Diese seltene Krankheit erfordert eine Einschränkung des Fleisch-, Eier- und Bohnenkonsums. Wie können wir sie in unserem täglichen Leben ergänzen?

Methylmalonazidurie (MMA), auch als Methylmalonazidurie bekannt, ist die häufigste seltene Erkrankung unter den organischen Säurestoffwechselstörungen in meinem Land. In meinem Land ist die Prävalenz von MMA in den verschiedenen Regionen sehr unterschiedlich und liegt zwischen 1/4.000 und 1/50.000, wobei der Durchschnitt bei etwa 1/15.000 liegt.

Da Methylmalonsäure ein Metabolit von Methylmalonyl-CoA im katabolen Stoffwechselweg von Isoleucin, Valin, Methionin (Methionin), Threonin, Cholesterin und ungeradkettigen Fettsäuren ist, müssen wir bei der Behandlung von MMA generell auf die Aufnahme relevanter Nährstoffe achten, insbesondere auf die Kontrolle von proteinhaltigen Lebensmitteln, die reich an Isoleucin, Valin, Methionin, Threonin usw. sind.

1. Gehalt an Isoleucin, Valin, Methionin und Threonin in gängigen Lebensmitteln

Im Allgemeinen kommt Isoleucin hauptsächlich in Lebensmitteln wie Leber, Eiern, Enteneiern, Sojabohnen, schwarzen Bohnen, Mais, schwarzem Reis, braunem Reis, Mandeln, Erdnüssen, Weizen, Fisch und Milchprodukten vor; Valin kommt hauptsächlich in Fleisch, Milchprodukten, getrockneten Bohnen, Nüssen usw. vor; Methionin kommt hauptsächlich in Sojabohnen, schwarzen Bohnen, grünen Bohnen, Eiern, Enteneiern, Fisch, Schweinefleisch, Rindfleisch usw. vor; Threonin kommt hauptsächlich in tierischer Leber, Fleisch, Eiern, Pilzen usw. vor.

Um den Gehalt der oben genannten vier Aminosäuren in bestimmten Lebensmitteln besser zu verstehen, können wir natürlich den Gehalt an Aminosäuren in gängigen Lebensmitteln in der „Chinesischen Lebensmittelzusammensetzungstabelle: Standardausgabe“ überprüfen.

2. Vorsichtsmaßnahmen bei der diätetischen Behandlung

Bei Patienten mit einfachem MMA ist eine diätetische Behandlung besonders wichtig. Dabei geht es vor allem darum, die Aufnahme von natürlichem Eiweiß an den Zustand und den Ammoniakstatus des Blutes des Patienten anzupassen. Bei der Einschränkung natürlicher Proteine ​​sollten wir jedoch auch auf die folgenden Punkte achten, um Wachstums- und Entwicklungsstörungen zu vermeiden.

1. Unter strenger Kontrolle der natürlichen Nahrungsaufnahme kann unter Anleitung spezielles Milchpulver ohne Isoleucin, Valin, Methionin und Threonin ergänzt werden, um die Energie- und Proteinaufnahme sicherzustellen.

2. Um eine ausreichende Energiezufuhr sicherzustellen, können Sie Nahrungsmittel mit relativ geringem Proteingehalt wählen, wie etwa Lotuswurzelpulver, Maltodextrin, Zucker, Fruchtpüree, Melonen, Obst und Gemüse usw., und gleichzeitig die Aufnahme von Fetten und Ölen entsprechend erhöhen.

3. Sie können im Handel erhältliche eiweißarme Lebensmittel wie eiweißarmen Reis, eiweißarmes Mehl, eiweißarme Kekse, Maisstärke usw. wählen und diese zu verschiedenen Grundnahrungsmitteln oder Snacks verarbeiten, um die Energieaufnahme zu erhöhen.

4. Da Isoleucin, Valin und Methionin für den menschlichen Körper essentielle Aminosäuren sind und deren Zufuhr nicht über einen längeren Zeitraum eingeschränkt werden kann, ist es notwendig, die Isoleucin-, Valin- und Methioninwerte regelmäßig zu überwachen, um einen Mangel zu vermeiden.

5. Achten Sie auf die Messung von Größe und Gewicht und überwachen Sie Wachstum und Entwicklung.

Insgesamt ist die Proteinzufuhr für Kinder mit MMA besonders wichtig, und der Bedarf ist je nach Krankheitszustand und Alter unterschiedlich. Unabhängig davon, ob es sich um spezielle Säuglingsnahrung, Naturkost oder verarbeitete eiweißarme Nahrung handelt, sollten die Familienmitglieder des kranken Kindes die Methode zur Berechnung des Eiweißgehalts in der Nahrung unter Anleitung von Ärzten und Ernährungsberatern sorgfältig erlernen und beherrschen, um sicherzustellen, dass das kranke Kind die entsprechende Eiweißaufnahme zu Hause gemäß den Anweisungen des Arztes durchführen kann, und regelmäßig die Ambulanzen für pädiatrische Endokrinologie und klinische Ernährung zur Nachuntersuchung und Anpassung der Behandlungs- und Ernährungspläne aufsuchen.

Quellen:

[1] Feng Zhichun, Wang Yan, Yang Rulai. Theorie und Praxis der Prävention genetisch bedingter Stoffwechselerkrankungen[M]. Peking: People's Medical Publishing House, 2023.

[2] Einige Bilder stammen aus dem Internet.

Autor: Niu Yang, Feng Yi, Sheng Jinye, Lu Wenwei, Mao Xiaomeng

Dozenten: Cai Wei, Tang Qingya

Abteilung für klinische Ernährung, Xinhua-Krankenhaus, Medizinische Fakultät der Shanghai Jiao Tong University

Projektquelle: Shanghai Health Science Popularization Youth Talent Project (JKKPYC-2022-06)