Es gibt auch rote, gelbe und grüne Lichter für die Ernährung bei Phenylketonurie

Phenylketonurie (PKU) ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit. Aufgrund des Mangels oder der Funktionsstörung der Phenylalaninhydroxylase (PAH) im Körper des Patienten kann Phenylalanin (Phe) nicht normal zu Tyrosin (Tyr) metabolisiert werden, was dazu führt, dass sich Phenylalanin und seine Metaboliten im Blut und Gewebe ansammeln. Wenn die Krankheit nicht rechtzeitig behandelt wird, kann sie bei den Patienten zu geistiger Behinderung, Nervenschäden und anderen Problemen führen.

Daten zum Neugeborenen-Screening zeigen, dass die durchschnittliche Inzidenz von Hyperphenylalaninämie (HPA) in der chinesischen Bevölkerung bei etwa 1/11.000 liegt. Im Allgemeinen wird der Phenylalaninhydroxylasemangel nach der Phenylalaninkonzentration im Blut klassifiziert:

Leichte HPA: 120–360 umol/l

Mäßige PKU: 360–1200 umol/l

Klassische PKU: ≥1200 umol/l

Sowohl bei leichter als auch bei klassischer PKU ist zur Behandlung der Erkrankung eine phenylalaninarme Diät erforderlich.

Worauf sollten wir also bei unserer täglichen Ernährung achten?

1. Richtig essen mit der Ampel-Diät

1. „Rotes Licht“: Diese Nahrungsmittel haben einen hohen Phenylalaningehalt und sind im Allgemeinen tierische Lebensmittel und Sojaprodukte mit hohem Proteingehalt, daher sollten sie vermieden werden. Wie etwa Fleisch, Fisch, Eier, Milch, Bohnen und Nüsse sowie Lebensmittel mit zugesetzter Gelatine und Aspartam.

2. „Gelbes Licht“-Lebensmittel: Der Verzehr der meisten Getreideprodukte, darunter Reis, Weizen, Quinoa, Hafer, Mais usw. sowie von Lebensmitteln wie Milch und Brot muss eingeschränkt werden (ihr Protein enthält viel Phenylalanin) und der Verzehr in großen Mengen sollte vermieden werden. Kartoffeln, Fadennudeln, Stärke, eiweißarmer Reis/Nudeln usw. können einige Getreidesorten als Grundnahrungsmittel ersetzen.

3. „Grünes Licht“: die meisten Gemüsesorten, Früchte (außer getrockneten Feigen), Maismehl, Kartoffelmehl, Tapiokamehl, Kudzu-Pulver, reiner Zucker, Öle und gängige Gewürze (Sojasauce sollte auf weniger als 2 Esslöffel pro Tag begrenzt werden). Für Säuglinge oder Kinder mit geringer Nahrungsaufnahme können spezielle medizinische Nahrungsmittel ohne Phenylalanin ausgewählt werden, um die Nährstoffaufnahme sicherzustellen und gleichzeitig die Phenylalaninaufnahme zu kontrollieren.

2. Achten Sie auf die Ergänzung von Vitaminen und Mineralstoffen

Aufgrund der zahlreichen diätetischen Einschränkungen kann es vorkommen, dass Kinder nicht genügend Vitamine und Mineralstoffe aufnehmen. Daher sollten wir den klinisch-biochemischen Testbericht mit dem Zustand des Kindes kombinieren und den Rat des Arztes befolgen, um festzustellen, ob Nahrungsergänzungsmittel erforderlich sind.

3. Informieren Sie sich über Lebensmitteletiketten

Eltern und Kinder sollten lernen, Lebensmitteletiketten zu lesen, um zu erkennen, ob das Nahrungsmittel phenylalaninreiche Lebensmittel enthält. Dies wird ihnen dabei helfen, ihre Ernährung besser im Griff zu behalten.

4. Entwickeln Sie einen individuellen Diätplan

Jeder Patient hat eine andere Toleranz, daher muss in der Abteilung für klinische Ernährung ein individueller Diätplan entwickelt werden, der auf der individuellen Phenylalanintoleranz und den Nährstoffbedürfnissen des Einzelnen basiert.

5. Überwachung des Phenylalaninspiegels

Lassen Sie den Phenylalaninspiegel im Blut Ihres Kindes regelmäßig bestimmen und passen Sie den Ernährungsplan entsprechend den Testergebnissen an.

Eltern, bitte beachten Sie, dass die Ernährungskontrolle bei Kindern mit Phenylketonurie eine lebenslange Aufgabe ist. Durch eine strenge Ernährungskontrolle und eine entsprechende Behandlung können die meisten Patienten normal wachsen und sich normal entwickeln.

Quellen:

[1] Gu Xuefan. Klinisch-genetische Stoffwechselerkrankungen[M]. Peking: People's Medical Publishing House, 2015.

[2] Neonatal Screening Group des Komitees für Geburtsfehlerprävention und -kontrolle der Chinesischen Gesellschaft für Präventivmedizin, et al. „Konsens über die diätetische Behandlung und das Ernährungsmanagement bei Phenylalaninhydroxylase-Mangel.“ Chinesisches Journal für Pädiatrie 57.6(2019):5.

[3] Feng Zhichun, Wang Yan, Yang Rulai. Theorie und Praxis der Prävention genetisch bedingter Stoffwechselerkrankungen[M]. Peking: People's Medical Publishing House, 2023.

[4] Das Bild stammt aus dem Internet.

Autor: Sheng Jinye, Niu Yang, Feng Yi

Dozenten: Cai Wei, Tang Qingya

Abteilung für klinische Ernährung, Xinhua-Krankenhaus, Medizinische Fakultät der Shanghai Jiao Tong University

Projektquelle: Shanghai Health Science Popularization Youth Talent Project (JKKPYC-2022-06)