Der Favismus und seine Rettungs- und Pflegemaßnahmen

Viele Menschen sind mit Favismus relativ unbekannt und wissen nicht, wie sie ihn verhindern können, wenn er einmal auftritt. Heute werde ich ihn Ihnen vorstellen:

Favismus:

Es handelt sich um die häufigste genetische Krankheit unter Chinesen. Sie wird geschlechtsgebunden rezessiv vererbt, sodass hauptsächlich Männer betroffen sind. Schätzungsweise 2 bis 3 % der Menschen in Taiwan leiden an Favismus, und die meisten von ihnen sind Nachkommen von Südstaatlern. Es handelt sich nicht um eine Krankheit, die nur bei den Hakka vorkommt.

Die genetische Läsion des Favismus ist das „Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase (G6PD)-Gen“, das am Xq28-Locus des X-Chromosoms auftritt und zu einer unzureichenden Aktivität des G6PD-Enzyms in den roten Blutkörperchen führt. Wenn Kinder daher mit Kampferbällen (allgemein bekannt als stinkende Bälle, Kampferbälle), Gentianaviolett, bestimmten Antipyretika, entzündungshemmenden Medikamenten oder dem Verzehr von Saubohnen in Kontakt kommen, führt dies zum Platzen der roten Blutkörperchen und zur Hämolyse, was Gelbsucht, Anämie, Hämoglobinurie (große Mengen Hämoglobin werden über den Urin ausgeschieden) und andere möglicherweise lebensbedrohliche Zustände verursacht.

Derzeit kann durch Neugeborenen-Screening ein G6PD-Mangel bei Babys frühzeitig erkannt werden. Babys mit Favismus sollten darauf achten, dass sie in der Neugeborenenperiode keine übermäßige Gelbsucht entwickeln und den Kontakt mit den oben genannten Schadstoffen vermeiden, damit sie ein gesundes Leben wie normale Menschen führen können.

Zu den weiteren häufigen geschlechtsgebundenen rezessiven Erbkrankheiten zählen Farbenblindheit, Hämophilie, Mukopolysaccharidose Typ 2 und die Muskeldystrophie Duchenne/Becker.

Rettungs- und Pflegemaßnahmen

2.1 Rechtzeitige Transfusion von frischem Blut: Das Hauptsymptom bei Kindern mit Favismus ist eine akute intravaskuläre Hämolyse. Der Schlüssel zur Ersten Hilfe ist eine Notfallbluttransfusion, die dazu beiträgt, das Blutvolumen wieder aufzufüllen, Anämie zu korrigieren, Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren bereitzustellen und einen hypovolämischen Schock zu verhindern. Alle 25 Kinder erhielten Bluttransfusionen, insgesamt also 62 Transfusionen. Bei vier Kindern kam es zu einer hämolytischen Krise, die durchschnittlich 3,5 Transfusionen erhielten. Bei den 62 Bluttransfusionen führten wir die drei Kontrollen und sieben Paare sorgfältig durch und befolgten streng die aseptischen technischen Abläufe. Bei keinem der Kinder in der gesamten Gruppe kam es zu einer Transfusionsreaktion.

2.2 Sauerstoffversorgung: Die Sauerstoffversorgung hilft, die Hypoxämie zu korrigieren und die Trennung von Hämoglobin und Toxinen zu beschleunigen. Mit Ausnahme von 16 Fällen mit leichten Symptomen erhielten alle anderen 9 Fälle dieser Gruppe Sauerstoff. Während der Sauerstoffzufuhr sollten die Atemwege und der Sauerstoffkatheter offen gehalten werden.

2.3 Anwendung von Glukokortikoiden: Ihre Wirkung besteht darin, die Zellmembran zu stabilisieren und die Fortsetzung der Hämolyse zu verhindern.

2.4 Veränderungen der Vitalfunktionen genau beobachten: Bei Kindern mit schwerer Anämie, hohem Fieber, Schock und Herz- und Nierenfunktionsstörungen sollten T, P und R stündlich gemessen und Veränderungen des Bewusstseins und des Teints beobachtet und aufgezeichnet werden. Nachdem sich der Zustand stabilisiert hat, sollte die Beobachtung und Aufzeichnung auf einmal alle 2 bis 4 Stunden geändert werden. Genaue Aufzeichnung des 24-Stunden-Urinvolumens,

Wenn das Volumen weniger als 300 ml beträgt, deutet dies auf ein mögliches akutes Nierenversagen hin. Bei Schock, Nierenversagen oder hohem Fieber muss sofort eine Behandlung erfolgen. Bei Patienten mit hohem Fieber sollten aktiv physikalische Kühlmaßnahmen ergriffen und fiebersenkende Medikamente nicht missbraucht werden.

2.5 Ernährung und medikamentöse Behandlung: Die meisten Kinder in dieser Gruppe leiden unter unterschiedlich starker Hepatosplenomegalie und Appetitlosigkeit. Sie sollten zu einer proteinreichen, fettarmen und kohlenhydratreichen Ernährung ermutigt werden. Orale Medikamente sind hauptsächlich Eisenpräparate. Da Eisenpräparate den Magen-Darm-Trakt reizen, sollten sie nach den Mahlzeiten eingenommen werden. Während der Einnahme von Eisenpräparaten ist das Trinken von Tee verboten und es ist nicht ratsam, große Mengen Milch zu konsumieren, um die Aufnahme der Eisenpräparate nicht zu beeinträchtigen.

2.6 Entlassungsanweisungen: Wenn das Kind aus dem Krankenhaus entlassen wird, informieren Sie Familienmitglieder und Kinder darüber, dass sie keine Saubohnen und Saubohnenprodukte essen sollen, und warnen Sie die Eltern, die Kinder davon abzuhalten, Orte zu besuchen, an denen Saubohnen angebaut werden. Aufgrund der wiederholten Publizität wurde bei keinem Kind eine Zweiterkrankung festgestellt.