Diese Krankheit hat eine schlechte Prognose und eine hohe Sterblichkeitsrate. Patienten mit Peritonealdialyse müssen aufpassen!

Die enkapsulierende Peritonealsklerose (EPS) ist eine seltene und schwerwiegende Komplikation, die bei Patienten mit Langzeit-Peritonealdialyse auftritt. Tritt die Krankheit einmal auf, ist die Prognose schlecht und die Sterblichkeitsrate hoch. Aufgrund seiner Seltenheit und des Fehlens einer detaillierten Zusammenfassung und Analyse der bildgebenden Manifestationen kann es in der klinischen Praxis leicht übersehen oder falsch diagnostiziert werden.

Das Auftreten von EPS hängt hauptsächlich mit einer langfristigen Peritonealdialyse zusammen. Durch Giftstoffe im körpereigenen Stoffwechsel, Glukoseabbauprodukte, Peritonealdialyseflüssigkeit, Entzündungen und andere Faktoren können entzündliche Reaktionen im Bauchfell entstehen und zu Schäden führen. Der Plasminogenmangel verursacht eine Ansammlung von Fibrin, und die erhöhte Produktion von Entzündungsfaktoren und Wachstumsfaktoren führt zur Differenzierung epithelial-mesenchymaler Zellen, zur Aktivierung von Myofibroblasten und zur Ablagerung extrazellulärer Matrix, was zu einer einfachen Sklerose des Peritoneums führt, die sich häufig als Verlust der Integrität des Peritonealmesothels, interstitieller Fibrose, Gefäßläsionen und Hyperplasie manifestiert ( 1. Schlag ). Die klinischen Manifestationen sind im Allgemeinen nicht signifikant.

Wenn zu diesem Zeitpunkt aufgrund der oben genannten chronischen Peritonealverletzung zwei weitere Ereignisse kombiniert werden, darunter ein plötzlicher Abbruch der Peritonealdialyse, eine Organtransplantation, eine wiederholte Peritonitis und die Einnahme profibrotischer Medikamente, kann es zu weiterer Peritonealfibrose und -verwachsung kommen, die schließlich zur Darmkapselung und zum Auftreten von EPS führt [1].

Die charakteristischen Manifestationen von EPS sind wiederkehrender Dünndarmverschluss und Peritonealsklerose. Die klinischen Praxisleitlinien des britischen EPS schlagen zwei Hauptkriterien vor [2]

(1) Die Symptome eines obstruktiven Darmverschlusses treten mit oder ohne unterschiedlich stark ausgeprägte systemische Entzündungsreaktion auf.

(2) Bildgebende Befunde umfassen eine Verdickung, Verhärtung und Verkalkung des Bauchfells sowie eine Aggregation des Dünndarms. Darüber hinaus können wiederkehrende blutige Peritonealergüsse auftreten, dies ist jedoch kein charakteristischer Befund einer EPS.

Entsprechend den klinischen und pathologischen Merkmalen der verschiedenen Stadien kann EPS in die folgenden vier Stadien unterteilt werden:

Derzeit gibt es keine spezifischen Marker, die zur Diagnose von EPS verwendet werden können, und die Bildgebung ist eine der wichtigsten Grundlagen für die Diagnose von EPS. Im Allgemeinen kann EPS durch Laparotomie oder Laparoskopie diagnostiziert werden, wodurch die charakteristischen Veränderungen von EPS im Peritoneum mit bloßem Auge direkt beobachtet werden können. Diese Methode wird jedoch im Allgemeinen nicht klinisch angewendet. Die Computertomographie (CT) wird in der klinischen Praxis häufig eingesetzt. Es kann den Scan in relativ kurzer Zeit abschließen und die relevanten Veränderungen im Bauchfell, der Darmwand und dem umgebenden Darm umfassend und intuitiv darstellen. Zu den üblichen Anzeichen einer EPS zählen eine Verdickung des Bauchfells, eine Vergrößerung des Bauchfells, eine Verkalkung des Bauchfells, eine Verdickung der Darmwand, eine Verkalkung der Darmwand usw. Darüber hinaus können verschiedene Komplikationen auftreten, wie beispielsweise Darmverwachsungen, Darmverschluss, Aszites usw. [3].

Die Behandlung von EPS ist relativ kompliziert und die Auswahl einer geeigneten Therapie sollte auf der Grundlage des Allgemeinzustands und der Behandlungsbedingungen des Patienten erfolgen. Dazu gehört im Allgemeinen das Absetzen der Peritonealdialyse, die Bereitstellung von Ernährungsunterstützung, die Anwendung von Medikamenten und die Durchführung chirurgischer Eingriffe. Dabei sind einige Dinge zu beachten:

Erstens sollte die Peritonealdialyse beendet und auf eine Hämodialyse umgestellt werden, sobald EPS diagnostiziert wurde.

Zweitens neigen EPS-Patienten sehr stark zu Unterernährung, weshalb eine Ernährungsunterstützung sehr wichtig ist.

Drittens umfasst die medikamentöse Behandlung hauptsächlich Glukokortikoide und Immunsuppressiva. Glukokortikoide können Entzündungsreaktionen hemmen und die Exsudation sowie die Fibrinbildung verringern.

Viertens kann auch die Darmadhäsionslyse EPS wirksam lindern[4].

Der konkrete Behandlungsablauf ist wie folgt:

**1. **Überwachen Sie die Vitalfunktionen des Patienten genau.

**2. **Enterale oder totale parenterale Ernährungsunterstützung;

**3. **Wenn sich die Symptome eines Darmverschlusses nach 3 bis 6 Monaten vollständiger parenteraler Ernährung nicht bessern, kann eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen werden.

**4. **Die Wirksamkeit der intraperitonealen Lavage ist unklar. Es kann das Infektionsrisiko bei immungeschwächten Patienten erhöhen und sollte mit Vorsicht angewendet werden.

**5. **Versuchen Sie es mit Tamoxifen 20–40 mg/d (keine Beweise aus randomisierten kontrollierten Studien);

**6. **Wenn die Überlebenszeit des Patienten kurz ist (z. B. in Kombination mit bösartigen Tumoren usw.), kann eine Peritonealdialyse zur Erhaltung durchgeführt werden.

**7. **Das Absetzen der PD kann EPS auslösen und die Behandlung sollte umfassend auf der Grundlage von Alter und Komorbiditäten in Betracht gezogen werden;

**8. **Bei bestehender Sklerose ist eine Hormontherapie wirkungslos und sollte so schnell wie möglich auf eine Hämodialyse umgestellt werden.

Zusammenfassung

EPS ist eine potenzielle, aber seltene schwerwiegende Komplikation bei einer Langzeitbehandlung mit Peritonealdialyse. Wir müssen dem große Bedeutung beimessen und für eine frühzeitige Erkennung, rechtzeitige Diagnose und rechtzeitige Intervention und Behandlung sorgen.

Quellen:

[1] Chen Yiwen, Yu Yusheng. EPS-Syndrom[J]. Journal of Nephrology and Dialysis and Kidney Transplantation, 2011, 20(05):481-486.

[2] Garosi G, Mancianti N, Corciulo R, et al. Einkapselnde Peritonealsklerose. J Nephrol. 2013 Nov-Dez;26 Suppl 21:177-87.

[3] Zhang Fan, Guan Jian, Lin Zhi et al. CT-Diagnostik und Differenzierung von EPS nach Peritonealdialyse[J]. Radiologiepraxis, 2018, 33(05):468-472.

[4] Wang Yina, Zhao Huiping. Forschungsfortschritt von EPS[J]. Chinesisches Journal der Blutreinigung, 2017, 16(07): 433-436.