Wie kam es zu der Domino-artigen Ausbreitung der „hirnlosen Bewegung“ von den Kühen auf den Menschen?

Im Oktober 1986 stürzte in der Stadt Alford im Südosten Englands plötzlich eine Kuh zu Boden, zuckte zusammen und hatte Schaum vor dem Maul. Nach tagelangem Leiden starb es elend.

Der Tierarzt, der die Nachricht hörte, erzählte allen, dass diese mysteriöse Krankheit seit mehr als einem Jahr in den Rinderherden in ganz Großbritannien wütete, aber niemand wusste, was die Krankheit verursachte oder wie sie sich verbreitete. Es ist, als würde man den Tod spielen und willkürlich Vieh im ganzen Vereinigten Königreich erlegen.

Da die infizierten Kühe verschiedene Symptome einer Geistesstörung zeigen, wird diese seltsame Krankheit im Volksmund „Rinderwahnsinn“ genannt.

Vom Rinderwahnsinn zum Patienten

Um diese seltsame Plage zu bekämpfen, trieben die Menschen ganze Rinderherden in die Wildnis, töteten sie, zerhackten sie zu Paste und warfen sie dann in 1000 °C heiße Verbrennungsöfen. Doch selbst dann waren die Menschen machtlos und konnten nicht verhindern, dass die mysteriöse Krankheit in ganz Großbritannien Menschenleben forderte. Der wahre Albtraum hat hier gerade erst begonnen.

Im Jahr 1995 entwickelte ein junger Mann im englischen Edinburgh die gleichen Symptome wie bei der Rinderwahnsinnskrankheit. Er war geistig verwirrt, sprach wirr, hatte einen verzerrten Gesichtsausdruck, verhielt sich merkwürdig und starb schließlich langsam unter Krämpfen.

Ausgehend von ihm traten in Großbritannien innerhalb weniger Jahre Hunderte ähnlicher Patienten auf, und die Ärzte bezeichneten ihre Symptome als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD). Allen Patienten ist gemeinsam, dass sie Rindfleisch gegessen haben, bei dem der Verdacht auf BSE besteht. Offenbar wurde über das Fleisch ein seltsamer Krankheitserreger von der BSE-Kuh auf den Menschen übertragen.

Sowohl die Rinderwahnsinnskrankheit als auch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit haben eine Inkubationszeit von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren, und damals gab es praktisch keine Möglichkeit, im Körper festzustellen, ob Kühe oder Menschen bereits erkrankt waren.
Einen Moment lang gerieten die Menschen in Panik. Die Viehzüchter vermuteten, dass ihr Vieh Krankheiten übertrug, und die Briten, die schon lange ihr eigenes Rindfleisch konsumierten, waren in großer Angst. International wird britisches Rindfleisch von allen noch stärker verurteilt. Großbritannien, einst ein Rindfleischexporteur, hat sogar damit begonnen, jährlich 3,5 Milliarden Pfund für den Import von Rindfleisch auszugeben.

Dies konnte die weltweite Verbreitung der mysteriösen Krankheit jedoch nicht verhindern. Im darauffolgenden Jahrzehnt tauchten in Frankreich, Spanien, den USA, Kanada, Saudi-Arabien, Myanmar, Japan und anderen Ländern Berichte über Rinderwahnsinn bzw. eine Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf.

Wissenschaftler und Ärzte aus verschiedenen Ländern sind ebenso besorgt wie die Menschen und Regierungen in den infizierten Gebieten. Autopsien von kranken Patienten und Tieren ergaben, dass ihre Gehirne voller Löcher waren und unter dem Mikroskop wie Schwämme aussahen – diese Pathologie war die Ursache für die Reihe von psychischen und Verhaltenssymptomen der Patienten. Aus diesem Grund werden Rinderwahnsinn, die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und andere damit verbundene Krankheiten zusammenfassend als spongiforme Enzephalopathie bezeichnet.

Bei eingehenderen Untersuchungen stellten die Wissenschaftler fest, dass in den Gehirnen dieser Verstorbenen stets ein gut erkennbares Proteinpolymer auftrat. In diesem Moment erinnerten sich die Menschen an einen äußerst unbeliebten Krankheitserreger: Prionen.

Zombifiziertes Protein

Wenn wir über die bizarrsten und mysteriösesten Infektionserreger sprechen würden, die der Mensch kennt, wären es vielleicht Prionen. Die Menschheit war sich der Rinderwahnsinnskrankheit schon lange vor diesem Vorfall bewusst.

Im 18. Jahrhundert stellten deutsche Bauern fest, dass sich manche Schafe verrückt verhielten. Sie schienen am ganzen Körper zu jucken und rieben sich verzweifelt den Rücken mit Gegenständen wie Holzpfählen. Dann würden sie lustlos werden und verhungern. Sie stellten fest, dass die Krankheit ansteckend war und dass die gesamte Herde schwer infiziert werden konnte, wenn die kranken Schafe nicht isoliert wurden. Die Einheimischen nennen es „Scrapie“.

Im Jahr 1982 isolierte der amerikanische Neurowissenschaftler Stanley Benjamin Prusiner aus den Gehirnen von an Scrapie erkrankten Schafen einen bis dahin unbekannten Erreger.

Bei diesem Erreger handelt es sich weder um ein Bakterium noch um ein Virus, sondern um ein reines Eiweißmolekül ohne jegliches Erbgut wie DNA oder RNA. Er nannte diesen Erreger „Prion“. Allerdings kann der Name Prion leicht zu der irrtümlichen Annahme verleiten, es handele sich um eine Art Virus. Daher haben einige Wissenschaftler vorgeschlagen, den Begriff mit „Prion“ oder „Prionenkörper“ zu übersetzen. Dabei ist zu beachten, dass es sich bei Prion nicht um einen Krankheitserreger handelt, sondern um eine allgemeine Bezeichnung für eine große Klasse von Proteinen.

Es ist ein Rätsel, warum ein einfaches Proteinmolekül einen so großen Sturm im Gehirn auslösen kann.

Prionen selbst sind nicht sehr giftig, haben aber eine besondere Art der Verbreitung. Einfach ausgedrückt handelt es sich um Zombies auf molekularer Ebene. Nehmen wir als Beispiel die Rinderwahnsinnskrankheit. Wenn das Prion der Rinderwahnsinnskrankheit mit einem Protein namens PrP im menschlichen Gehirn in Kontakt kommt, besteht die Möglichkeit, dass sich dieses von einem gewöhnlichen Arbeitsprotein in ein ihm ähnliches Prion verwandelt. Diese in Prionen umgewandelten PrP-Proteine ​​können nicht länger ruhig bleiben. Sie wandeln andere gewöhnliche PrP-Proteine ​​fieberhaft in ähnliche Prionen um.

Im Allgemeinen verfügt jede Zelle über einen Mechanismus zum Umgang mit abnormalen Proteinen, dieser Mechanismus wird jedoch unter dem Sättigungsangriff der sich rasch vermehrenden Prionen-Zombies schnell erschöpft sein. Schlimmer noch: Prionen neigen dazu, sich zu riesigen Prionpolymeren zusammenzuballen, was nicht nur den Abbau dieser abnormalen Proteine ​​erschwert, sondern auch die Zellaktivitäten ernsthaft stört und schließlich zum Absterben der Nervenzelle an ihrem Standort führt.

Die Horrorgeschichte ist noch nicht vorbei. Nach dem Tod und der Lyse der Nervenzellen entweichen die in ihnen enthaltenen Prionen und infizieren die umliegenden Nervenzellen. Dies führt dazu, dass die Nervenzellen im Gehirn eine nach der anderen fallen, wie eine Festung gegen Zombies in der Apokalypse. Das Schlimme daran ist, dass Nerven nahezu nicht regenerierbar sind. Wenn sie also einmal tot sind, sind sie tot. Schließlich brechen zahlreiche Nervenzellen auseinander, es entstehen Löcher im Gehirn und das Wirtstier kann dem Tod nicht mehr entgehen.

Da das PrP und andere Proteine ​​im Gehirn jedes Menschen oder jeder Kuh etwas anders sind und aufgrund des Einflusses einiger anderer Faktoren, variiert ihre Fähigkeit, Prionen zu bekämpfen, von Bronze bis König. Aus diesem Grund sind manche Menschen bei gleichen Infektionsbedingungen gefährdet, während andere unversehrt bleiben.

Woher kommt dieser Erreger, der das Gehirn öffnen kann?

Geheimnis des Ursprungs

Da Prionen keine Gene haben, hängt ihr Fortbestehen ausschließlich von der Schädigung anderer Proteine ​​ab, was eine wilde Art der geistigen Vererbung darstellt. Die molekularbiologischen Werkzeuge, die üblicherweise zur Ermittlung ihrer Ursprünge verwendet werden, sind nutzlos. Daher können die Menschen nur in anderen Bereichen nach Hinweisen suchen.

Die derzeit bekannten Prionen wirken fast immer im Nervensystem, was wichtige Hinweise auf den Ursprung der Prionen liefert. Tatsächlich führen viele neurologische Erkrankungen zu einem Massensterben der Nerven, ähnlich wie spongiforme Enzephalopathien. Die Grundursache der Alzheimer-Krankheit (allgemein bekannt als senile Demenz) ist beispielsweise das Massensterben von Gedächtnisneuronen. Typisches Merkmal der Parkinson-Krankheit ist der Zusammenbruch von Nervenzellgruppen im Gehirn, die für die Übertragung motorischer Signale zuständig sind.

Bei der eingehenderen Untersuchung dieser Krankheiten entdecken Wissenschaftler, dass immer abnormale Proteine ​​am Werk sind. Bei der familiären Parkinson-Krankheit spielt ein Protein namens Alpha-Synuclein eine Schlüsselrolle. Das α-Synuclein im Gehirn von Patienten mit familiärer Parkinson-Krankheit faltet sich gelegentlich spontan falsch, und das deformierte α-Synuclein hat eine gewisse Chance, eine ähnliche Fehlfaltung normaler ähnlicher Proteine ​​hervorzurufen.

Darüber hinaus verklumpen diese fehlgefalteten α-Synuclein-Proteine ​​und töten schließlich Neuronen ab. Beim Abbau von Neuronen werden diese deformierten α-Synucleine von den umliegenden Neuronen absorbiert und lösen einen Dominoeffekt von „Hirnschäden“ aus.

Dieses Skript kommt mir sehr bekannt vor. Im Laufe der Forschung werden immer mehr Proteine ​​mit ähnlichen Eigenschaften entdeckt, und diese sind oft die Ursache für einige neurologische Erkrankungen.

Die Antwort scheint offensichtlich zu sein.

Das einzige Problem besteht darin, dass diese Proteine ​​oft sehr zerbrechlich sind und schnell ihre Aktivität verlieren, sobald sie die Umgebung des Gehirns verlassen. Nur wenn das Gehirn eines kranken Tieres direkt in das Gehirn eines anderen Tieres injiziert wird, besteht eine geringe Wahrscheinlichkeit, dass sich die Krankheit zwischen verschiedenen Individuen ausbreitet.

Angesichts der gewaltsamen Erschöpfung der Evolution ist es jedoch so, dass alle Probleme, sofern es Lösungen dafür gibt, eines Tages gelöst werden.

In Papua-Neuguinea bricht bei einigen Stämmen häufig eine seltsame Krankheit aus. Die Patienten leiden zunächst unter Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen und zitternden Gliedmaßen, werden dann allmählich schizophren, verlieren ihre Amnesie und sterben schließlich vor Lachen. Dies wird von den Einheimischen „Kuru“ genannt. Die Übertragung von Kuru beruht auf der Gewohnheit der einheimischen Bevölkerung, die Leichen ihrer verstorbenen Verwandten zu essen. Später stellte man fest, dass auch für Kuru ein falsch gefaltetes PrP-Protein verantwortlich war. Allerdings handelte es sich dabei nicht um genau dasselbe PrP, das den Rinderwahnsinn verursachte.

Vielleicht entwickelten sich im Laufe der langen Evolution Proteine, die außerhalb des Gehirns für kurze Zeit überleben konnten, sogar der Verdauung widerstanden und in den Verdauungstrakt und die Wände der Blutgefäße eindrangen, zu den späteren Prionen.

Es ist wichtig zu beachten, dass Prionen das Ergebnis einer Fehlfaltung normaler Proteine ​​sind und Kannibalismus nicht die Ursache von Prionen ist. Kannibalismus kann eine der Übertragungsarten von Prionen sein, aber nicht alle Prionen werden durch Kannibalismus übertragen. Viele Prionen haben auch andere Übertragungswege. Beispielsweise wird Scrapie bei Schafen im Allgemeinen durch Körperflüssigkeiten übertragen.

Wenn Naturgesetze auf menschlichen Wahnsinn treffen

Die Geschichte hätte hier enden sollen, aber leider haben menschliche Gier und Skrupellosigkeit ein noch dunkleres Kapitel geschrieben.

Logisch betrachtet sind Prionen lediglich Proteine. Sie können weder wie Bakterien inaktiv bleiben, noch wie Viren kristallisieren. Ihre Ausbreitungsfähigkeit ist letztlich begrenzt – es sei denn, der Mensch greift ein.

Seit den 1980er Jahren werden in Großbritannien Rindern und Schafen in großem Umfang sogenannte „Futterergänzungsmittel“ aus Gehirn, Knochen und inneren Organen von Rindern und Schafen verabreicht, die von der einheimischen Bevölkerung nicht gegessen werden. Leider kontrollieren die Gesundheitsbehörden Futtermittel viel weniger streng als Lebensmittel für Menschen, was dazu führt, dass manche erkrankten Tiere verschiedene Prionen in sich tragen. Dieser künstlich erzeugte „Kannibalismus“ hat Weiden im gesamten Vereinigten Königreich in Brutstätten für Prionen verwandelt.

Manche Leute spekulieren, dass vielleicht in nur wenigen Jahren verschiedene Prionen zwischen verschiedenen Rindern und Schafen zirkulierten und ständig verschiedene Proteine ​​in deren Gehirnen trainierten, sich in neue Prionen zu verwandeln, genau wie verschiedene Pyramidensysteme eine Konferenz zum Erfahrungsaustausch abhielten. Schließlich entwickelte sich ein Prion, das zwischen Arten übertragen werden konnte: die Rinderwahnsinnskrankheit, die wir eingangs erwähnten.

Die im 20. Jahrhundert ausgebrochene Epidemie der mutierten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat weltweit Hunderte von Menschen infiziert und bei unzähligen Menschen psychische Traumata hinterlassen, von denen sie sich ihr Leben lang nur schwer erholen können.

Glücklicherweise vernichteten die Regierungen anschließend um jeden Preis mutmaßlich infizierte Tiere und Produkte und führten strengere Kontrollen ein, wodurch die Plage schließlich verhindert werden konnte. Seit 2014 wurden in Großbritannien keine Todesfälle aufgrund der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit mehr gemeldet.

Vielleicht ist es den Menschen dieses Mal gelungen, die Körper der Zombies zu zerstören. Doch niemand weiß, in welcher Form es das nächste Mal wiederkommen wird und unter zahllosem Wehklagen erneut gesunde Seelen dahinrafft.