Welttag der pulmonalen Hypertonie – Was sind gefährliche „blaue Lippen“?

Im Jahr 1981 kam es in Spanien zu einem Fall von pulmonaler Hypertonie, der durch giftiges Rapsöl verursacht wurde und 20.000 Opfer forderte. Im Mai desselben Jahres kam bei dem Vorfall als erstes ein 8-jähriger Junge ums Leben. Um dem verstorbenen Kind zu gedenken, schlug Spanien vor, den 5. Mai jedes Jahres zum „Welttag der pulmonalen Hypertonie“ zu erklären, um das Bewusstsein der Menschen für pulmonale Hypertonie zu schärfen und die Verbesserung der Prävention und Behandlung zu fördern.

Patienten mit pulmonaler Hypertonie haben aufgrund von Sauerstoffmangel zyanotische Lippen. „Blaue Lippen“ ist daher ein Spitzname für Patienten mit pulmonaler Hypertonie und auch ein international anerkanntes Symbol zur Förderung der pulmonalen Hypertonie.

Was also ist pulmonale Hypertonie? Wie kann man es verhindern und behandeln?

Pulmonale Hypertonie ist ein Bluthochdruck, der in der Lunge auftritt. Es handelt sich um ein bösartiges Lungengefäßsyndrom, das verschiedene Ursachen hat und zu Veränderungen der Struktur und/oder Funktion des Lungengefäßbetts führt. Es äußert sich in einer fortschreitenden Erhöhung des pulmonalarteriellen Widerstands und des pulmonalarteriellen Drucks, mit oder ohne Läsionen der kleinen Lungenarterie, was letztlich zu einer Dilatation des rechten Ventrikels, Rechtsherzversagen und sogar zum Tod führt. Einfach ausgedrückt ist pulmonale Hypertonie eine Art von Bluthochdruck, der in der Lunge auftritt. Wenn der Lungengefäßdruck und -widerstand des Patienten weiter ansteigen, kann dies schließlich zu Herz- und Lungenversagen führen.

Pulmonale Hypertonie kann in zwei Typen unterteilt werden: primäre und sekundäre. Primäre pulmonale Hypertonie bezieht sich auf pulmonale Hypertonie ohne klare Ursache, wie z. B. idiopathische pulmonale Hypertonie; Sekundäre pulmonale Hypertonie bezeichnet eine pulmonale Hypertonie, die durch die langfristige Einwirkung eines bestimmten pathogenen Faktors verursacht wird, wie beispielsweise eine pulmonale Hypertonie, die durch eine Lungenembolie oder eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung verursacht wird. Bleibt die idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie unbehandelt, beträgt die mediane Überlebenszeit nur 2,8 Jahre und die Sterblichkeitsrate ist sogar höher als bei Brustkrebs und Dickdarmkrebs. Die Ursache der Erkrankung ist derzeit unbekannt. Registerstudien zufolge beträgt die niedrigste Prävalenz etwa 5,9/Million Menschen, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 36 Jahren, und die Krankheit betrifft hauptsächlich Frauen. Die Inzidenz der sekundären pulmonalen Hypertonie ist höher als die der primären pulmonalen Hypertonie. Im Allgemeinen sinkt der Lungenarteriendruck, nachdem die Ursache behoben wurde. Da jedoch viele Herz- und Lungenerkrankungen durch pulmonale Hypertonie kompliziert werden, führt dies auch zu einer erhöhten Inzidenz und Mortalität.

Zu beachtende klinische Manifestationen

Im Frühstadium einer pulmonal-arteriellen Hypertonie treten die Symptome im Allgemeinen nicht deutlich auf, mit fortschreitender Krankheit werden sie jedoch immer deutlicher. Die klinischen Symptome der pulmonalen Hypertonie sind nicht spezifisch und äußern sich hauptsächlich in Symptomen einer fortschreitenden Rechtsherzinsuffizienz, die häufig durch körperliche Anstrengung hervorgerufen werden und sich in Müdigkeit, Dyspnoe (durch Hypoxie verursachte Zyanose der Fingerspitzen, Ohrmuscheln und Lippen), Engegefühl in der Brust, Brustschmerzen und Synkope äußern. Bei manchen Patienten kann es auch zu trockenem Husten und durch körperliche Betätigung hervorgerufener Übelkeit und Erbrechen kommen. Wenn sich der Zustand weiter verschlechtert und eine Rechtsherzinsuffizienz verursacht, können Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen im Oberbauch und Ödeme der Knöchel, der unteren Gliedmaßen und sogar des Bauches und des gesamten Körpers auftreten. Auch die Grunderkrankungen oder Begleiterkrankungen, die eine pulmonale Hypertonie verursachen, weisen entsprechende klinische Manifestationen auf. Die klinischen Manifestationen einiger Patienten hängen mit den Komplikationen der pulmonalen Hypertonie und der abnormalen Verteilung des Lungenblutflusses zusammen. Sie können auch Symptome wie Hämoptyse, Heiserkeit und Brustschmerzen aufweisen.

Früherkennung ist wichtig

Obwohl die pulmonale arterielle Hypertonie eine schwer behandelbare Erkrankung mit schlechter Prognose ist, konnten die Überlebensrate und die Lebensqualität der Patienten durch die Fortschritte bei der gezielten medikamentösen Behandlung in den letzten Jahren deutlich verbessert werden.

Der Behandlungserfolg und die Prognose von Patienten mit pulmonaler Hypertonie im Spätstadium sind schlecht, aber eine rechtzeitige und frühe Diagnose und Behandlung kann den Zustand einiger Patienten stabilisieren und das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen. Daher sind Früherkennung, Frühbehandlung und standardisierte Nachsorge der Schlüssel zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie.

In den 2021 veröffentlichten „Leitlinien zur Diagnose und Behandlung von pulmonaler Hypertonie in China“ heißt es: Bei Menschen mit Bindegewebserkrankungen, angeborenen Herzfehlern, vaskulären Embolieerkrankungen, idiopathischer pulmonaler Hypertonie in der Familienanamnese usw. ist es notwendig, auf das Screening, die Nachsorge und die Behandlung der pulmonalen Hypertonie zu achten. Vermeiden Sie gleichzeitig die Einnahme von Medikamenten und Giftstoffen, die eine pulmonale Hypertonie verursachen können, wie etwa Diätpillen mit Appetitzüglern, giftiges Rapsöl, Methamphetamin, Kokain usw.

Durch gezielte medikamentöse Therapie

Die Behandlung der pulmonalen Hypertonie umfasst allgemeine Maßnahmen und eine medikamentöse Therapie. Zu den allgemeinen Maßnahmen zählen professionelles Rehabilitationstraining, psychosoziale Unterstützung, Verhütung, Impfung usw. Bei Patienten mit offensichtlichen klinischen Symptomen wird eine medikamentöse Behandlung eingesetzt. Sekundäre pulmonale Hypertonie wird im Allgemeinen zusammen mit der Primärerkrankung aktiv behandelt, während primäre pulmonale Hypertonie im Allgemeinen mit zielgerichteten Medikamenten behandelt wird.

Derzeit werden in der klinischen Praxis häufig folgende zielgerichtete Medikamente eingesetzt:

1. Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wie Bosentan, Macitentan usw.;

2. Phosphodiesterase-Typ-5-Hemmer wie Sildenafil, Vardenafil usw.;

3. Guanylatcyclase-Agonisten wie Riociguat;

4. Prostacyclin-Analoga und Prostacyclin-Rezeptoragonisten wie Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil und Selexipag.

Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie können im Frühstadium der Erkrankung eine kombinierte Behandlung mit zielgerichteten Medikamenten erhalten.

Die allgemeine Bevölkerung sollte auf einen gesunden Lebensstil achten, wozu auch das Aufhören mit dem Rauchen, die Einschränkung des Alkoholkonsums und der vorsichtige Einsatz von Medikamenten zur Gewichtsabnahme gehören. Bei Hochrisikogruppen, insbesondere bei Personen mit kardiopulmonalen Erkrankungen, idiopathischer pulmonaler Hypertonie oder hereditärer pulmonaler Hypertonie in der Familienanamnese, Bindegewebserkrankungen, portaler Hypertonie und HIV-Infektion, sollte auf die Überwachung, aktive Kontrolle und Behandlung der Grunderkrankung sowie die rechtzeitige Erkennung der pulmonalen Hypertonie geachtet werden. Bei Patienten, die bereits an pulmonaler arterieller Hypertonie leiden, sollte zur Verbesserung der Prognose eine aktive Behandlung erfolgen. Frauen sollten Faktoren vermeiden, die die pulmonale arterielle Hypertonie verschlimmern, wie etwa Schwangerschaft, Erkältungen und anstrengende körperliche Aktivitäten. Familienmitglieder werden ermutigt, psychologische Unterstützung zu leisten, um Emotionen wie Angst und Depression zu vermeiden.