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Autor: Zhang Chenxi, Assistenzarzt in der Abteilung für Rheumatologie und Immunologie, dem ersten angeschlossenen Krankenhaus der Medizinischen Universität Xinjiang.

Gutachter: Luo Li, Vorsitzender der Abteilung für klinische Immunologie der Xinjiang Immunology Society; Vizepräsident der Immunologischen Gesellschaft des Uigurischen Autonomen Gebiets Xinjiang; Direktor, Professor und Chefarzt der Abteilung für Rheumatologie und Immunologie, dem ersten angeschlossenen Krankenhaus der Medizinischen Universität Xinjiang.

Das SAPHO-Syndrom ist eine seltene, chronische Entzündungserkrankung der Haut, Knochen und Gelenke. Auch wenn der Name vielleicht nicht so bekannt ist, ist das Verständnis der Symptome, der Diagnose und der Behandlungsmethoden für eine frühzeitige Erkennung und Behandlung von entscheidender Bedeutung. In diesem Artikel werden verschiedene Aspekte des SAPHO-Syndroms eingehend untersucht, um jedem zu helfen, diese Krankheit besser zu verstehen.

Was ist das SAPHO-Syndrom? Das SAPHO-Syndrom setzt sich aus den Akronymen fünf englischer Wörter zusammen, nämlich Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis und Osteomyelitis. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, die vor allem Haut, Knochen und Gelenke betrifft und vielfältige und sehr heterogene klinische Erscheinungsformen aufweist.

Historischer Hintergrund

Das SAPHO-Syndrom wurde erstmals 1967 vom japanischen Arzt Sasaki beschrieben, der einen Fall von Sternoklavikulararthritis und palmoplantarer Pustulose beschrieb. Anschließend schlug der französische Arzt Charot 1987 vor, Patienten mit ähnlichen Merkmalen als SAPHO-Syndrom zu klassifizieren und der Krankheit einen offiziellen Namen zu geben.

Klinische Manifestationen

1. Hautmanifestationen

Patienten mit SAPHO-Syndrom weisen häufig Hautläsionen auf, darunter akneiforme Dermatose und neutrophile Dermatose. Zu den häufigen Hauterscheinungen gehören:

Palmoplantare Pustulose (PPP), die Pusteln an den Handflächen und Fußsohlen verursacht. Schwere Akne, wie Acne conglobata, Acne fulminans oder Hidradenitis suppurativa. Diese Hautläsionen treten normalerweise zusammen mit Knochen- und Gelenkläsionen auf und sind wichtige Hinweise für die Diagnose des SAPHO-Syndroms.

2. Knochen- und Gelenkmanifestationen

Knochen- und Gelenkschäden sind eines der Hauptmerkmale des SAPHO-Syndroms und umfassen vor allem:

Knochenhypertrophie und Sklerose, insbesondere der vorderen Brustwand (Sternoklavikular- und Sternokostalgelenke), sind die charakteristischen Merkmale des SAPHO-Syndroms. Sakroiliitis: Bei etwa 50 % der Patienten kommt es zu einer einseitigen Sakroiliitis, die sich durch Erosion, ausgedehnte Sklerose und Knochenhypertrophie auf der Beckenseite des Gelenks äußert. Bei Wirbelsäulenverletzungen sind vor allem die Brust- und Lendenwirbelsäule betroffen, außerdem können Wirbelwinkelverletzungen und Bandscheibenentzündungen auftreten. Eine periphere Synovitis tritt bei etwa 30 % der Patienten auf und ist durch Gelenkschmerzen, Schwellungen und Druckempfindlichkeit gekennzeichnet, am häufigsten in den Hüft-, Knie- und Sprunggelenken.

Bildgebende Untersuchungen und ihre Besonderheiten

Bildgebende Untersuchungen spielen bei der Diagnose des SAPHO-Syndroms eine Schlüsselrolle. Zu den gängigen bildgebenden Untersuchungsmethoden gehören:

1. Röntgen: Mit herkömmlichen Röntgenuntersuchungen können Merkmale wie Knochenhypertrophie, sklerotische Läsionen, Osteolyse, Periostreaktion und Attachmentbildung beobachtet werden. Röntgenstrahlen sind jedoch nicht empfindlich genug, um frühe Läsionen zu erkennen.

2. Knochenszintigraphie Eine Knochenszintigraphie mit Radionukliden kann eine erhöhte Aufnahme in mehreren betroffenen Bereichen zeigen. Wenn das Sternoklavikulargelenk betroffen ist, kann auf Bildern ein Stierkopfzeichen zu sehen sein, das eines der Merkmale des SAPHO-Syndroms ist.

3. CT und MRICT bieten einzigartige Vorteile bei der Darstellung von Wirbelsäulenverletzungen und deren Ausmaß. Mithilfe der MRT können Weichteilverletzungen wie Synovitis und Osteomyelitis deutlicher dargestellt werden und sie ist bei der Diagnose früher Verletzungen sensitiver.

Diagnose und Differentialdiagnose

Die Diagnose des SAPHO-Syndroms basiert hauptsächlich auf klinischen Manifestationen und bildgebenden Untersuchungen. Die am häufigsten verwendeten Diagnosekriterien sind die Kahn-Kriterien, die Folgendes umfassen:

Chronisch rezidivierende multifokale sterile, axiale Osteomyelitis mit oder ohne Hauterkrankung. Akute, subakute oder chronische Arthritis in Verbindung mit palmoplantarer Pustulose, Psoriasis pustulosa oder schwerer Akne. Jede sterile Osteitis, die mit palmoplantarer Pustulose, Psoriasis pustulosa oder schwerer Akne einhergeht. Bei der Diagnose muss eine Abgrenzung zur Psoriasis-Arthritis, zur ankylosierenden Spondylitis, zum Reiter-Syndrom und zur sklerosierenden Osteomyelitis erfolgen.

Pathogenese

Die Pathogenese des SAPHO-Syndroms ist noch nicht vollständig verstanden, Studien haben jedoch gezeigt, dass es mit einer Infektion mit Propionibacterium acnes und dem HLA-B27-Gen zusammenhängen könnte. Bei etwa der Hälfte der Patienten kann durch pathologische Biopsie Propionibacterium acnes im Gelenkgewebe nachgewiesen werden und etwa ein Drittel der Patienten ist HLA-B27-positiv.

behandeln

Da die Ursache des SAPHO-Syndroms unbekannt ist, besteht die derzeitige Behandlung hauptsächlich aus einer symptomatischen Behandlung mit dem Ziel, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Zu den üblichen Behandlungen gehören:

Nichtsteroidale medikamentöse Behandlung

Nichtsteroidale Medikamente (wie NSAR) sind die erste Wahl zur Behandlung des SAPHO-Syndroms und können Schmerzen und Entzündungen wirksam lindern.

Bei Patienten mit schweren Entzündungsreaktionen und unwirksamen nichtsteroidalen Medikamenten können für einen kurzen Zeitraum kleine bis mittlere Dosen von Kortikosteroiden eingesetzt werden.

Methotrexat und Sulfasalazin Bei Patienten mit erheblicher peripherer Gelenksynovitis oder offensichtlichen Hautläsionen kann Methotrexat versucht werden. Bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen kann Sulfasalazin versucht werden.

Bisphosphonate Eine neue Generation von Bisphosphonaten, Pamidronat, hat sich bei der Behandlung des SAPHO-Syndroms als wirksam erwiesen. Im Allgemeinen kann die orale Verabreichung von 600 mg Pamidronat täglich über etwa 6 Monate die Symptome wirksam lindern.

Prognose

Das SAPHO-Syndrom hat normalerweise eine gute Prognose, schreitet langsam voran und verursacht keine nennenswerte Behinderung oder schwerwiegende Komplikationen. Bei Patienten mit einem langen Krankheitsverlauf können jedoch Probleme auftreten, wie etwa eine Fusion der sternokostalen Schlüsselbeinverbindung und eine Knochenhypertrophie, die auf benachbarte neurovaskuläre Strukturen drückt und ein rechtzeitiges Eingreifen erfordert.

Prävention und Pflege

Da die Ursache des SAPHO-Syndroms unbekannt ist, sind die Präventionsmaßnahmen begrenzt. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind der Schlüssel zur Verbesserung der Lebensqualität der Patienten. Im Alltag sollten Patienten auf eine saubere Haut und die Vermeidung von Infektionen achten und sich regelmäßig bildgebenden Untersuchungen unterziehen, um Veränderungen ihres Zustands zu überwachen.

Abschluss

Das SAPHO-Syndrom ist eine seltene chronische Entzündungserkrankung mit vielfältigen und sehr heterogenen klinischen Manifestationen. Obwohl die Ursache unbekannt ist, können durch eine frühzeitige Diagnose und eine entsprechende Behandlung die Symptome wirksam kontrolliert und die Lebensqualität des Patienten verbessert werden. Eine stärkere Kenntnis des SAPHO-Syndroms trägt zu einer frühzeitigen Erkennung und Behandlung bei und verringert die Zahl von Fehldiagnosen und verpassten Diagnosen.

Obwohl das SAPHO-Syndrom selten ist, sollte es nicht ignoriert werden. Beim Auftreten der oben genannten Symptome sollten Sie rechtzeitig einen Rheumatologen aufsuchen. Ich hoffe, dass durch die Einführung dieses Artikels jeder diese Krankheit besser verstehen und den Patienten besser helfen und sie unterstützen kann.