Was sind die Merkmale einer Gelbsucht, die durch eine cholestatische Lebererkrankung bei Säuglingen verursacht wird? Unter welchen Umständen ist eine chirurgische Behandlung erforderlich?

Autor: Zhong Xuemei, Chefarzt, Kinderkrankenhaus, Capital Institute of Pediatrics

Gutachter: Meihua Park, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität

Die Häufigkeit der infantilen cholestatischen Lebererkrankung ist in verschiedenen Ländern und Regionen aufgrund unterschiedlicher Altersgruppen und Ursachen unterschiedlich. Die Inzidenzrate bei termingerecht geborenen Säuglingen liegt bei etwa 1/5.000–1/2.500, was zwar nicht sehr hoch ist, aber auch in der Gastroenterologie handelt es sich um eine relativ häufige Erkrankung.

Im Allgemeinen gibt es in meinem Land drei Hauptursachen für die cholestatische Lebererkrankung bei Kindern, nämlich Infektionen, Gallengangsatresie und genetische Stoffwechselerkrankungen. Die Hauptursache sind Störungen bei der Produktion, Sekretion und Ausscheidung der Galle. Dadurch werden normalerweise über die Galle ausgeschiedene Substanzen nicht ausgeschieden und verbleiben im Blut, der Leber und den extrahepatischen Geweben, was eine Reihe von Symptomen verursacht.

Gelbsucht ist die wichtigste Manifestation der infantilen cholestatischen Lebererkrankung. Wie unterscheiden wir sie von physiologischer Gelbsucht und Muttermilchgelbsucht?

Bei den meisten Kindern kann es nach der Geburt zu einer Gelbsucht kommen. Es ist sehr wichtig zu wissen, ob es sich um eine physiologische oder pathologische Gelbsucht handelt.

Die physiologische Gelbsucht tritt normalerweise zwei oder drei Tage nach der Geburt auf, erreicht am vierten oder fünften Tag ihren Höhepunkt und beginnt dann allmählich abzuklingen, normalerweise innerhalb von 7 bis 10 Tagen. Bei termingerecht geborenen Säuglingen beträgt sie in der Regel nicht mehr als zwei Wochen, bei Frühgeborenen drei bis vier Wochen. Im Allgemeinen ist der Schweregrad einer physiologischen Gelbsucht nicht sehr schwerwiegend. Es handelt sich lediglich um eine leichte Gelbfärbung der Haut und der Lederhaut, die normalerweise im Gesicht beginnt und sich allmählich auf Rumpf und Gliedmaßen ausbreitet. Die Handflächen und Fußsohlen sind normalerweise nicht gelb.

Eine pathologische Gelbsucht entwickelt sich in der Regel frühzeitig, oft innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt. Die Gelbsucht ist im Allgemeinen schwerwiegend und das Kind kann auffällig gelb erscheinen, ähnlich einer goldenen Puppe. Darüber hinaus verfärben sich bei Kindern mit krankhafter Gelbsucht auch die Handflächen und Fußsohlen auffällig gelb. Bei Kindern mit einer cholestatischen Lebererkrankung kann es zu einer dauerhaften Gelbsucht kommen oder die Gelbsucht kann erneut auftreten und sich allmählich verschlimmern, nachdem sie normalerweise abgeklungen ist. Gleichzeitig wird die Stuhlfarbe dieser Kinder heller und erscheint gelblich-weiß, grauweiß oder sogar lehmig; die Urinfarbe wird dunkler; der Bilirubinspiegel steigt deutlich an, und zwar hauptsächlich als Anstieg des direkten Bilirubins, begleitet von einem Anstieg der Transaminasen. Bei der körperlichen Untersuchung kann eine vergrößerte Leber oder eine Veränderung der Beschaffenheit festgestellt werden. Bei manchen Kindern kann auch eine vergrößerte Milz vorliegen.

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Neben der Unterscheidung von der physiologischen Gelbsucht gibt es auch die sogenannte Muttermilchgelbsucht. Bei Säuglingen mit Muttermilchgelbsucht kann es länger dauern, bis die Gelbsucht abklingt. Bei voll ausgetragenen Säuglingen kann es mehr als zwei Wochen und bei Frühgeborenen mehr als drei Wochen dauern. Im Beratungsgespräch erkundigt sich der Arzt ausführlich nach der Ernährungsmethode des Babys, also ob es gestillt oder mit der Flasche gefüttert wird. Wenn das Baby gestillt wird, beobachtet der Arzt die Reaktion des Babys, die Fütterungssituation und die Gewichtszunahme weiter, um festzustellen, ob diese normal sind. Wenn die Gelbsucht leicht ist und das Baby normal trinkt und an Gewicht zunimmt, ist eine Gelbsucht durch die Muttermilch wahrscheinlicher.

Bei Säuglingen mit cholestatischer Lebererkrankung ist die ätiologische Behandlung sehr wichtig. Virusinfektionen erfordern eine antivirale Behandlung, bakterielle Infektionen eine Antibiotikabehandlung und die Prognose ist im Allgemeinen gut. Bei einer durch Stoffwechselerkrankungen verursachten Cholestase handelt es sich um ein genetisches Problem, weshalb eine frühzeitige Diagnose besonders wichtig ist. Einige Krankheiten können durch Ernährungsumstellungen behandelt und klinisch gelindert werden. Natürlich gibt es einige genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen, die nicht durch eine Diät behandelt werden können und bei denen die Prognose schlechter sein kann. Die Leberfunktion verschlechtert sich und schließlich kommt es zu einem Leberversagen. Die einzige Option ist dann eine Lebertransplantation. Eine Cholestase, die durch anatomische Anomalien des hepatobiliären Systems verursacht wird, wie etwa eine angeborene Gallengangsatresie und eine angeborene Zyste des gemeinsamen Gallengangs, erfordert eine chirurgische Behandlung.

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Eine chirurgische Behandlung eignet sich vor allem bei zwei Erkrankungen: der angeborenen Gallengangsatresie und der angeborenen Gallengangzyste. In meinem Land ist die Inzidenz angeborener Gallengangsatresien relativ hoch. Daher besteht die erste Aufgabe bei Säuglingen mit cholestatischer Lebererkrankung darin, festzustellen, ob eine Gallengangsatresie vorliegt. Bei einer angeborenen Gallengangsatresie ist eine frühzeitige Diagnose von entscheidender Bedeutung, da eine verzögerte Diagnose dazu führen kann, dass die Möglichkeit einer Operation verpasst wird.

Derzeit wird empfohlen, die Diagnose innerhalb von 60 Lebenstagen zu stellen und die klassische Hepatikojejunostomie bzw. das Kasai-Verfahren so bald wie möglich durchzuführen. Einige Kinder haben nach einer Kasai-Operation bedeutende Ergebnisse erzielt. Bei manchen Kindern mit angeborener Gallengangsatresie ist die Gelbsucht nach dem Kasai-Eingriff jedoch nicht gut lindert, und die Gelbsucht bleibt bestehen oder es kommt erneut zu einer Cholangitis (die Häufigkeit einer Cholangitis nach dem Kasai-Eingriff beträgt etwa ein Drittel). Wiederholte Cholangitis-Anfälle können zu einer allmählichen Verschlechterung der Leberfunktion führen und sich schließlich zu einer biliären Zirrhose entwickeln. In diesem Fall kann eine Lebertransplantation in Erwägung gezogen werden.

Wird die angeborene Gallengangsatresie erst spät, also erst 4 Monate nach der Geburt, diagnostiziert, hat das Kind häufig bereits eine Gallenzirrhose entwickelt und verliert damit die Möglichkeit einer Kasai-Operation. Bei fortschreitender Verschlechterung der Leberfunktion können Symptome wie Aszites, Blutungen und Hypoproteinämie auftreten, sodass zu diesem Zeitpunkt auch eine Lebertransplantation erforderlich ist.