Haben Sie keine Angst vor dem Wort „Wolf“. Wie tanzt man mit dem „Wolf“?

Der 10. Mai jedes Jahres ist der Welt -Lupus-Tag.

Die charakteristischste Manifestation des systemischen Lupus erythematodes ist das schmetterlingsförmige Erythem über dem Nasenrücken und beiden Wangen. Der Name „ Lupus “ rührt daher, dass die Menschen früher glaubten, das schmetterlingsförmige Erythem im Gesicht der Krankheit sehe aus wie ein Wolfsbiss, daher auch der Name „ systemischer Lupus erythematodes “.

Wenn die Läsionen des Lupus erythematodes auf die Haut beschränkt sind, spricht man von kutanem Lupus erythematodes . Wenn die Läsionen mehrere Organe im ganzen Körper betreffen, spricht man von systemischem Lupus erythematodes (SLE). SLE, der in der Kindheit beginnt, wird als cSLE (Childhood-Onset SLE) bezeichnet.

Derzeit ist cSLE, ebenso wie chronische Erkrankungen wie Bluthochdruck und Diabetes, nicht vollständig heilbar. Durch die gemeinsamen Anstrengungen von Ärzten und Patienten kann die Krankheit jedoch kontrolliert und gelindert werden, und bei manchen Kindern mit cSLE kann die Einnahme von Medikamenten vollständig abgesetzt werden. Die meisten Kinder können normal lernen, arbeiten und leben, nachdem ihre Krankheit unter Kontrolle ist.

Wir wissen bereits, dass SLE eine Krankheit ist, die mehrere Systeme und Organe des Körpers betrifft. Daher muss die Behandlungsstrategie für SLE die Auswirkungen der Krankheit auf den Körper des Kindes umfassend bewerten, einen personalisierten Behandlungsplan auf der Grundlage standardisierter Diagnose- und Behandlungspläne erstellen und eine umfassende Kommunikation mit dem Kind und seinen Eltern unter Berücksichtigung familiärer Faktoren, der schulischen Leistungen des Kindes und anderer sozialer Faktoren durchführen und danach streben, das Fortschreiten der Krankheit so weit wie möglich zu verzögern. Daher wird empfohlen, dass Kinder mit SLE so früh wie möglich von einem Kinderrheumatologen behandelt werden.

Als Eltern sind sie am meisten besorgt über

Kann das Kind geheilt werden?

Kann ich die Einnahme des Medikaments abbrechen?

Wie lange sollte ich Hormone einnehmen?

Tatsächlich besteht das Behandlungsziel des SLE darin, die Glukokortikoiddosis so weit wie möglich zu reduzieren, eine klinische Remission oder geringe Krankheitsaktivität wirksam aufrechtzuerhalten und eine Zunahme der Organschäden und ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern. Die meisten Medikamente zur Behandlung von SLE haben Nebenwirkungen. Einfach ausgedrückt besteht unser Ziel darin, die Nebenwirkungen von Medikamenten zu minimieren und gleichzeitig die Krankheit unter Kontrolle zu halten. Daher sind Ärzte bestrebt, das Prinzip „ geringster Schaden, beste Wirksamkeit “ umzusetzen. Sie planen nicht nur die medikamentöse Behandlung, sondern versuchen auch, die Auswirkungen auf das Studium und das Leben der Kinder so gering wie möglich zu halten und ihre Lebensqualität zu verbessern.

Derzeit werden bei cSLE viele verschiedene Arzneimittel eingesetzt, darunter Glukokortikoide, Hydroxychloroquin, Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Methotrexat, Cyclosporin, Tacrolimus usw. Gleichzeitig haben sich auch biologische Wirkstoffe wie Rituximab und Belimumab als wirksam erwiesen.

Wie soll ich bei so vielen Medikamenten wählen?

Die Ausarbeitung eines spezifischen Behandlungsplans erfordert die endgültige Entscheidung eines erfahrenen Kinderrheumatologen, der auf der Grundlage einer detaillierten Untersuchung des Zustands des Kindes die Ergebnisse ermittelt. Zunächst werde ich Ihnen einige häufig verwendete Medikamente vorstellen.

(1) Glukokortikoide

Die Basismedikamente zur Behandlung des SLE sind Glukokortikoide, die wir oft als Hormone bezeichnen. Sie können intravenös oder oral verabreicht werden. Der Arzt entscheidet anhand der Schwere der Erkrankung und des Gewichts des Kindes über die Art und Dosierung des Medikaments. Allerdings ist die Medizin ein zweischneidiges Schwert. Die Einnahme von Hormonen bringt viele Nebenwirkungen mit sich. Sie werden Sie heimlich ausspionieren und Ihnen Unruhe bereiten. Bei langfristiger Anwendung können Gewichtszunahme, Bluthochdruck, Arteriosklerose, Blutzuckerschwankungen, Katarakt, Osteoporose, Depressionen usw. nacheinander auftreten. Aber ob man ein Buddha oder ein Teufel wird, hängt von der Person ab, die das Schwert hält. Während die Patienten die Vorteile der Hormone genießen, sollten sie auch diesen Zusammenhang überprüfen.

Nur wenn wir uns dem Problem stellen, können wir es lösen.

Sich den Dingen richtig zu stellen bedeutet, die Fakten zu respektieren und die Ausgewogenheit zu wahren. Der Arzt wird auf Basis umfassender Überlegungen einen umfassenden Behandlungsplan erstellen. Die Wahl der richtigen Dosierung und Behandlungsmethode ist der Schlüssel zum Überleben bei der Anwendung von Glukokortikoiden. Das ist wie bei einem gewieften Koch, der weiß, wie viel Hitze er beim Kochen verschiedener Gerichte verwenden muss. Kluge Ärzte haben es nach und nach geschafft, in ihren Behandlungsplänen für Kinder die richtige „Hitze“ einzusetzen. Heutzutage können die meisten Nebenwirkungen von Hormonen mithilfe der fachkundigen Techniken eines Arztes verhindert und behandelt werden.

Gibt es eine Möglichkeit, die Wirksamkeit und Nebenwirkungen von Medikamenten im Voraus vorherzusagen?

Möglicherweise ist es möglich, durch die Arzneimittelgenomik einige wichtige Informationen im Voraus zu gewinnen. In der klinischen Praxis stellt man häufig fest, dass zwei Kinder die gleiche Diagnose und den gleichen Allgemeinzustand haben und mit dem gleichen Medikament in gleicher Anwendung und Dosierung behandelt werden, die therapeutischen Wirkungen jedoch sehr unterschiedlich sind! Einer der Gründe für diesen Unterschied sind die unterschiedlichen Arzneimittelgene. Beispielsweise ist derzeit bekannt, dass das ABCB1-Gen mit dem Auftreten von Nebenwirkungen in Zusammenhang steht und Kinder mit TT-Genotyp und T-Allel möglicherweise andere Behandlungsmöglichkeiten benötigen. Wenn es um Glukokortikoide geht, sollten Eltern Folgendes wissen:

1. Es hat eine starke immunsuppressive und entzündungshemmende Wirkung, daher sind seine Wirkungen weitreichend und komplex und variieren je nach Dosierung.

2. Es spielt eine unersetzliche Brückenrolle bei der Behandlung von Immunerkrankungen. Die Ärzte wählen die geeignete Dosis und Behandlungsmethode aus.

3. Heutzutage können die meisten Nebenwirkungen von Glukokortikoiden durch die Mitarbeit der Eltern und die geschickten Techniken der Ärzte verhindert und behandelt werden.

Natürlich arbeitet das Glukokortikoid selbst als Seele mit einer so anderen und interessanten Persönlichkeit immer noch hart. Es geht ihm sicherlich nicht nur darum, das Vergnügen zu haben, die Grenzen der Behandlung zu erweitern; es möchte als Stern am Sternenhimmel der menschlichen Medizingeschichte stehen.

(2) Hydroxychloroquin

Hydroxychloroquin ist die Basisbehandlung für SLE; Aufgrund der Nebenwirkungen auf die Augen wird der Arzt vor und während der Anwendung den augenärztlichen Zustand des Kindes überprüfen. (3) Immunsuppressiva

Bei SLE-Patienten, die nicht gut auf eine Hormonbehandlung in Kombination mit Hydroxychloroquin ansprechen, müssen zusätzlich Immunsuppressiva verabreicht werden. Bei Patienten mit Organbeteiligung wird empfohlen, während der Erstbehandlung zusätzlich Immunsuppressiva zu verabreichen. Wie bereits erwähnt, sollte die konkrete Wahl des Immunsuppressivums jedoch auf der Beurteilung der betroffenen Organe, den Diagnose- und Behandlungsrichtlinien sowie der körperlichen Verträglichkeit des Kindes basieren, beispielsweise bei Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil, Methotrexat, Cyclosporin usw. (4) Biologische Arbeitsstoffe

Wenn das Standardbehandlungsschema (Hydroxychloroquin in Kombination mit Glukokortikoiden, mit oder ohne Immunsuppressiva) immer noch nicht wirksam ist, eine Reduzierung der Hormondosis schwierig ist oder häufig Rückfälle auftreten, können biologische Wirkstoffe wie Belimumab und Rituximab hinzugefügt werden.

Das Wachstum und die Entwicklung von Kindern mit SLE sind für viele Eltern ein wichtiges Thema. Es wird empfohlen, dass Eltern regelmäßig mit ihren Kindern den Wachstums- und Entwicklungsstand sowie die Entwicklungstendenzen beurteilen lassen und bei Bedarf auch das Knochenalter, den Wachstumshormonspiegel usw. untersuchen lassen. Bei Kindern mit besonderen Bedürfnissen und sofern der Zustand es erlaubt, können auch Wachstumshormoninjektionen in Betracht gezogen werden. Dies muss jedoch nach einer umfassenden Beurteilung durch mehrere Fachdisziplinen wie Kinderimmunologen und Endokrinologieabteilungen erfolgen, wobei die Sicherheit zu gewährleisten ist.

SLE-Kinder können nach Stabilisierung ihres Zustands wieder normal zur Schule gehen. Sollten im Studium besondere Phasen auftreten, können Sie mit Ihren Ärzten besprechen, ob der Behandlungsplan angepasst werden muss. Zusammenfassend hoffen wir, dass SLE-Kinder durch die gemeinsamen Anstrengungen von Eltern, Ärzten, Kindern und der Gesellschaft dasselbe wunderbare Leben führen können wie normale Kinder.

Tipps vom Peking Union Medical College:

1. Da die Einnahme des Arzneimittels das Immunsystem unterdrücken kann, wird der Patient dadurch anfälliger für Infektionen oder die Infektion wird maskiert. Daher ist bei einer Langzeitanwendung besondere Vorsicht geboten und Nebenwirkungen müssen genau beobachtet werden.

2 Während der Einnahme des Medikaments sollten Blutdruck, Gewicht, Blutzucker, Blutelektrolyte und okkultes Blut im Stuhl regelmäßig überprüft und eine augenärztliche Untersuchung durchgeführt werden.

③Wenn Sie über einen längeren Zeitraum Glukokortikoide einnehmen müssen, sollten Sie auf die Ergänzung von Kalzium und Vitamin D achten, um Osteoporose und Knochenbrüchen vorzubeugen.

④ Es wird empfohlen, dass Eltern regelmäßig mit ihren Kindern den Wachstums- und Entwicklungsstand sowie die Trends beurteilen. Bei Bedarf können Wachstumshormoninjektionen in Betracht gezogen werden, dies muss jedoch unter sicheren Bedingungen und nach einer umfassenden Beurteilung durch einen Arzt erfolgen.

Das Thema dieses Artikels stammt aus der Ausgabe 3 des Peking Union Medical College Journal von 2023: Pädiatrische rheumatische und Immunerkrankungen

Herausgeber: Liu Yang und Zhao Na

Korrekturlesen: Li Na, Li Yule, Dong Zhe, Li Huiwen

Produzent: Wu Wenming

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