Autor: Mu Rong, Chefarzt, Drittes Krankenhaus der Peking-Universität Gutachter: Wu Xueyan, Chefarzt, Peking Union Medical College Hospital Ich glaube, die meisten Menschen haben noch nie vom Antiphospholipid-Syndrom gehört. Angesichts der steigenden Zahl von Unfruchtbarkeitsfällen und wiederholten Fehlgeburten haben Untersuchungen dieser Menschen ergeben, dass viele von ihnen Antiphospholipid-Antikörper besitzen und am Antiphospholipid-Syndrom leiden. Eine im Ausland durchgeführte epidemiologische Studie legt nahe, dass bei etwa 20 % der wiederholten Fehlgeburten das Antiphospholipid-Syndrom die Ursache ist und bei etwa 10–15 % der Menschen mit Unfruchtbarkeit das Antiphospholipid-Syndrom die Ursache ist. Abbildung 1 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck Was genau ist das Antiphospholipid-Syndrom? Welche weiteren Gefahren birgt es außer Unfruchtbarkeit und wiederholten Fehlgeburten? Wie behandelt man es? 1. Was ist das Antiphospholipid-Syndrom? Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine relativ „junge“ Erkrankung. Die Krankheit wurde erstmals 1983 in einer Zeitschrift vorgeschlagen. Da im Blut dieser Patienten ein Antikörper namens Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen werden kann, wird diese Art von Erkrankung als Antiphospholipid-Syndrom bezeichnet. Es wurde festgestellt, dass einige Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom über Suszeptibilitätsgenloci verfügen, das heißt, sie tragen Gene, die diese Krankheit wahrscheinlich verursachen, die genetische Korrelation ist jedoch nicht hoch. Ausgehend von diesem körperlichen Zustand kommt es bei Einwirkung äußerer Faktoren wie Infektionen und anderen Reizen zu einer Störung der Autoimmunfunktion und zur Bildung von Antiphospholipid-Antikörpern. 2. Welche Gefahren birgt das Antiphospholipid-Syndrom? Antiphospholipid-Antikörper greifen die Phospholipid-Komponenten im Körper an. Auf der Oberfläche von Zellmembranen befinden sich Phospholipidkomponenten, und Gewebe und Zellen, die reich an Phospholipiden sind, werden leicht angegriffen. Die Phospholipidkomponente auf der Oberfläche der Blutplättchen ist sehr reichhaltig und wird leicht angegriffen, was zu einer Verringerung der Blutplättchenzahl führt. Wenn die Thrombozytenzahl deutlich abnimmt, kann es zu sehr schweren Blutungen kommen. Wenn die Blutung in einem relativ wichtigen Organ wie dem Gehirn auftritt, sind die Folgen sehr schwerwiegend. Auch die Gerinnungsbestandteile werden leicht angegriffen, wodurch es leicht zu Blutgerinnseln kommen kann. Beispielsweise können Blutgerinnsel in den Hirngefäßen zu einem Hirninfarkt führen, Blutgerinnsel in den Blutgefäßen der unteren Extremitäten können zu Ödemen oder sogar Gangrän in den Extremitäten führen und Blutgerinnsel in den Lungengefäßen können eine schwere Lungenembolie auslösen und zum plötzlichen Tod führen. Wenn die Herzklappe angegriffen wird, führt dies zu Herzklappenerkrankungen wie Mitralstenose und Mitralinsuffizienz. Nach der Schwangerschaft wird die Plazenta angegriffen, wodurch die Wahrscheinlichkeit einer Fehlgeburt steigt, insbesondere in der mittleren und späten Phase der Schwangerschaft. Abbildung 2 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck Daher sind die klinischen Manifestationen dieser Krankheit vielfältig. Wenn phospholipidhaltige Gewebe oder Organe im Körper durch Antiphospholipid-Antikörper angegriffen werden, treten entsprechende Symptome auf. 3. Welche Tests sollten durchgeführt werden, wenn Sie den Verdacht haben, an einem Antiphospholipid-Syndrom zu leiden? Neben den typischen klinischen Manifestationen ist einer der wichtigsten Schritte bei der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms die Blutentnahme zum Test auf Antiphospholipid-Antikörper. Tatsächlich handelt es sich bei den Antiphospholipid-Antikörpern um eine große Gruppe von Antikörpern. Derzeit gibt es mindestens 30 Typen, die als Antiphospholipid-Antikörper bezeichnet werden können. Es gibt drei Arten von Antikörpern, die häufig klinisch getestet werden und auf diese Krankheit getestet werden müssen. Dabei handelt es sich um Antiphospholipid-Antikörper, Anti-β2-Glykoprotein-Antikörper und Lupus-Antikoagulans. 10–20 % der Patienten sind negativ für diese drei Antikörper. Bei starkem Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom sollten weitere Antiphospholipid-Antikörper getestet werden, beispielsweise die von uns untersuchten PS/PT-Antikörper. 4. Wie wird das Antiphospholipid-Syndrom behandelt? Die wichtigste Behandlungsmethode für das Antiphospholipid-Syndrom ist die Antikoagulation, da diese Krankheit sehr anfällig für Thrombosen ist und die einfachste und wirksamste Behandlung einer Thrombose die Antikoagulation ist. Die Auswahl der gerinnungshemmenden Medikamente richtet sich nach der Emboliestelle, der Embolievorgeschichte und den Grunderkrankungen und basiert im Allgemeinen auf Aspirin, Warfarin und niedermolekularem Heparin. Darüber hinaus weisen die meisten Patienten möglicherweise Immunanomalien auf und benötigen eine immunmodulatorische Behandlung, beispielsweise mit immunmodulatorischen Medikamenten wie Hydroxychloroquin. Wenn die Thrombozytenzahl deutlich abfällt, kann es zu Mikrothrombosen kommen und Hormone und Immunsuppressiva können erforderlich sein. Daher sollte die Behandlung entsprechend der Situation jedes Patienten geschichtet und dann der geeignete Behandlungsplan ausgewählt werden. Solange die Krankheit gut unter Kontrolle ist, können die meisten Patienten ein normales Leben führen und die Krankheit wird keine großen Auswirkungen auf ihr Leben haben. Wenn die Antikörper nach der Behandlung negativ werden, bedeutet das, dass die Krankheit geheilt ist? Der negative Antikörperbefund bedeutet lediglich, dass das Risiko einer Thrombose oder anderer Komplikationen gesunken ist. Ein Rückfall ist auch bei einer Reduzierung oder Beendigung der Medikation möglich. Daher kann es für die meisten Patienten schwierig sein, die Einnahme von Medikamenten gegen das Antiphospholipid-Syndrom zu beenden. Darüber hinaus können Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom eine normale Fruchtbarkeit aufweisen, solange sie eine entsprechende Behandlung erhalten. Abhängig von der Antikörperproduktion und der Krankengeschichte, beispielsweise dem Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Thrombose oder Fehlgeburt, werden Behandlungen unterschiedlicher Intensität durchgeführt. Das grundlegende Behandlungsprinzip besteht in der Antikoagulation und der Kombination immunmodulierender Medikamente. Die meisten Patientinnen benötigen während der gesamten Schwangerschaft eine Antikoagulationsbehandlung, hauptsächlich mit niedermolekularem Heparin. Derzeit sind therapeutische Medikamente bei sorgfältiger Überwachung sehr sicher, haben nur geringe Auswirkungen auf den Fötus und können zur Erhaltung des Fötus beitragen. 5. Worauf sollten Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom im Alltag achten? Im Alltag sollten wir Risikofaktoren vermeiden, die eine Thrombose verursachen können. Wenn wir zum Beispiel mit dem Zug oder Flugzeug über lange Strecken fahren, sollten wir mehr Wasser trinken und versuchen, aufzustehen und uns zu bewegen. Vermeiden Sie die Einnahme von Medikamenten, die leicht Blutgerinnsel verursachen können, wie z. B. Antibabypillen oder bestimmte Medikamente zur Behandlung von Osteoporose usw. Wenn Ihre Thrombozytenzahl besonders niedrig ist, sollten Sie Beulen und Blutungen vermeiden. Wenn Ihre Thrombozytenzahl einen bestimmten Wert unterschreitet, müssen Sie möglicherweise sogar das Bett hüten, um das Blutungsrisiko zu verringern. Diese Krankheit ist eigentlich sehr widersprüchlich, da sie sowohl zu Thrombosen als auch zu Blutungen neigt. Darüber hinaus sollten Sie Infektionen und auslösende Faktoren in Ihrem täglichen Leben vermeiden. Bislang gibt es grundsätzlich keine Möglichkeit, dem Antiphospholipid-Syndrom vorzubeugen, da die genaue Ursache noch nicht bekannt ist. |
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