ALS verstehen und ALS-Patienten betreuen

Der 21. Juni ist Welt-ALS-Tag. Der medizinische Name für ALS lautet Amyotrophe Lateralsklerose. Dabei handelt es sich um eine neurodegenerative Erkrankung, die bewegungsbezogene Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark befällt, zum Absterben von Motoneuronen führt und das Gehirn unfähig macht, Muskelbewegungen zu kontrollieren. Die hauptsächliche klinische Manifestation ist eine allmähliche Muskelatrophie und -schwäche, und der Patient stirbt schließlich an Atemversagen. Bei dem berühmten Physiker Stephen Hawking, der vor kurzem verstorben ist, wurde diese Krankheit im Alter von 21 Jahren diagnostiziert und er kämpfte schließlich 55 Jahre lang dagegen an.

Was verursacht ALS?

Nur bei 5–10 % der Menschen mit ALS liegt die Erkrankung in der Familie vor und es liegt eine klare genetische Veranlagung vor. Bei 90–95 % der Patienten liegt keine familiäre Vorbelastung vor. Die Krankheit hängt mit Genmutationen bei Patienten mit familiärer Vorbelastung und einigen Patienten ohne familiäre Vorbelastung zusammen. Zu den bisher entdeckten Genmutationen gehören SOD1, TARDBP, FUS, OPTN, ANG, UBQLN2, C9ORF72 usw.

ALS beeinträchtigt sowohl den Körper als auch den Geist

ALS greift die Nervenzellen an, die die willkürlichen Bewegungen steuern, wodurch es zunehmend schwieriger wird, Arme, Beine und Gesicht zu bewegen. Während die Krankheit im Allgemeinen nicht die intellektuellen Fähigkeiten einer Person beeinträchtigt, können einige Patienten laut dem National Institute of Neurological Disorders and Stroke unter Depressionen oder Entscheidungs- und Gedächtnisproblemen leiden.

Die Symptome von ALS treten nicht plötzlich auf

Menschen mit ALS wachen nicht eines Tages plötzlich auf und können ihre Beine oder Arme nicht bewegen. Die Symptome können zunächst subtil sein und bleiben oft unbemerkt. Zu den frühen Symptomen zählen Krämpfe, Muskelverspannungen, Steifheit, leichtes Zucken oder Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken.

ALS wird leicht als zervikale Spondylose fehldiagnostiziert

Die Diagnosezeit von ALS beträgt im Durchschnitt etwa ein Jahr nach Ausbruch der Erkrankung, die Krankheit wird also relativ spät entdeckt. Die Symptome von ALS sind meist Schwäche in den Gliedmaßen. Darüber hinaus tritt die Krankheit häufiger bei Menschen mittleren Alters auf. Viele Patienten gehen fälschlicherweise davon aus, dass die Ursache eine Kompression der Hals- oder Lendenwirbelsäule ist. Die meisten Patienten unterzogen sich daraufhin einer Hals- oder Lendenwirbeloperation und stellten fest, dass sich ihre Symptome nicht besserten. Anschließend wurde bei ihnen ALS diagnostiziert.

ALS ist nicht heilbar, aber behandelbar

ALS ist so schrecklich, kann es behandelt werden? Die Antwort ist ja. Die mittlere Überlebenszeit bei ALS beträgt nur 3 bis 5 Jahre. Obwohl es nicht geheilt werden kann, ist es behandelbar. Patienten sollten die Hoffnung nicht so schnell aufgeben.

Bei der Motoneuron-Erkrankung besteht der Kern der Behandlung aus vier Punkten:

Die erste besteht darin, für eine ausreichende Ernährung zu sorgen. Aufgrund von Schluckbeschwerden essen die Patienten möglicherweise weniger und die ohnehin schon schwachen Motoneuronen können nicht genügend Nahrung aufnehmen, was zu einem weiteren Verlust führt. Wenn der Patient Schluckbeschwerden hat, sich aber in einem guten Allgemeinzustand befindet, kann eine Gastrostomie-Operation (das heißt das Einführen einer Sonde in die Bauchhöhle, um die Ernährungsprobleme des Patienten zu lösen) in Betracht gezogen werden. Wird die Operation so lange hinausgezögert, bis der Patient extrem geschwächt ist, kann sie nur schwer durchgeführt werden.

Die zweite besteht darin, die Atmung sicherzustellen. Da die für die Atmung verantwortlichen Muskeln schwach werden, kann es bei den Patienten zu Atembeschwerden kommen. Abhängig von den Indikatoren der Lungenfunktionsuntersuchung kann ein nicht-invasives Beatmungsgerät zur Unterstützung der Atmung eingesetzt werden, was ebenfalls zur Verlängerung des Überlebens beiträgt.

Die dritte besteht in der Bereitstellung einer medikamentösen Behandlung. Derzeit befinden sich viele Medikamente noch in der Forschungsphase und einige Medikamente verlängern nachweislich das Überleben der Patienten.

Viertens: sorgfältige Pflege. Die Pflege von Patienten mit Motoneuron-Erkrankungen kann als ein „langfristiger Zermürbungskrieg“ beschrieben werden. Die Patienten haben nicht die Kraft, Schleim abzuhusten, haben Schluckbeschwerden und neigen zu Erstickungsanfällen und Lungenentzündung, können sich nicht umdrehen und bekommen Druckgeschwüre und stehen unter enormem psychischen Druck. Dies alles sind Dinge, die sich nur durch sorgfältige Pflege weitestgehend vermeiden lassen. Die Pflege ist eine sehr wichtige Behandlungsmethode für diese Krankheit. Es ist erwähnenswert, dass ALS kein übermäßiges Training erfordert, da eine Überbeanspruchung der Muskeln die Belastung der Motoneuronen erhöht.

Diese Arbeit stammt ursprünglich aus „Science Popularization China – Masters Talk on the Frontiers of Science and Technology“. Bei Nachdruck bitten wir um Quellenangabe.