Welttag der seltenen Erkrankungen | Primäre Myelofibrose: eine seltene Erkrankung, die häufig ältere Menschen betrifft

Nicht alle seltenen Erkrankungen treten im Kindesalter auf. Primäre Myelofibrose (PMF) ist eine klonale myeloproliferative Erkrankung, die durch Anomalien in hämatopoetischen Stammzellen verursacht wird. Sie tritt häufig bei älteren Menschen auf, wobei das Erkrankungsalter zwischen 50 und 70 Jahren liegt. Gleichzeitig kann es im weiteren Krankheitsverlauf zu Herzversagen, Gefäßkomplikationen usw. kommen und im Spätstadium sogar zu Leukämie führen, was das Leben des Patienten gefährdet.

1. Identifizierung der Krankheit - Milzvergrößerung und -aufblähung, abnorme Phänomene

Klinisch äußern sich die Symptome der PMF hauptsächlich in der Milzgröße, der Anzahl der Blutkörperchen und einigen körperlichen Veränderungen. Diese abnormalen Signale sind Warnungen des Körpers. Wenn ähnliche Symptome auftreten, sollten wir rechtzeitig einen Arzt aufsuchen, um unseren körperlichen Gesundheitszustand frühzeitig zu bestätigen und so schnell wie möglich eine symptomatische Behandlung zu erhalten.

2. Krankheitsdiagnose - Bluttumoren, 7 Tests

Bei Verdacht auf PMF können Patienten für ein rechtzeitiges Screening die Hämatologie-Klinik aufsuchen. Derzeit umfassen die Labortests, die bei Patienten mit Verdacht auf PMF durchgeführt werden müssen, hauptsächlich Folgendes: periphere Blutzellzählung; Klassifizierungszählung von Knochenmarkpunktionsausstrichen und peripheren Blutausstrichen; Knochenmarkbiopsie, Biopsie, pathologische zytologische Analyse; Chromosomen-Karyotyp-Analyse; biochemische Untersuchung (Serum-Erythropoietinspiegel, Serum-Eisen usw.); Ultraschall- oder CT-Untersuchung der Leber und Milz, MRT wird empfohlen, um das Milzvolumen des Patienten zu messen; Patienten, die möglicherweise eine hämatopoetische Stammzelltransplantation erhalten, müssen sich ebenfalls einem HLA-Matching unterziehen.

3. Behandlung: Kombination chinesischer und westlicher Medizin zur Linderung von Krankheiten und Verlängerung des Lebens

1. Behandlung durch die westliche Medizin: Aufgrund der Komplexität der Krankheitssymptome umfassen die klinischen Behandlungsmethoden von PMF mehrere Aspekte. Für unterschiedliche klinische Symptome sind unterschiedliche Medikamente und Behandlungsmethoden erforderlich. Derzeit ist die Behandlung in der westlichen Medizin hauptsächlich palliativer Natur und zielt auf die klinischen Symptome der PMF ab. Darüber hinaus wird je nach Schwere der Erkrankung nach Abwägung der Vor- und Nachteile eine allogene Stammzelltransplantation in Erwägung gezogen.

2. Behandlung mit Traditioneller Chinesischer Medizin: Aus Sicht der Traditionellen Chinesischen Medizin gehört PMF zu den Kategorien „Mangel und Müdigkeit“, „Klumpen und Massen“, „Ansammlung“ und „Blutsyndrom“. In Bezug auf Asthenie enthält Zhang Zhongjings „Golden Chamber Synopsis·Asthenia“ mehrere Rezepte gegen Asthenie, wie etwa Xiao Jianzhong Decoction, Huangqi Jianzhong Decoction, Bawei Shenqi Pills, Shudi Pills, Dahuang Zhechong Pills usw., die alle hauptsächlich auf süßen und warmen, nährenden Eigenschaften basieren. Moderne Ärzte folgen meist den alten Methoden und verschreiben bei der Behandlung von PMF vor allem Medikamente, die die Durchblutung fördern und Blutstauungen beseitigen, den Körper stärken und Mangelerscheinungen ausgleichen oder beides. Während des gesamten Behandlungsprozesses werden Methoden zur Mangelbeseitigung, Durchblutungsförderung und Beseitigung von Blutstauungen eingesetzt.

IV. Pflege - Sinnvolle Ernährung und Gesundheitsschutz

Für PMF-Patienten wird eine tägliche Nahrungsergänzung mit reichhaltigem, hochwertigem Protein empfohlen, das die Abwehrkräfte des Körpers gegen Krebs verbessern und die Knochenregeneration fördern kann. Während der Behandlung von PMF wird der Zuckerstoffwechselzyklus im Körper des Patienten häufig gestört. Daher sollten PMF-Patienten darauf achten, rechtzeitig Lebensmittel mit hohem Zuckergehalt zu sich zu nehmen, um zu verhindern, dass der Glykogengehalt des Körpers zu niedrig wird, was den Genesungsprozess des Körpers beeinträchtigen würde. Darüber hinaus können Sie auch einige krebshemmende Lebensmittel essen. Frittierte, fischige und reizende Lebensmittel beeinträchtigen die Aufnahme von Kalzium, Phosphor und anderen Nährstoffen durch den Körper, was der Heilung der Myelofibrose nicht förderlich ist. Daher wird PMF-Patienten geraten, diese Art von Lebensmitteln nicht zu sich zu nehmen.

(Autor: Wang Junnan und Liu Haiting, Abteilung für Pharmazie, Dongzhimen-Krankenhaus, Universität für Chinesische Medizin Peking)