"Prinzessinnenkrankheit" - Rapunzel-Syndrom

Dies ist der 3347. Artikel von Da Yi Xiao Hu

Erkrankungen durch Bauchschmerzen bei Mädchen

Die 16-jährige Xixi (Pseudonym) litt in der vergangenen Woche wiederholt unter Bauchschmerzen, Blähungen, Übelkeit und Erbrechen. Sie ging zur Untersuchung ins Krankenhaus. Eine einfache Bauchaufnahme zeigte Darmgase. Bei einer Magenspiegelung wurden Stauungen und Ödeme der Magenschleimhaut an vielen Stellen festgestellt, außerdem riesige Haarsteine ​​aus Haaren und Speisebrei im Magen, die nach und nach dünner wurden wie Schachtelhalme. Bei einer Darmspiegelung wurden zudem zahlreiche Haare in der Darmhöhle verstreut festgestellt.

Schließlich diagnostizierten die Ärzte bei Sissi Pica (eine besondere Angewohnheit, die sich bei Säuglingen und Kindern allmählich während des Essens entwickelt) und dass Sissis Magenhaarsteine ​​eine seltene und besondere Art des „Rapunzel-Syndroms“ seien.

Warum das Rapunzel-Syndrom seinen Namen bekam

Das Rapunzel-Syndrom ist auch als Tricholithiasis bekannt. Die Patienten leiden häufig an einer psychischen Erkrankung oder Pica und kauen und verschlucken gerne Haare und Seidenfäden, was zu einem oberen Darmverschluss oder Pylorusverschluss führt. Dieses Zeichen ist nach dem gleichnamigen Protagonisten aus Grimms Märchen benannt. Wir alle wissen, dass Rapunzel im Märchen dem Prinzen mit ihrem schönen Haar half, ihren Turm zu erklimmen. Diese Krankheit ist äußerst selten. Bereits 1812 berichteten die ausländischen Experten Jacob und Grimm erstmals über den Fall einer Patientin, und auch in meinem Land gab es entsprechende Berichte.

Die Krankheit tritt auf, wenn lange, faserige Substanzen wie Haare und andere Fasern in den Magen verschluckt werden und vom Körper nicht verdaut werden können. Stattdessen verknoten sie sich unter der mechanischen Kraft der Magenperistaltik zu einem Knäuel und bilden Haarsteine. Während der Mageninhalt in den Dünndarm gelangt, kann das Schwanzende des Haarsteins durch den Pylorus in den Jejunum gelangen. Da die faserigen Substanzen fest miteinander verflochten sind, kann sich der Haarstein kaum weiter vorwärts bewegen und vermehrt sich allmählich im Magen und oberen Jejunum, was zu einem oberen Darmverschluss oder Pylorusverschluss führt. Die Haarsteine ​​drücken häufig auf die mesenteriale Seite der Dünndarmwand und verursachen so eine Nekrose oder sogar Perforation. Gelegentlich setzt sich das kaudale Ende des Tricholithen in das Ileum oder den Dickdarm fort.

Was sind die Symptome des Rapunzel-Syndroms?

Die meisten Patienten mit dieser Krankheit sind Frauen, insbesondere Teenager, und zu den Symptomen zählen Schmerzen im Oberbauch, Blähungen, Übelkeit und Erbrechen. Aufgrund der Ventilwirkung der Trichosanthes ist die Menge des Erbrechens im Allgemeinen nicht groß und das Erbrochene kann Galle enthalten. Befindet sich die Verstopfung jedoch im Pylorus, enthält es keine Galle. Bei einigen kann es zu Durchfall und Magen-Darm-Blutungen kommen. Bei einer körperlichen Untersuchung lässt sich häufig eine Masse im Oberbauch ertasten. Wenn die Perforation durch eine Nekrose der Magen-Darm-Wand verursacht wird, können Symptome und Anzeichen einer diffusen Peritonitis auftreten.

Wie wird das Rapunzel-Syndrom behandelt?

Dieses Syndrom erfordert eine chirurgische Behandlung. Da die Steine ​​relativ lang sind, ist ihre Entfernung in der Regel schwierig und es sind mehrere Schnitte erforderlich. Wenn eine Darmnekrose auftritt, sollte eine Darmresektion durchgeführt werden.

Dieses Projekt wird von der Shanghai Science Education Development Foundation finanziert (Projektnummer: B202117)

Autor: Baoshan-Zweigstelle des Shuguang-Krankenhauses der Shanghai University of Traditional Chinese Medicine

Dr. Xia Lemin, MD, Abteilung für Hämatologie