Was verursacht eine Amyloid-Kardiomyopathie? Was zeigt es im Ultraschall?

Autor: Wang Fang, Chefarzt, Pekinger Krankenhaus

Gutachter: Zhu Dan, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität

Bei der Amyloid-Kardiomyopathie handelt es sich um eine infiltrative restriktive Kardiomyopathie, die durch die Fehlfaltung löslicher Proteine ​​im Körper verursacht wird. Dabei bilden sich unlösliche Amyloid-Proteinfasern, die sich im Myokardinterstitium ablagern und zu einer abnormen Morphologie und Funktion des Herzens führen.

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Bei der primären Amyloiderkrankung handelt es sich eigentlich um eine systemische Erkrankung. Abnorme Proteine ​​können sich im Herzen ablagern (wobei das Herz das erste Symptom ist) oder im Magen-Darm-Trakt, den Nieren, Knochen, Muskeln und anderen Körperteilen. Viele Patienten suchen einen Arzt auf, weil das erste Symptom eine Herzschädigung ist. Die Herzschäden sind sehr erheblich und die Krankheit schreitet rasch voran.

Aus ätiologischer Sicht handelt es sich bei der primären Amyloidose um eine übermäßige Produktion von leichten Ketten von Immunglobulinen, die hauptsächlich bei monoklonalen Plasmazellerkrankungen oder anderen proliferativen Erkrankungen der B-Lymphozyten auftritt. Die Prognose ist schlecht und es gibt keine spezifische Behandlung. Derzeit wird eine Chemotherapie wie Bortezomib in Kombination mit Dexamethason klinisch erprobt. Natürlich kann Amyloidose auch eine Folge anderer Erkrankungen sein, beispielsweise einer Infektion, einer systemischen Bindegewebserkrankung, eines multiplen Myeloms usw. In diesem Fall ist die Behandlung der Primärerkrankung ausreichend und die Prognose relativ gut.

Amyloid-Kardiomyopathie kann zu Myokardfibrose und eingeschränkter diastolischer und systolischer Herzfunktion führen. Es handelt sich um eine Art restriktiver Kardiomyopathie, die wiederum eine Reihe klinischer Symptome hervorruft, wobei Herzversagen das offensichtlichste Symptom ist.

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Unter normalen Umständen zieht sich das Herz in seinem eigenen Rhythmus zusammen und entspannt sich wieder. Während der Systole, am Ende der ventrikulären Kontraktion, schließen sich die Trikuspidalklappe und die Mitralklappe und die Aortenklappe öffnet sich, wodurch Blut in die Aorta gedrückt wird, das dann an verschiedene Gewebe und Organe im ganzen Körper verteilt wird. Während der Diastole entspannt sich das Herz und sauerstoff- und nährstoffreiches Blut fließt durch die obere und untere Hohlvene in den rechten Vorhof. Gleichzeitig transportieren die Lungenvenen sauerstoffreiches Blut in den linken Vorhof. Wenn sich das Herz entspannt, öffnen sich die Mitral- und Trikuspidalklappe und ermöglichen so den Blutfluss in die rechte bzw. linke Herzkammer. Wenn die diastolische Funktion des Herzens eingeschränkt ist, wird der Blutrückfluss behindert. Aufgrund der schlechten Herzdiastole wird der Blutrückfluss zum linken Ventrikel verringert, was zu einem erhöhten Druck im linken Vorhof führt, was wiederum einen erhöhten Lungenkreislaufdruck und einen erhöhten Lungenkapillarverschlussdruck verursacht, was schließlich zu einer Lungenstauung führen kann, die sich durch Engegefühl in der Brust, Kurzatmigkeit, Husten, Auswurf und andere Symptome äußert. In schweren Fällen ist der Patient möglicherweise nicht einmal in der Lage, flach zu liegen.

Zur Diagnose einer Amyloid-Kardiomyopathie ist die Echokardiographie die bevorzugte Untersuchung. Es ist einfach, leicht und nicht-invasiv. Es handelt sich um die am häufigsten angewandte Untersuchungsmethode und ermöglicht eine erste Einschätzung der Kontraktions- und Entspannungsfunktionen des Herzens.

Erstens zeigt die Echokardiographie aufgrund einer abnormalen Proteinablagerung eine Myokardhypertrophie, nicht nur des linken Ventrikels, sondern auch des Vorhofseptums. Es handelt sich um eine gleichmäßige Hypertrophie, die sich von der durch Bluthochdruck verursachten Myokardhypertrophie unterscheidet. Die diastolische Funktion des Herzens ist erheblich eingeschränkt und der E-Peak ist deutlich erhöht, was eine restriktive diastolische Dysfunktion darstellt.

Zweitens nimmt die Myokardhypertrophie einen Teil der Herzhöhle ein, wodurch diese kleiner wird. Normalerweise verkleinern sich die Herzkammern, wenn sich das Herz zusammenzieht, und vergrößern sich, wenn sich das Herz entspannt. Aufgrund der eingeschränkten diastolischen Funktion kann sich die Herzhöhle nicht entsprechend entspannen und ausdehnen, sodass sie sehr klein ist, was eine sehr typische Erscheinung im Ultraschall ist.

Drittens ist der linke Vorhof abnormal vergrößert. Durch die Einschränkung der Ventrikelrelaxation steigt der Druck in den Vorhöfen an, so dass sich die beiden Vorhöfe deutlich vergrößern, was ebenfalls Ausdruck einer restriktiven Kardiomyopathie ist.

Viertens ist das Echo aufgrund einer abnormalen Ablagerung von Amyloidprotein relativ rau und weist fluoreszierende körnige Veränderungen auf. Aufgrund der Ablagerung des abnormalen Amyloidproteins ist die Reflexion des Ultraschalls besonders ungleichmäßig und es bilden sich charakteristische Veränderungen wie fluoreszierende Partikel, was eine charakteristische Manifestation der Amyloid-Kardiomyopathie ist.

Auch mit der Magnetresonanztomographie lässt sich der Funktionszustand des Herzens bestimmen. Allerdings dauert sie zu lange und ist zu teuer, sodass sie sich nur schwer verbreiten lässt. Allerdings ist diese Art der fluoreszierenden körnigen Veränderung im Allgemeinen unter Ultraschall nicht leicht zu erkennen, da dieser nicht so direkt ist wie die Magnetresonanztomographie. Bei der kardialen verstärkten MRT zeigen sich charakteristische Veränderungen einer verzögerten Myokardverstärkung unter dem Endokard. Daher ist die MRT hinsichtlich der Diagnose genauer und kann die Diagnose weiter präzisieren. Wenn zur Pathologie eine Biopsie entnommen werden kann, ist die Diagnose noch eindeutiger.