Dieses häufige "Muttermal" kann eine Krankheit sein: "Kaffeeflecken", die nicht ignoriert werden können

Café-au-lait-Flecken sind ein häufiges Muttermal. Abgesehen davon, dass sie das Aussehen beeinträchtigen, sind sie im Allgemeinen schmerzlos und jucken nicht und werden oft nicht ernst genommen. Wenn Kaffeeflecken jedoch eine bestimmte Größe und Anzahl erreichen, können sie ein Anzeichen einer Krankheit sein! Warum entstehen Kaffeeflecken? Können Kaffeeflecken bösartig werden? Was soll ich tun, wenn ich Kaffeeflecken entdecke? Sind Kaffeeflecken ein Zeichen von „Gedächtnis“ oder „Krankheit“? Welche Café-au-lait-Flecken können auf eine Neurofibromatose Typ 1 hinweisen? Dieser Artikel wird es Ihnen zeigen.

01 Wie sehen Kaffeeflecken aus?

Café au Lait-Flecken werden auch als Café au Lait-Flecken bezeichnet. Wie der Name schon sagt, ähnelt die Farbe Kaffee mit Milchzusatz. Sie ist etwas dunkler als normale Haut und kann hellbraun, hellbraun bis dunkelbraun sein. Die Farbe desselben Café-au-lait-Flecks ist relativ einheitlich. Die meisten Kaffeeflecken haben eine runde, ovale oder unregelmäßige Form, und einige haben gezackte Ränder, die sich deutlich von der normalen Haut abgrenzen. Kleine Kaffeeflecken sind so groß wie Reiskörner, während große größer als Ihre Handfläche sein können und einen Durchmesser von mehreren zehn Zentimetern haben.

Café-au-lait-Flecken werden meist bei der Geburt oder kurz danach entdeckt und gelten als eine Art Muttermal. Sie können mit zunehmendem Alter größer werden und verschwinden nicht von selbst. Berichten zufolge haben 10 bis 20 % der Bevölkerung Café-au-lait-Flecken, die überall am Körper auftreten können, wobei die Mehrzahl am Rumpf, am Gesäß und an den Gliedmaßen und einige wenige im Gesicht vorkommen [1,2].

Abbildung 1 Café au lait-Spots[3]

02 Sind alle Muttermale Café-au-lait-Plätze?

Café-au-lait-Flecken treten normalerweise bei der Geburt des Babys auf und können auch nach der Geburt allmählich auftreten. Beachten Sie jedoch, dass nicht alle Muttermale Café-au-lait-Flecken sind! Zu den häufigen „Muttermalen“ zählen auch Mongolische Flecken, Ota-Nävus, Schwarzer Haarnävus und andere Arten, die anhand von Faktoren wie Farbe, Form und Größe der Hautläsionen umfassend beurteilt werden können.

Mongolische Flecken treten hauptsächlich als graugrüne, dunkelblaue oder graubraune Flecken am Gesäß oder an der Taille auf, die bei der Geburt vorhanden sind. Die Oberfläche der Flecken ist flach und glatt und die meisten von ihnen können mit zunehmendem Alter allmählich verschwinden. Der Nävus Ota erscheint als graublaue, blaugraue oder schwarze Flecken, die entlang der Augen- und Oberkieferäste des Trigeminusnervs verteilt sind. Die Größe der Flecken variiert zwischen mehreren Zentimetern und mehreren Zentimetern, sie weisen eine ungleichmäßige Färbung und unklare Grenzen zur umgebenden Haut auf. Die Farbe der Flecken wird mit zunehmendem Alter dunkler. Der schwarze Haarnävus erscheint als braunschwarzer oder schwarzer Fleck, der etwas über die Hautoberfläche hinausragt. Das Haar ist oft dicker und dunkler als normales Haar und wächst mit dem Alter.

Abbildung 2 Andere häufige „Muttermale“ neben Café-au-lait-Flecken[4-6]

03 Warum entstehen Kaffeeflecken?

Wie entstehen Café-au-lait-Flecken? Hängt es mit der Sonneneinstrahlung zusammen? Obwohl die Pathogenese der Kaffeeflecken noch nicht vollständig verstanden ist, hängt ihr Auftreten nicht unbedingt mit der Sonneneinstrahlung zusammen. Café-au-lait-Flecken sind eine Art pigmentierte Hautkrankheit. Die Melaninmenge in den Melanozyten und Keratinozyten der Pigmentflecken nimmt zu, die Melanozyten werden überaktiv und es wird eine große Menge Melanin produziert, wodurch Pigmentflecken entstehen.

04 Werden Kaffeeflecken bösartig? Wie sollte es behandelt werden?

Café-au-lait-Flecken selbst entwickeln keine bösartigen Veränderungen oder Funktionsstörungen und müssen im Allgemeinen nicht behandelt werden. Derzeit gibt es keine wirksamen oralen oder topischen Medikamente. Wenn sie jedoch an exponierten Stellen wie dem Gesicht wachsen und deren Aussehen beeinträchtigen, können Laser- und Photonenbehandlungen gewählt werden. Die Laserbehandlung ist derzeit die Hauptbehandlung von Café-au-lait-Flecken. Bei der Behandlung gewöhnlicher Café-au-lait-Flecken lassen sich damit im Allgemeinen zufriedenstellende Ergebnisse erzielen. Bei 75 % der Patienten mit Café-au-lait-Flecken liegt die Heilungsrate bei über 50 %. Bei gewöhnlichen Café-au-lait-Flecken ist die Behandlung mit dem QS-1064-nm-Nd:YAG-Laser am wirksamsten und führt mit geringerer Wahrscheinlichkeit zu Hyperpigmentierung und Depigmentierung[7].

05 Sind Kaffeeflecken ein Zeichen von „Gedächtnis“ oder „Krankheit“?

Physiologische Kaffeeflecken beeinträchtigen nicht die körperliche Gesundheit, sondern hauptsächlich das Aussehen. Wir müssen jedoch darauf achten, dass Kaffeeflecken zwar bei der normalen Bevölkerung keine Seltenheit sind, aber auch ein Anzeichen für bestimmte systemische Erkrankungen sein können, wie etwa Neurofibromatose, Albright-Syndrom, tuberöse Sklerose, Watson-Syndrom usw. Café-au-lait-Flecken, die bei verschiedenen Krankheiten auftreten, können unterschiedliche Merkmale aufweisen und von anderen abnormalen Erscheinungen begleitet sein.

Tabelle 1 Unterscheidung zwischen physiologischen und pathologischen Café-au-lait-Flecken

Abbildung 3 Physiologische und pathologische Kaffeeflecken

Die konkrete Feststellung, ob es sich bei den Kaffeeflecken um eine physiologische oder pathologische Erkrankung handelt, hängt natürlich immer noch von der Untersuchung und Beurteilung durch einen Facharzt ab.

06 Welche Café-au-lait-Flecken können auf eine Neurofibromatose Typ 1 hinweisen?

Wenn mehrere Café-au-lait-Flecken vorhanden sind (mehr als 6, mit einem Durchmesser von mehr als 5 mm vor der Pubertät und mehr als 15 mm nach der Pubertät), müssen Sie auf die Möglichkeit einer Neurofibromatose Typ 1 achten. Zu diesem Zeitpunkt sollten Sie die verschiedenen Systeme im Körper genau auf Tumore und abnormales Wachstum und Entwicklung überwachen. Sobald diese abnormalen Signale auftreten, wird empfohlen, rechtzeitig einen Arzt aufzusuchen, um eine klare Diagnose zu erhalten!

07 Was ist Neurofibromatose Typ 1?

Neurofibromatose Typ 1 (NF1) ist eine autosomal-dominante genetische Erkrankung des Nervensystems, die durch Mutationen im NF1-Gen verursacht wird. Die weltweite Inzidenz liegt bei etwa 1/3.000, wobei etwa 50 % der Patienten familiäre genetische Mutationen aufweisen und der Rest sporadische Mutationen hat. Zu den typischen klinischen Symptomen von NF1 zählen Café-au-lait-Flecken, multiple Neurofibrome und Sommersprossen in den Achseln oder in der Leistengegend. Die klinischen Symptome dieser Krankheit sind sehr unterschiedlich und können zu Entstellungen und Funktionsbeeinträchtigungen führen, das Risiko einer Tumormalignität erhöhen, die Lebensqualität des Patienten stark beeinträchtigen und eine schwere psychische Belastung mit sich bringen.

08 Wie wird Neurofibromatose Typ 1 diagnostiziert?

Der erste „Expertenkonsens zur klinischen Diagnose und Behandlung von Neurofibromatose Typ 1“ in China besagt, dass bei Patienten ohne elterliche Krankheitsanamnese NF1 diagnostiziert werden kann, wenn ≥ 2 der folgenden klinischen Merkmale erfüllt sind; Bei Patienten mit einer elterlichen Krankheitsanamnese kann NF1 diagnostiziert werden, wenn ≥ 1 der folgenden klinischen Merkmale erfüllt ist[8]:

Tabelle 2 Diagnostische Kriterien für Neurofibromatose Typ 1[8]

Abbildung 4 Diagnosekriterien für Neurofibromatose Typ 1 (Bildquelle: Paopaojiayuan-Abonnementkonto)

Wenn bei einem Patienten der Verdacht auf NF1 besteht, sollte er so schnell wie möglich von einem professionellen Neurofibrom-Ärzteteam untersucht werden, um Fehldiagnosen und eine verzögerte Behandlung zu vermeiden.

Abschluss

Café-au-lait-Flecken sind ein sehr häufiges „Muttermal“, das im Allgemeinen nur das Aussehen beeinträchtigt, ohne die körperliche Gesundheit zu beeinträchtigen, sie können jedoch auch ein Anzeichen für bestimmte Krankheiten sein! Wenn mehrere Café-au-lait-Flecken vorhanden sind (mehr als 6, mit einem Durchmesser von mehr als 5 mm vor der Pubertät und einem Durchmesser von mehr als 15 mm nach der Pubertät), müssen Sie auf die Möglichkeit einer Neurofibromatose Typ 1 achten. Die Neurofibromatose Typ 1 ist komplex und variiert stark von Person zu Person, sodass die Untersuchung, Diagnose und Behandlung durch einen Facharzt erforderlich ist.