An diese drei Ursachen sollte bei der infantilen cholestatischen Lebererkrankung zuerst gedacht werden! Die Behandlung der Ursache ist der Schlüssel!

Autor: Zhong Xuemei, Chefarzt, Kinderkrankenhaus, Capital Institute of Pediatrics

Gutachter: Meihua Park, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität

Bei der cholestatischen Lebererkrankung bei Säuglingen handelt es sich um eine Störung der Gallenproduktion, -sekretion und -ausscheidung, die im Säuglings- oder Neugeborenenalter aus verschiedenen Gründen auftreten kann. Dadurch können die normalerweise aus der Galle ausgeschiedenen Substanzen wie Bilirubin, Gallensäure und Cholesterin nicht mehr aus der Galle ausgeschieden werden und verbleiben im Blut, im Lebergewebe und im extrahepatischen Gewebe.

Eine Lebererkrankung oder andere Erkrankungen als die Leber können eine cholestatische Lebererkrankung verursachen.

Der erste sind infektiöse Faktoren, darunter Viren, Bakterien und Parasiten. Das am weitesten verbreitete Virus ist das Cytomegalovirus, daneben gibt es auch das Rötelnvirus, das respiratorische Enterovirus, das Adenovirus, das Herpes-simplex-Virus usw. Eine Infektion kann Leberschäden verursachen und zu Cholestase führen. Systemische Infektionen durch Bakterien wie Sepsis, Septikämie, Harnwegsinfektionen, Syphilis usw.; Parasiteninfektionen wie Toxoplasmose usw. können alle zu Cholestase führen. Manche Infektionen sind angeboren, das heißt, sie treten im Mutterleib auf. Bei anderen handelt es sich um intrapartale Infektionen, die sich während der Entbindung durch den Geburtskanal verbreiten. Darüber hinaus gibt es Fälle von postpartalen Infektionen. Wenn die Mutter mit dem Cytomegalievirus infiziert ist, kann das Virus beim Stillen auf das Baby übertragen werden.

Zweitens gibt es angeborene anatomische Anomalien des hepatobiliären Systems, wie die am häufigsten vorkommende angeborene Gallenatresie, angeborene Zysten des gemeinsamen Gallengangs, Gallensteine ​​und neonatale sklerosierende Cholangitis. Darüber hinaus gibt es einige Erbkrankheiten, wie das Alagille-Syndrom und das Caroli-Syndrom, bei denen eine abnormale Entwicklung des hepatobiliären Systems eine Cholestase verursacht.

Drittens können genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen wie Citrinmangel, progressive familiäre intrahepatische Cholestase, Tyrosinämie, Galaktosämie, Glykogenspeicherkrankheit und andere Stoffwechselerkrankungen zu Cholestase führen.

Viertens haben Frühgeborene ein sehr geringes Gewicht und müssen möglicherweise parenteral, also intravenös, ernährt werden. Dauert die Infusion der Nährlösung länger als zwei Wochen, kann es leicht zu einer Cholestase kommen.

Fünftens verursachen Medikamente Leberschäden. sechstens andere Erkrankungen als die Leber, wie angeborene Hypothyreose und Hypopituitarismus; Siebtens können bösartige Erkrankungen wie Neugeborenenleukämie und Langerhans-Zell-Histiozytose Cholestase verursachen.

Achtens: Nach einer umfassenden Untersuchung konnte die Ursache der Erkrankung, die als idiopathische Cholestase bezeichnet wird, noch nicht gefunden werden.

Generell sollte in unserem Land der infantilen cholestatischen Lebererkrankung zuerst Aufmerksamkeit geschenkt werden. Als Ursachen kommen Infektionen, Gallengangsatresie und genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen in Betracht. Diese drei Faktoren kommen häufiger vor.

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Es gibt mehrere Merkmale der cholestatischen Lebererkrankung bei Säuglingen.

Erstens leiden Neugeborene oder Säuglinge unter einer anhaltenden Gelbsucht, die nicht verschwindet, wenn sie sollte, oder die Gelbsucht klingt auf natürliche Weise ab, tritt jedoch nach einer gewissen Zeit erneut auf und verschlimmert sich allmählich. Gelbsucht ist das Hauptsymptom.

Zweitens wird die Stuhlfarbe heller. Der normale Stuhlgang eines Babys ist goldgelb oder gelbgrün. Wenn die Stuhlfarbe gelblich-weiß, grauweiß oder sogar lehmfarben ist, sollten Sie besonders auf eine mögliche Cholestase achten.

Drittens wird die Urinfarbe dunkler. Urin kann leicht Windeln verschmutzen und lässt sich nur schwer auswaschen.

Viertens zeigte die biochemische Blutuntersuchung einen signifikanten Anstieg des Bilirubins, hauptsächlich des direkten Bilirubins, und einen Anstieg der Transaminasen. Bei der körperlichen Untersuchung können eine vergrößerte Leber oder Veränderungen der Leberstruktur festgestellt werden, manchmal in Verbindung mit einer vergrößerten Milz. Wenn Substanzen wie Bilirubin, Gallensäure und Cholesterin nicht normal ausgeschieden werden können, verbleiben sie in der Leber und können eine biliäre Zirrhose verursachen. Mit der Zeit wird die Leberfunktion beeinträchtigt, und die Schäden werden immer schwerwiegender, was schließlich zu Leberversagen führt.

Fünftens leiden einige wenige Kinder unter Hautjucken, aber da sie zu jung sind, sind die Symptome des Hautjuckens möglicherweise nicht sehr deutlich. Bei etwas älteren Kindern kann es zu deutlichen Hautkratzern und deutlichem Juckreiz kommen. Darüber hinaus kann Cholesterin nicht über die Galle ausgeschieden werden, was zu einem Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut und zur Bildung von Xanthomen unter der Haut führt.

Die Hauptmanifestation einer cholestatischen Lebererkrankung bei Säuglingen ist eine schwere und anhaltende Gelbsucht. Wenn die Gelbsucht bei Neugeborenen oder Kleinkindern anhält, müssen die Eltern großen Wert darauf legen, rechtzeitig ins Krankenhaus zu gehen, die Ursache zu ermitteln und sie frühzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln.

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Säuglingen mit cholestatischer Lebererkrankung sollten im akuten und schweren Stadium einige choleretische und leberschützende Medikamente intravenös verabreicht werden. Choleretika fördern hauptsächlich die Gallensekretion und -ausscheidung, reduzieren den enterohepatischen Kreislauf, verringern die Rückresorption und Verwertung von Gallensäuren, schützen die Leberfunktion, fördern die Regeneration von Leberzellen usw. Nachdem die Bilirubin- und Transaminasewerte deutlich gesunken sind, kann eine orale Verabreichung erfolgen. Darüber hinaus kann die Traditionelle Chinesische Medizin auch bei der Behandlung cholestatischer Lebererkrankungen eine wichtige Rolle spielen. Es kann Gelbsucht reduzieren, die Leber schützen und Viren bekämpfen.

Bei Säuglingen mit cholestatischer Lebererkrankung ist die ätiologische Behandlung sehr wichtig. Virusinfektionen erfordern eine antivirale Behandlung; Bakterielle Infektionen erfordern eine Antibiotikabehandlung und es sollten Antibiotika mit relativ hohen Konzentrationen in der Galle ausgewählt werden.

Bei einer durch Stoffwechselerkrankungen verursachten Cholestase handelt es sich um ein genetisches Problem, weshalb eine frühzeitige Diagnose besonders wichtig ist. Einige Krankheiten können durch Ernährungsumstellungen behandelt und klinisch gelindert werden. Beispielsweise sollten Kinder mit Tyrosinämie Milchpulver mit Phenylalanin und niedrigem Tyrosingehalt essen. Kinder mit Galaktosämie sollten spezielles laktosefreies Milchpulver zu sich nehmen und die Aufnahme von Laktose in der Ernährung vermeiden. Kinder mit Citrinmangel sollten Milchpulver wählen, das keine Laktose enthält und hochkettige Fettsäuren enthält. Der Behandlungseffekt ist durch Ernährungsumstellungen relativ gut. Natürlich gibt es einige genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen, die nicht durch eine Diät behandelt werden können und bei denen die Prognose schlechter sein kann. Die Leberfunktion verschlechtert sich und schließlich kommt es zu einem Leberversagen. Die einzige Option ist dann eine Lebertransplantation.

Wenn die Ursache eine endokrine Erkrankung ist, ist die Behandlungswirkung nach der Gabe von Schilddrüsenhormonen und entsprechenden Hormonen sehr gut.

Eine Cholestase, die durch anatomische Anomalien des hepatobiliären Systems verursacht wird, wie etwa eine angeborene Gallengangsatresie und eine angeborene Zyste des gemeinsamen Gallengangs, erfordert eine chirurgische Behandlung. Bei einer angeborenen Gallengangsatresie ist eine frühzeitige Diagnose entscheidend. Bei einer Fehldiagnose oder einer verspäteten Diagnose kann die Möglichkeit einer Operation versäumt werden. Derzeit wird empfohlen, die Diagnose innerhalb von 60 Tagen nach der Geburt zu stellen und umgehend die klassische Leber-Portojejunostomie (Kasai-Verfahren) durchzuführen. Bei manchen Kindern sind die Ergebnisse nach dieser Operation gut. Wird die Diagnose jedoch erst spät gestellt, beispielsweise nach dem vierten Lebensmonat, kann es sein, dass das Kind bereits eine Gallenzirrhose und eine stark geschädigte Leberfunktion entwickelt hat und somit die Möglichkeit für die Kasai-Prozedur verwirkt ist.