Kann Morbus Behçet Schleimhautgeschwüre und Augenentzündungen verursachen? Und damit sind die Gefahren noch nicht zu Ende!

Autor: Guo Yanqiu, stellvertretender Chefarzt, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University

Gutachter: Pan Lili, Chefarzt, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University

Morbus Behçet ist eine systemische Erkrankung des Immunsystems, eine Art Vaskulitis, die große, mittlere und kleine Arterien und Venen im gesamten Körper befallen kann. Die wichtigsten Manifestationen sind wiederkehrende orale Geschwüre, Geschwüre im Genitalbereich, Uveitis und Hautläsionen.

Im Jahr 1937 beschrieb der türkische Dermatologe Behcet diese Art von Krankheit erstmals systematisch und schlug die Trias aus wiederkehrenden Mundgeschwüren, Genitalgeschwüren und Augenentzündungen vor. Später begann man, dieser Krankheit mehr Aufmerksamkeit zu schenken. Zum Gedenken an diesen Arzt wurde die Krankheit Behçet-Syndrom oder kurz Morbus Behçet genannt.

Der Morbus Behçet gehört zur Kategorie der Vaskulitiden. Das Spektrum der betroffenen Blutgefäße ist relativ groß und auch die klinischen Erscheinungsformen sind vielfältig.

Die Schleimhaut verfügt über zahlreiche Blutgefäße zur Blutversorgung. Schleimhautgeschwüre sind eigentlich eine Manifestation einer Vaskulitis kleiner Gefäße, darunter wiederkehrende orale Geschwüre, weibliche Vulvageschwüre und männliche Genitalgeschwüre. Dies sind alles Manifestationen einer Vaskulitis kleiner Gefäße. Mundgeschwüre sind oft das erste Symptom und äußern sich als multiple Geschwüre an der Mundschleimhaut, am Zungenrand, an den Lippen, am weichen Gaumen usw., begleitet von Schmerzen. Die Oberfläche kann mit einem weißen Film bedeckt sein. Meist handelt es sich dabei um oberflächliche Geschwüre, die innerhalb von 7–14 Tagen von selbst verschwinden können, aber auch wieder auftreten können.

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Vulvageschwüre haben eine ähnliche Form wie orale Geschwüre, treten jedoch seltener und in geringerer Zahl auf. Bei Patientinnen tritt es häufig an den großen und kleinen Schamlippen und in der Vagina auf, während es bei Männern häufiger im Hodensack und Penis vorkommt und auch in der Nähe des Anus auftreten kann.

Eine durch Morbus Behçet verursachte Augenentzündung ist eigentlich eine Manifestation einer Vaskulitis. Die Uvea ist die mittlere Schicht der Augapfelwand und reich an Blutgefäßen und Pigmenten. Sie wird in die vordere Uvea und die hintere Uvea unterteilt. Die vordere Uvea umfasst die Iris und den Ziliarkörper, die hintere Uvea ist die Aderhaut. Die Behçet-Krankheit betrifft hauptsächlich die vordere Uvea, die Iris und den Ziliarkörper und verursacht Symptome wie einen Abszess in der Vorderkammer.

Die Hautläsionen bei Morbus Behçet äußern sich hauptsächlich als Erythem nodosum, das normalerweise im Bereich unterhalb der Knie auftritt, symmetrisch verteilt ist, münzgroß ist und mit Druckempfindlichkeit einhergeht. Es wird sich allmählich ausdehnen, kann aber auch von selbst verschwinden. Darüber hinaus kann es sich auch in Hautsymptomen wie Pseudofollikulitis, akneähnlicher Follikulitis, papulopustulösem Ausschlag und oberflächlicher Thrombophlebitis äußern.

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Morbus Behçet ist eine Vaskulitis. In den Blutgefäßwänden, um die Blutgefäße herum und in benachbarten Geweben ist eine Infiltration von Neutrophilen, Lymphozyten und Monozyten zu beobachten. An den Gefäßwänden bilden sich einige nekrotische Strukturen. Diese nekrotischen Strukturen zerstören die Gefäßwandstruktur und führen zu einer Nekrose der Blutgefäßwände und einer Gefäßembolie. Läsionen können in großen, mittleren und kleinen Arterien und Venen in verschiedenen Körperteilen auftreten. Wenn die Venen betroffen sind, ist die Hauptmanifestation eine Venenthrombose. Wenn die Arterien betroffen sind, ist die Hauptmanifestation ein Aneurysma, es kann aber auch zu einer Arterienstenose kommen.

Morbus Behçet beeinträchtigt das Nervensystem und kann zu Bewusstseinsstörungen, geistigen Anomalien, Epilepsie, Sinnesstörungen usw. führen. Er beeinträchtigt das Herz-Kreislauf-System und kann zu arteriovenösen Verschlüssen, Aneurysmen und Lumenstenosen führen. Es beeinträchtigt den Verdauungstrakt und kann Magengeschwüre und Perforationen verursachen. Es betrifft die Lunge und kann zu Komplikationen wie Lungenarterienaneurysma, Bronchialfistel oder Lungeninfarkt führen. Sie betrifft die Gelenke und äußert sich in wiederkehrenden Schwellungen und Schmerzen in einem oder mehreren Gelenken, die meist vorübergehend sind und am häufigsten in den Kniegelenken auftreten. Bei einigen Patienten kann es zu einer Sakroiliitis kommen.

Die Ursache der Behçet-Krankheit ist unbekannt und hängt eng mit Infektionen, Immunität, Genetik und Umweltfaktoren zusammen. Sie ist derzeit unheilbar und hat einen langwierigen Verlauf, der manchmal Jahrzehnte dauern kann. Verschiedene Symptome können erneut auftreten. Bei Personen mit schweren Augenverletzungen besteht die Gefahr der Erblindung und sie können auch an schweren inneren oder Nervenschäden sterben. Bei der Behandlung der Behçet-Krankheit werden hauptsächlich hochdosierte Glukokortikoide und Immunsuppressiva eingesetzt, um Entzündungsreaktionen zu hemmen, Schäden an wichtigen Organen vorzubeugen und das Fortschreiten der Krankheit durch entzündungshemmende Behandlung zu verzögern. Eine wirksame Kontrolle der Grunderkrankung kann die allgemeine Entzündung lindern. Zwar können diese Medikamente das Problem nicht grundsätzlich lösen, sie können jedoch das Fortschreiten der Organschäden verlangsamen und so die Prognose verbessern.