Was ist das Hämophagozytische Syndrom?

Dies ist der 4561. Artikel von Da Yi Xiao Hu

Sommerwarme Strömung

Ende Juni 2017 wurde bei Frau Lu, einer Lebenshilfelehrerin im Kindergarten Yinzhou Jinwan Huating, das Hämophagozytische Syndrom diagnostiziert und ihr Zustand war kritisch. Die hohen Behandlungskosten bringen die Familie in eine schwierige Lage.

Ihr unglückliches Erlebnis sprach sich schnell unter ihren Freunden herum, andere Kindergärtnerinnen, Eltern und Kinder spendeten Geld, und auch viele Fremde halfen mit. An nur einem Tag wurden Spenden im Wert von über 150.000 Yuan gesammelt ...

Was ist das Hämophagozytische Syndrom?

Das Hämophagozytische Syndrom ist eine histiozytische Erkrankung mit reaktiver Proliferation des mononukleären Makrophagensystems. Die Hauptursache sind Funktionsdefekte der zytotoxischen Killerzellen und der NK-Zellen, die zu einer Störung der Antigen-Clearance führen. Das mononukleäre Makrophagensystem wird aufgrund der kontinuierlichen Antigenstimulation überaktiviert und vermehrt sich und produziert eine große Anzahl entzündlicher Zytokine, was zu einer Gruppe klinischer Syndrome führt. Man unterscheidet hauptsächlich zwischen primären (erblichen) und sekundären Formen. Erstere ist im Allgemeinen autosomal-rezessiv oder X-chromosomal vererbt, mit einem relativ eindeutigen Gendefekt oder einer Familienanamnese. Letztere können durch verschiedene Faktoren wie Infektionen (hauptsächlich eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus), Autoimmunerkrankungen, bösartige Tumore, erworbene Immunschwäche (z. B. durch Transplantation) und Medikamente verursacht werden.

Was sind die Symptome des Hämophagozytischen Syndroms?

1. Familiäres Hämophagozytisches Syndrom

Die Erkrankung tritt normalerweise früh auf, meist innerhalb eines Jahres, es gibt jedoch auch Fälle bei älteren Menschen. Die klinischen Manifestationen variieren. Im Frühstadium kommt es meist zu Fieber und Hepatosplenomegalie, es können jedoch auch Hautausschlag, neurologische Symptome und Lymphadenopathie auftreten. Das Fieber ist normalerweise anhaltend und kann von selbst abklingen. Leber und Milz sind deutlich vergrößert. Der Ausschlag weist keine offensichtlichen Merkmale auf und ist meist vorübergehend. Bei etwa der Hälfte der Patienten können die Lymphknoten vergrößert sein. Bei Patienten mit einer offensichtlichen Vergrößerung muss von einem Lymphom unterschieden werden. Im Spätstadium kommt es häufig zu einer Beteiligung des zentralen Nervensystems, die eine vollständige vordere Fontanelle, erhöhte Erregbarkeit, Veränderungen des Muskeltonus und Krämpfe sowie lokale neurologische Symptome umfassen kann. Die Lunge kann mit Lymphozyten oder Makrophagen infiltriert sein, die relativ schwer von einer Infektion zu unterscheiden sind. Zu den häufigsten Todesursachen zählen Blutungen, Multiorganversagen, Infektionen und disseminierte intravaskuläre Gerinnung.

2. Sekundäres Hämophagozytisches Syndrom

(1) Infektionsbedingtes Hämophagozytisches Syndrom Eine schwere Infektion kann eine starke Immunreaktion hervorrufen, die häufig bei immungeschwächten Patienten auftritt. Die Krankheit wird normalerweise durch ein Virus verursacht, kann aber auch durch Bakterien, Rickettsien, Pilze oder Protozoen hervorgerufen werden. Zu den klinischen Manifestationen zählen Anzeichen eines Hämophagozytischen Syndroms und Hinweise auf eine Infektion.

(2) Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist eine der schwerwiegenden Komplikationen chronischer rheumatischer Erkrankungen bei Kindern und tritt häufiger bei Patienten mit systemischer juveniler rheumatoider Arthritis auf. Aufgrund chronischer rheumatischer Erkrankungen entwickeln die Patienten Symptome des Hämophagozytischen Syndroms wie Fieber, Panzytopenie, Hepatosplenomegalie, Leberfunktionsstörungen und Läsionen des zentralen Nervensystems.

(3) Tumorassoziiertes Hämophagozytisches Syndrom Akute Leukämie, Seminom, Lymphom usw. können vor, während oder nach der Behandlung durch ein Hämophagozytisches Syndrom kompliziert werden oder als Folge davon auftreten. Da die Grunderkrankung insbesondere bei Patienten mit Lymphomen relativ verborgen sein kann, kommt es sehr leicht zu einer Fehldiagnose als infektionsbedingtes Hämophagozytisches Syndrom.

Wie behandelt man das Hämophagozytische Syndrom?

Das familiäre Hämophagozytische Syndrom hat oft eine schlechte Prognose und die Krankheit schreitet schnell voran. Generell wird empfohlen, möglichst bald eine allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation durchführen zu lassen. Die Behandlung des sekundären Hämophagozytischen Syndroms ist komplex. Die Behandlung richtet sich hauptsächlich gegen die Grunderkrankung. Beispielsweise erfordern Tumoren des Blut-/Lymphsystems eine Chemotherapie und das infektionsbedingte Hämophagozytische Syndrom eine antiinfektiöse Behandlung. Das Behandlungsschema für das Hämophagozytische Syndrom sollte gleichzeitig mit der Behandlung der Grunderkrankung angewendet werden, um das Fortschreiten der Erkrankung zu kontrollieren. Derzeit wird das Hämophagozytische Syndrom-2004-Regime international häufig zur Behandlung des sekundären Hämophagozytischen Syndroms eingesetzt. Das Behandlungsschema von 2004 basierte auf Dexamethason, Cyclosporin und Etoposid und war in eine anfängliche Behandlungsphase von 8 Wochen und eine Erhaltungsbehandlungsphase mit einer zusätzlichen intrathekalen Injektion unterteilt. In der akuten Phase können Immunglobuline zur Linderung der Beschwerden eingesetzt werden.

Wenn die Behandlung schwierig ist, fehlschlägt oder die Krankheit zurückfällt, kann eine allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden.

Dieses Projekt wird von der Shanghai Science Education Development Foundation finanziert (Projektnummer: B202117)

Autor: Shanghai Jing'an District Central Hospital

Dr. Xia Lemin