führt. Eine angeborene Trachealstenose tritt selten allein auf und macht nur 10 bis 25 % der Fälle aus. Sie geht häufig mit anderen angeborenen Fehlbildungen einher, von denen die häufigste eine Herz-Kreislauf-Fehlbildung ist. Ausländische Berichte zeigen, dass die Inzidenzrate bei bis zu 50 % liegt. Zu den kardiovaskulären Fehlbildungen zählen komplette Gefäßringe, inkomplette Gefäßringe und angeborene Herzfehlbildungen. Diese Fehlbildungen können damit verbundene klinische Manifestationen verschlimmern oder verschleiern und die Diagnose einer angeborenen Trachealstenose verzögern.

Es gibt verschiedene Arten angeborener Trachealstenosen. Je nach Länge der Trachealstenose kann diese in eine Kurzsegmentstenose (Stenosesegment <30 % der gesamten Tracheallänge oder <6 Trachealringe) und eine Lang- und Kurzsegmentstenose (Stenosesegment ≥30 % der gesamten Tracheallänge oder ≥6 Trachealringe) unterteilt werden. Nach dem anatomischen Aufbau der Trachea unterscheidet man vor allem die diffuse Stenose (die gesamte Trachea ist stark unterentwickelt), die trichterförmige Stenose (die Trachea ist am oberen Ende dick und wird nach unten hin allmählich dünner, bis sie die Carina erreicht oder trichterförmig über der Carina liegt) und die lokalisierte Stenose (ein kleiner Abschnitt der Trachea ist verengt, mit maximal 3 Trachealknorpelringen). Entsprechend der abnormen Bronchialmorphologie kann es in Typ I, normalen Bronchialbifurkationstyp, unterteilt werden; Typ II, einschließlich Bifurkation des rechten oberen Bronchials; Typ III, dreigeteilter Verzweigungstyp an der Carina; Typ IV, einseitiger Bronchialbaumtyp, auch als Einzellungentyp bekannt.

Diese Abbildung stammt aus der Literatur "Angeborene Trachealstenose"

2. Wie kann eine angeborene Trachealstenose frühzeitig erkannt werden?

Die klinischen Symptome bei Kindern mit angeborener Trachealstenose variieren und hängen in der Regel von der Länge, dem Ort und der Schwere der Stenose sowie davon ab, ob weitere Fehlbildungen vorliegen. Generell gilt: Je schwerer die Stenose, desto früher treten die Symptome auf. Bei der Betreuung ihrer Kinder stellen manche Eltern fest, dass ihre Kinder nach der Geburt wiederholt unter Keuchen, Kurzatmigkeit, Infektionen, Dyspnoe, dem Drei-Einziehungs-Zeichen und sogar Atemversagen leiden. Sie bringen ihre Kinder zunächst zur Behandlung in die Klinik für Lungenheilkunde oder Hals-Nasen-Ohrenheilkunde. Der Arzt wird sie wahrscheinlich als „Bronchitis“, „Infektion der oberen Atemwege“, „Asthma“, „Laryngomalazie oder Kehlkopfknorpeldysplasie“ usw. diagnostizieren. Tatsächlich sind die wahren Ursachen dieser Symptome möglicherweise nicht die Krankheiten, an die die Menschen oft denken, sondern eine angeborene Trachealstenose, die klinisch leicht zu einer verzögerten Diagnose führen und die Lebensqualität des Kindes ernsthaft beeinträchtigen kann. Klinisch gesehen leiden Kinder mit schwerer Trachealstenose einige Tage nach der Geburt unter Atemnot, die von Keuchen, Zyanose und bellartiger Heiserkeit begleitet sein kann, und die meisten von ihnen benötigen lebenserhaltende Maßnahmen. Die klinischen Symptome einer leichten Stenose sind nicht typisch und treten häufiger bei älteren Kindern auf. Wenn das Kind ruhig ist, treten möglicherweise keine offensichtlichen Symptome auf. Wenn das Kind jedoch weint oder sich körperlich betätigt, können Keuchen und Heiserkeit auftreten und die Aktivitätstoleranz des Kindes nimmt ab. Darüber hinaus verschlechtern sich die klinischen Symptome allmählich, wenn das Kind älter wird, aktiver wird und einen höheren Sauerstoffbedarf hat. Daher ist es notwendig, auf diese Symptome zu achten. Bei Kindern mit Verdacht auf eine angeborene Trachealstenose kann in der Ambulanz oder Notaufnahme eine einfache CT-Untersuchung (dreidimensionale Rekonstruktion) durchgeführt werden. Dies ist derzeit die bevorzugte Methode, um die Diagnose einer angeborenen Trachealstenose auszuschließen. Gleichzeitig kann die Bronchoskopie Ort, Art, Grad und Länge der Trachealstenose bestimmen und gilt als Goldstandard für die Diagnose einer angeborenen Trachealstenose.

3. Was soll ich tun, wenn ich eine angeborene Trachealstenose habe?

Individuelle Behandlung: Kinder mit leichter Stenose und ohne klinische Symptome sollten routinemäßig ärztlich untersucht werden. Da es noch keinen klaren Behandlungsplan gibt, ist eine individuelle Behandlung erforderlich. Kinder mit dieser Krankheit sollten ihre körperliche Fitness stärken, aktiv vorbeugende Maßnahmen ergreifen und eine symptomatische Behandlung erhalten, darunter Lungenphysiotherapie, Inhalation von befeuchtetem Sauerstoff, eine Behandlung gegen Infektionen und die Einnahme von Vitamin D-Präparaten.

Chirurgische Behandlung: Da Medikamente und konservative Behandlung bei Kindern mit symptomatischer angeborener Trachealstenose wenig Wirkung zeigen und relativ begrenzt sind, ist die chirurgische Behandlung derzeit die am häufigsten angewandte Methode. Jahrelange klinische Erfahrungen haben gezeigt, dass die chirurgische Korrektur einer angeborenen Trachealstenose sicher und zuverlässig ist und die Lebensqualität deutlich verbessern kann. Zu den chirurgischen Techniken gehören: Gleittracheoplastie, Segmentresektion, Patch-Tracheoplastie, Keilresektion, Trachealautotransplantation und gewebekonstruierte Trachea. Unter diesen ist die Slide-Tracheoplastik derzeit die gängige Technologie zur Behandlung angeborener Trachealstenosen und die bevorzugte Methode bei langstreckigen und diffusen Trachealstenosen. Vor der Operation ist eine multidisziplinäre Beratung erforderlich, die Aufnahme, Bildgebung, Bronchoskopie, Anästhesie, Ernährung, Intensivpflege, Krankenpflege und Operationsteam umfasst, um gemeinsam den Behandlungs- und postoperativen Pflegeplan des Kindes festzulegen. Nach der Operation sollte auf die Lagerungspflege und das Atemwegsmanagement geachtet und die invasive und nicht-invasive Beatmung verstärkt werden.

4. Warum sollte eine angeborene Trachealstenose nachuntersucht werden?

Mit der kontinuierlichen Weiterentwicklung und Ausgereiftheit der Bildgebungs- und Operationstechniken beschränkt sich die Beurteilung der Wirksamkeit einer angeborenen Trachealstenose nicht mehr auf die Erfolgsrate der Operation, sondern auf die langfristige Lebensqualität der Kinder. Eine angeborene Trachealstenose ist kein Hindernis für ein gesundes und erfülltes Leben von Kindern. Bei Kindern mit angeborener Trachealstenose sollten unabhängig vom gewählten Behandlungsplan die Anweisungen des Arztes zur regelmäßigen Nachsorge befolgt werden, um die allgemeine Lebensqualität des Kindes zu berücksichtigen. Dazu gehören Probleme mit der Atemfunktion, der Schluckfunktion, der Sprachfunktion, der psychischen und sozialen Funktion sowie dem Wachstum der rekonstruierten Trachea. Dadurch können klinische Entscheidungen verbessert, individuelle Rehabilitationspläne für die Kinder erstellt und die Rückkehr in die Familie und die Schule erleichtert werden, sodass die Kinder den größtmöglichen Nutzen daraus ziehen können. Zu den Untersuchungen können gehören: Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Elektrokardiogramm, Lungenfunktion, Kehlkopfultraschall, Echokardiographie, CT-Rekonstruktion, Bronchoskopie und kardiopulmonaler Belastungstest (CPET). Die konkreten Folgeinhalte müssen umfassend beurteilt und ausgewählt werden, basierend auf der tatsächlichen Situation des Kindes und kombiniert mit den Erfahrungen der einzelnen Einheiten.

Autor: Shanghai Children's Medical Center, Medizinische Fakultät der Shanghai Jiao Tong University

Shi Songsong Cai Juan Shen Biyu