Wenn diese drei Symptome auftreten, ist höchste Vorsicht vor einem Hämophagozytischen Syndrom geboten!

Autor: Wang Zhao, Chefarzt, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University

Gutachter: Zhi Xiuyi, Chefarzt, Xuanwu-Krankenhaus, Capital Medical University

Wenn Menschen den Namen Hämophagozytisches Syndrom hören, verstehen sie die wörtliche Bedeutung, nämlich dass die Blutzellen verschluckt und gefressen werden.

Dies ist tatsächlich der Fall, da zuerst entdeckt wurde, dass Makrophagen Blutzellen phagozytieren können, was zu einer Verringerung der Blutzellen führt, weshalb die Krankheit Hämophagozytisches Syndrom genannt wurde. Im Jahr 2004 wurde der offizielle internationale Name jedoch in Hämophagozytische Lymphohistiozytose geändert.

Warum den Namen ändern? Dies liegt daran, dass wir erkannt haben, dass die wichtigere Ursache dieser Krankheit der lebensbedrohliche Entzündungssturm ist. Dieser Entzündungsfaktor wird hauptsächlich durch eine abnormale Aktivierung und Proliferation von Lymphozyten, Monozyten und Makrophagen ausgeschüttet. Es hat eine negative Wirkung auf das Knochenmark, hemmt das Wachstum und die Vermehrung der hämatopoetischen Zellen im Knochenmark und führt zu einer Abnahme der Blutzellen.

Natürlich führt eine übermäßige Aktivierung der Makrophagen dazu, dass einige normale Blutzellen und sogar hämatopoetische Stamm- und Vorläuferzellen zerstört werden, was ebenfalls einer der Gründe für die Verringerung der Blutzellenzahl ist.

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Viele normale Menschen glauben, dass gutartige Krankheiten im Allgemeinen kein großes Problem darstellen und nur bösartige Krankheiten lebensbedrohlich sind. Tatsächlich ist dies nicht der Fall. Das Hämophagozytische Syndrom ist zwar grundsätzlich keine bösartige Erkrankung, jedoch oft gefährlicher als bösartige Erkrankungen und führt schneller zum Tod.

Je nach Ursache kann das Hämophagozytische Syndrom in das primäre Hämophagozytische Syndrom und das sekundäre Hämophagozytische Syndrom unterteilt werden.

Beim primären Hämophagozytischen Syndrom liegt ein eindeutiger genetischer Defekt vor, der letztendlich zum Ausbruch der Erkrankung führt. Bei solchen Patienten liegt häufig eine entsprechende Familienanamnese vor und sie benötigen im Allgemeinen eine allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation.

Patienten mit sekundärem Hämophagozytischem Syndrom werden häufig genetischen und funktionellen Tests unterzogen, und nach den aktuellen Standards wurde bisher kein eindeutiger Gendefekt für das primäre Hämophagozytische Syndrom gefunden. Normalerweise liegt eine eindeutige Ursache vor, beispielsweise eine Folge von Infektionsfaktoren, Tumorfaktoren, rheumatischen Immunerkrankungen, Organtransplantationen oder bestimmten Stoffwechselerkrankungen sowie einigen medikamenteninduzierten Hämophagozytischen Syndromen. Die Ursachen sind also vielfältig.

Die direkte Todesursache bei Patienten mit tumorinduziertem Hämophagozytischem Syndrom ist häufig der tumorinduzierte Entzündungsfaktorsturm, der zu Organversagen und Tod führt.

Auf internationaler Ebene gibt es einige Kontroversen darüber, wie ein Hämophagozytisches Syndrom frühzeitig vermutet oder in Betracht gezogen werden kann. Im Allgemeinen gibt es jedoch drei gängige Ansichten:

Erstens: Fieber unbekannter Ursache. Der Patient hat anhaltendes Fieber, aber es ist schwierig, dieses anhaltende, unkontrollierbare Fieber mit einer bestimmten Ursache wie einer Pilzinfektion, einer bakteriellen Infektion oder Rheuma zu erklären.

Der zweite Punkt ist eine ungeklärte Hepatosplenomegalie oder eine beeinträchtigte Leberfunktion. Es gab keine Hepatitis, keine medikamentenbedingte Schädigung und keinen anderen Grund, der die Leberschädigung und Hepatosplenomegalie erklären könnte.

Drittens: unerklärliche Verringerung der Blutzellen. Das heißt, es liegt eine Abnahme von zwei oder mehr Blutzelllinien vor, aber der Patient hat sich zahlreichen Untersuchungen wie beispielsweise einer Knochenmarkpunktion unterzogen, und die Ursache für die Abnahme der Blutzellen kann nicht eindeutig gefunden werden.

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Wenn diese drei Punkte erfüllt sind, sollte an ein Hämophagozytisches Syndrom gedacht werden. Zu diesem Zeitpunkt sollten so schnell wie möglich verschiedene spezifische Untersuchungen durchgeführt werden, wie z. B. Serumferritintests, lösliches CD25, NK-Zellaktivität usw. Nach einer eindeutigen Diagnose kann so schnell wie möglich mit der Behandlung begonnen werden.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind die wichtigsten Aspekte zur Heilung oder Verbesserung der Wirksamkeit des Hämophagozytischen Syndroms.

Das Hämophagozytische Syndrom ist eine interdisziplinäre Erkrankung.

Die Untersuchung ergab, dass ein Drittel oder ein Viertel der Patienten die Abteilung für Lebererkrankungen zunächst wegen Fieber und Leberfunktionsstörungen aufsuchten. Bei der Untersuchung stellten sie eine Abnahme der Blutzellen fest und vermuteten ein Hämophagozytisches Syndrom, sodass sie zur Behandlung in die Hämatologie-Abteilung gingen.

Für die abschließende Behandlung ist jedoch die Hämatologie besser geeignet. Warum? Da viele Patienten Transplantationen benötigen und bestimmte Zytostatika und Chemotherapeutika einnehmen, verfügt die Hämatologieabteilung auf diesem Gebiet über mehr Erfahrung.

Es gibt jedoch einige Patienten mit einem Hämophagozytischen Syndrom in Verbindung mit Rheuma. Diese Patienten müssen möglicherweise nur in der rheumatologischen Abteilung behandelt werden. Dies liegt daran, dass das Hämophagozytische Syndrom bei Rheuma im Frühstadium mit einer Hormonschocktherapie behandelt wird und Zytostatika nur dann in Betracht gezogen werden, wenn die Wirkung nicht gut ist.

Es gibt auch einige schwangerschaftsbedingte hämophagozytische Syndrome, die sehr gefährlich sind. Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung können Mutter und Kind sicher sein. Erfolgen Diagnose und Behandlung jedoch nicht rechtzeitig, ist das Leben von Kind und Mutter in Gefahr.

Es handelt sich daher um eine interdisziplinäre Erkrankung, die nicht nur mit Hämatologie und Pädiatrie in Zusammenhang steht, sondern auch mit Infektionskrankheiten, Intensivstationen, Hepatologie, Rheumatologie und Immunologie und sogar Geburtshilfe und Gynäkologie.