Welche Faktoren stehen mit systemischem Lupus erythematodes im Zusammenhang? Was sind die Diagnosekriterien?

Autor: Wu Donghai, Chefarzt des China-Japan Friendship Hospital

Gutachter: Zhang Zhuoli, Chefarzt, Erstes Krankenhaus der Peking-Universität

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die mehrere Organe betrifft. Der Name der Krankheit kommt daher, dass die Lupusflecken am Körper des Patienten Narben ähneln, die nach einem Wolfsbiss zurückbleiben. Am auffälligsten ist das schmetterlingsförmige Erythem, das auf den Wangen auftritt.

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Systemischer Lupus erythematodes tritt häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter auf, also bei Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, und das Inzidenzverhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 1:10.

1. Welche Faktoren können mit systemischem Lupus erythematodes in Zusammenhang stehen?

Die Ursache des systemischen Lupus erythematodes ist noch unklar. Studien haben gezeigt, dass es möglicherweise mit genetischen Faktoren, Umweltfaktoren, Immunstörungen, dem endokrinen System, der Rasse usw. zusammenhängt.

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Die Häufigkeit des systemischen Lupus erythematodes ist bei verschiedenen Rassen unterschiedlich. Die höchste Inzidenz tritt bei Schwarzen auf, gefolgt von Gelben, und bei Weißen ist die Inzidenz relativ niedrig.

Für den systemischen Lupus erythematodes besteht eine gewisse genetische Veranlagung. Wenn die Eltern an systemischem Lupus erythematodes leiden, ist die Wahrscheinlichkeit, dass ihre Kinder die Krankheit entwickeln, höher als bei der Allgemeinbevölkerung. Allerdings handelt es sich beim systemischen Lupus erythematodes nicht um eine genetisch bedingte Erkrankung. Wenn Eltern krank sind, heißt das nicht, dass ihre Kinder zwangsläufig auch erkranken werden. Darüber hinaus ergab eine Studie, dass bei eineiigen Zwillingen, wenn einer von ihnen an systemischem Lupus erythematodes erkrankt, die Wahrscheinlichkeit, dass auch der andere an der Krankheit erkrankt, 50 % beträgt. Wenn bei zweieiigen Zwillingen einer von ihnen an systemischem Lupus erythematodes erkrankt, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass auch der andere an der Krankheit erkrankt, bei 10 %. Dies zeigt auch, dass systemischer Lupus erythematodes mit Genen und Vererbung zusammenhängt.

Mit der Entwicklung der Immunologie hat man nun herausgefunden, dass auch systemischer Lupus erythematodes mit Immunerkrankungen zusammenhängt. Wenn der Körper an einer Immunstörung leidet, produziert er Autoantikörper, um seine eigenen Gewebe oder Organe, wie etwa seine eigenen roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Nieren, zu bekämpfen, was eine Reihe von Entzündungen und Verletzungen verursacht.

Darüber hinaus gibt es eine weitere Theorie, die noch zu keinem Ergebnis gekommen ist und nur als Referenz dient. Unter normalen Umständen wachsen und sterben im menschlichen Körper jeden Tag neue Zellen, und der Körper scheidet die toten Zellen so schnell wie möglich aus. Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes kommt es zu einem schnelleren Zelltod, die Funktion zur Beseitigung abgestorbener Zellen ist geschwächt und die Ansammlung abgestorbener Zellen im Körper stimuliert das Immunsystem und verursacht Immunstörungen.

Auch Umweltfaktoren spielen vermutlich eine Rolle bei der Entstehung von SLE. Selbst bei ähnlicher Genetik liegt die Wahrscheinlichkeit, dass ein eineiiger Zwilling die Krankheit hat, bei dem anderen Zwilling bei 50 %. Spielt die Genetik jedoch eine wichtige Rolle, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass der andere Zwilling die Krankheit hat, bei 100 %. Dies legt nahe, dass Umweltfaktoren die Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken, beeinflussen können. Einer der bekannten Umweltfaktoren ist die UV-Bestrahlung, die eine Reihe von Entzündungsreaktionen in der Haut auslösen kann.

Man geht davon aus, dass auch endokrine Faktoren bei der Entstehung des systemischen Lupus erythematodes eine Rolle spielen, insbesondere angesichts der Tatsache, dass die Krankheit häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter auftritt, wenn der Östrogenspiegel höher ist. Daher wird spekuliert, dass Östrogen einen gewissen Einfluss auf das Auftreten der Krankheit haben könnte.

2. Diagnosekriterien für systemischen Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes kann Schäden an mehreren Organen verursachen, darunter Nieren, Herz-Kreislauf-System, Lunge, Verdauungssystem, Blutsystem und Augen. Die Symptome sind komplex und vielfältig und umfassen Gelenkschmerzen, Hautausschlag, wiederkehrende Mundgeschwüre und Nierenbeteiligung. Daher kann es sein, dass Patienten mehrere Abteilungen aufsuchen, beispielsweise die Dermatologie, Hämatologie und Nephrologie, was bedeutet, dass jede Abteilung über Kenntnisse zu Lupus verfügen sollte.

Zur Diagnose des systemischen Lupus erythematodes werden derzeit im Allgemeinen die 1997 vom American College of Rheumatology empfohlenen Klassifikationskriterien für den systemischen Lupus erythematodes verwendet. Die spezifischen Kriterien sind wie folgt:

1. Wangenerythem, an den hervorstehenden Teilen der Wangen. Festes Erythem, flach oder erhaben;

2. Diskoides Erythem. Von der Haut abstehendes, schuppenartiges Erythem mit daran befestigten Keratinschuppen und Follikelpfropfen. Alte Läsionen können atrophische Narben entwickeln;

3. Lichtempfindlichkeit. Es kommt zu einer deutlichen Reaktion auf Sonnenlicht, die Juckreiz und Hautausschlag verursacht.

4. Mundgeschwüre. Wiederkehrende orale oder nasopharyngeale Geschwüre, die normalerweise schmerzlos sind;

5. Arthritis. Bei nicht-erosiver Arthritis können zwei oder mehr periphere Gelenke mit Druckempfindlichkeit und Schwellungen betroffen sein.

6. Serosmitis. Es äußert sich häufig als Pleuritis oder Perikarditis;

7. Nierenerkrankung. Urinprotein quantitativ (24h) >0,5g oder +++, oder Zylinder (Erythrozyten, Hämoglobin, Granula oder gemischte Zylinder);

8. Neuropathie. Wie etwa epileptische Anfälle oder psychotische Manifestationen, ausgenommen Medikamente oder bekannte Stoffwechselstörungen;

9. Hämatologische Erkrankungen. Manifestiert als hämolytische Anämie oder Leukopenie oder Lymphopenie oder Thrombozytopenie;

10. Immunologische Anomalien. Positive Anti-dsDNA-Antikörper, positive Anti-Sm-Antikörper oder positive Antiphospholipid-Antikörper, verringertes Komplement;

11. Abnorme antinukleäre Antikörper. Abnorme Titer antinukleärer Antikörper zu jedem beliebigen Zeitpunkt und ohne den Einsatz von Medikamenten zur Herbeiführung eines „medikamenteninduzierten Lupus“.

Bei Patienten, die vier oder mehr der elf Punkte der Klassifizierungskriterien erfüllen, kann nach Ausschluss von Infektionen, Tumoren und anderen Bindegewebserkrankungen die Diagnose systemischer Lupus erythematodes gestellt werden. Allerdings muss unter den vier oder mehr erfüllten Punkten mindestens ein klinisches Kriterium und ein Laborkriterium sein und es müssen sowohl Symptome als auch serologische Anomalien vorliegen.

Unter diesen elf Klassifizierungskriterien sind immunologische Anomalien und hohe Titer antinukleärer Antikörper diagnostisch bedeutsamer. Sobald immunologische Anomalien auftreten, sollten, auch wenn die klinische Diagnose nicht ausreicht, engmaschige Nachuntersuchungen durchgeführt werden, um eine frühzeitige Diagnose und Behandlung zu ermöglichen.

Die vom European/American College of Rheumatology (EULAR/ACR) im Jahr 2019 vorgeschlagenen Klassifizierungskriterien für systemischen Lupus erythematodes weisen im Vergleich zu früheren Standards eine verbesserte Sensitivität und Spezifität auf. wie folgt:

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