Langsames Wachstum und Entwicklung, stellte sich als Herzproblem heraus?

Autor: Zhang Zhifang, stellvertretender Chefarzt am Shanghai Children's Medical Center, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine

Gutachter: Chen Yiwei, stellvertretender Chefarzt, Shanghai Children's Medical Center, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine

Xiaoyueliang (Pseudonym) ist ein 3-jähriges Mädchen. Im Kindergarten ist sie von ihrer Größe und Statur her deutlich kleiner als die anderer Kinder. Der 3-Jährige ist 87 cm groß und wiegt 10,6 kg. Sie ist nicht sehr begeistert von Spielen und sitzt lieber ruhig da und zeichnet. Laut Xiaoyueliangs Mutter kam das Kind auf natürlichem Wege zum errechneten Termin zur Welt und der Arzt sagte, dass sowohl die Werte als auch das Gewicht bei der Geburt gut gewesen seien. Doch als Xiaoyueliang noch klein war, fiel ihrer Mutter auf, dass sie beim Saugen von Milch stark schwitzte, langsam aß und leicht reizbar und unruhig wurde. Sie dachte, es läge an ihrer mangelnden Erfahrung in der Kindererziehung und an ihrer falschen Ernährungsmethode, sodass sie nicht aktiv medizinische Hilfe in Anspruch nahm. Als Xiaoyueliang aufwuchs, hatte sie immer wenig Appetit. Sie kann nicht so viel essen wie andere Kinder im gleichen Alter und ihr Wachstum und ihre Entwicklung hinken der normalen Wachstumskurve hinterher. Darüber hinaus ist Xiaoyueliang lieber ruhig und bewegt sich nicht gern. Er rennt und springt nicht gern draußen und manchmal schnappt er nach Aktivitäten sogar nach Luft. Bei der körperlichen Untersuchung vor dem Kindergarten wurde uns mitgeteilt, dass das Kind ein Herzgeräusch habe, und es wurde uns empfohlen, Xiaoyueliang für eine gründliche Untersuchung in ein Kinderkrankenhaus zu bringen. Nach der Untersuchung durch einen Kinderarzt stellte sich heraus, dass Xiaoyueliang nicht nur die Größen- und Gewichtsstandards nicht erfüllte, sondern auch verschiedene Probleme hatte, wie beispielsweise eine vergrößerte Leber, ein vergrößertes Herz und Herzgeräusche. Weitere Herzultraschalluntersuchungen ergaben eine dilatative Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz. Nachdem Xiaoyueliang ins Krankenhaus eingeliefert worden war und eine Reihe von Diagnosen und Behandlungen erhalten hatte, nahm ihr Appetit allmählich zu und auch ihr Gewicht nahm zu. Nach einer erneuten Untersuchung verbesserten sich auch ihre Herzfunktionswerte, sie muss jedoch weiterhin engmaschig untersucht und nachuntersucht sowie medikamentös behandelt werden.

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1. Was ist eine dilatative Kardiomyopathie?

Die dilatative Kardiomyopathie, auch als kongestive Kardiomyopathie bekannt, ist die häufigste Form der Kardiomyopathie bei Kindern. Es kann sich in einer Vergrößerung des gesamten Herzens, vor allem der linken Herzkammer, und in schwachen Herzkontraktionen äußern, die oft mit einer Herzinsuffizienz oder sogar einem Herzversagen einhergehen.

2. Was sind die Hauptmanifestationen einer dilatativen Kardiomyopathie?

Die meisten Kinder mit dilatativer Kardiomyopathie zeigen häufig Symptome wie Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Inaktivität, und einige Kinder können unter Bauchschmerzen leiden. Zu den Symptomen im Säuglingsalter können Schwierigkeiten beim Füttern, mangelnde Gewichtszunahme, Atembeschwerden beim Saugen von Milch, Reizbarkeit und übermäßiges Schwitzen gehören. Bei manchen Kindern kann es sogar zu einer Herzsynkope kommen. Bei einer körperlichen Untersuchung können eine Herzvergrößerung und Herzgeräusche festgestellt werden. Bei Herzinsuffizienz können Ödeme der unteren Extremitäten, Hepatomegalie und Galopprhythmus auftreten.

3. Was sind die häufigsten Ursachen einer dilatativen Kardiomyopathie?

Derzeit ist die Ursache der dilatativen Kardiomyopathie bei den meisten Patienten noch nicht ganz klar. Es kann mit Faktoren wie Genmutationen (MYH7, MYBP3), Genetik, Arrhythmien (Vorhoftachykardie, Präexzitationssyndrom), Stoffwechselstörungen (wie Carnitinmangel) und Ernährungsstörungen (wie Selenmangel) zusammenhängen.

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4. Ist eine dilatative Kardiomyopathie ein „Todesurteil“?

Im Spätstadium einer dilatativen Kardiomyopathie liegt häufig eine Herzinsuffizienz vor, die die Pumpfunktion des Herzens beeinträchtigt. Obwohl Herzversagen die häufigste direkte Todesursache bei Herz-Kreislauf-Erkrankungen ist, bedeutet eine dilatative Kardiomyopathie nicht, dass Sie „zum Tode verurteilt“ sind. Wenn eine eindeutige Ursache wie beispielsweise Herzrhythmusstörungen (Vorhoftachykardie, Präexzitationssyndrom), Stoffwechselstörungen (wie beispielsweise Carnitinmangel) usw. gefunden werden kann und eine gezielte Behandlung erfolgt, kann das Kind vollständig genesen. Bei anderen Kindern mit unbekannter Ursache können standardisierte, individualisierte Medikamente und Gerätebehandlungen gegen Herzinsuffizienz die Herzfunktion ebenfalls teilweise verbessern und das Fortschreiten der Krankheit verzögern. Kinder mit dilatativer Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz im Endstadium können durch eine Herztransplantation gerettet werden.

5. Wie standardisieren wir die Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie?

Bei der dilatativen Kardiomyopathie erfolgt die Behandlung in erster Linie symptomatisch, das heißt, sie zielt auf die Herzinsuffizienz ab, wobei eine medikamentöse Behandlung mit einer Verbesserung des Lebensstils verbunden ist. Von der Vermeidung von Atemwegsinfektionen, übermäßiger Müdigkeit und anderen Auslösern bis hin zur rechtzeitigen Suche nach medizinischer Behandlung, der standardisierten Einnahme von Medikamenten, der Überwachung und Steuerung der Ernährung, der Wasseraufnahme und von Gewichtsveränderungen darf kein Zusammenhang vernachlässigt werden. Besonders hervorzuheben ist, dass auch bei stabilem Zustand eine standardisierte Medikation erforderlich ist. Der Grundstein der Behandlung einer Herzinsuffizienz ist der standardisierte und ausreichende Einsatz von Medikamenten, die die Prognose einer Herzinsuffizienz verbessern können. Wenn die Herzinsuffizienz ein gewisses Ausmaß erreicht, können je nach Zustand auch nicht-medikamentöse Behandlungen in Betracht gezogen werden, wie etwa eine kardiale Resynchronisationstherapie, implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren, eine Herzunterstützungssystem-Therapie, eine Herztransplantation usw. Das Wichtigste ist, dass die Eltern ausreichend aufmerksam sind, die Symptome und Zustandsveränderungen der Kinder frühzeitig erkennen und bei der langfristigen Behandlung und Behandlung der Krankheit mit den Ärzten zusammenarbeiten.

6. Muss ich das Medikament zur Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie lebenslang einnehmen?

Es gibt zwei Arten von Therapeutika: Medikamente, die zur Linderung der Symptome beitragen, wie etwa Diuretika, Vasodilatatoren oder kardiotonische Medikamente; Die andere Gruppe sind Medikamente, die das Überleben verlängern, darunter Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACEI)/Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARB), Angiotensin-Rezeptor-/Neprilysin-Hemmer (ARNI), Betablocker, Aldosteron-Antagonisten, Natrium-Glukose-Cotransporter-2-Hemmer (SGLT2i), Sinusknotenhemmer und neue lösliche Guanylatcyclase-Agonisten. Die erste Art von Medikamenten wird nur verwendet, wenn die Symptome offensichtlich oder schlimmer sind, während die zweite Art langfristig und in ausreichender Menge eingenommen werden muss. Natürlich gibt es bei der Anwendung von Medikamenten gegen Herzinsuffizienz viele Dinge, die Aufmerksamkeit und Beobachtung erfordern. Daher ist es am besten, sie unter Anleitung eines Arztes anzuwenden und anzupassen.

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7. Unter welchen Umständen ist eine Herztransplantation notwendig? Gibt es ein künstliches Herz?

Aufgrund des Mangels an Transplantationsspendern und der hohen Kosten einer Transplantation wird die Herztransplantation üblicherweise als unkonventionelle Behandlung bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz eingesetzt, insbesondere bei Herztransplantationen bei Kindern. Derzeit gibt es in China nicht viele Krankenhäuser, die Herztransplantationen bei Kindern durchführen können. Das Shanghai Children's Medical Center der Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, an der ich arbeite, hat seit 2019 die erste Herztransplantation bei einem Kind durchgeführt und bis 2024 bereits 12 Herztransplantationen bei Kindern durchgeführt. Die Forschung und Entwicklung künstlicher Herzen ist unaufhörlich, doch die Chirurgie für dauerhafte künstliche Herztransplantationen ist bislang noch nicht ausgereift. Allerdings sind Herzunterstützungssysteme relativ ausgereift und werden normalerweise als Übergangslösung während der Wartezeit auf eine Herztransplantation eingesetzt, können aber sogar für eine Langzeitbehandlung verwendet werden.

8. Gibt es neue Hoffnung für die Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie?

Mit dem Fortschritt von Wissenschaft und Technologie und der aktiven Entwicklung der medizinischen Forschung entstehen ständig neue Behandlungsmethoden. In den letzten Jahren sind im Bereich der Herzinsuffizienz eine Reihe neuer Medikamente auf den Markt gekommen, die die Prognose der Herzinsuffizienz verbessern können, darunter Angiotensin-Rezeptor-/Neprilysin-Hemmer (ARNI), Betablocker, Aldosteron-Antagonisten, Natrium-Glukose-Cotransporter-2-Hemmer (SGLT2i) und neue lösliche Guanylatcyclase-Agonisten (Vilicipguat). Die dargestellten „fünf goldenen Blumen“ haben gute therapeutische Wirkungen bei der Verbesserung der Herzinsuffizienz erzielt. Ich glaube, dass es in Zukunft noch mehr neue Hoffnungen geben wird.

9. Wie kann der Lebensstil des Kindes nach Auftreten einer Herzinsuffizienz umfassend gemanagt werden?

Patienten mit Herzinsuffizienz müssen sich leicht ernähren und sollten eine übermäßige Salzaufnahme vermeiden. Eine strikte Einschränkung der Natriumaufnahme wird in leichten oder stabilen Stadien der Herzinsuffizienz nicht empfohlen. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz, die bereits bei geringer Aktivität Symptome aufweisen, wird empfohlen, die Natriumaufnahme auf <3 g/Tag zu begrenzen. Bei akuter Herzinsuffizienz mit Volumenüberlastung sollte die Natriumaufnahme auf <2 g/Tag begrenzt werden.

Patienten mit leichter bis mittelschwerer Herzinsuffizienz müssen ihre Flüssigkeitsaufnahme nicht routinemäßig einschränken. Patienten mit schwerer Herzinsuffizienz begrenzen die Flüssigkeitsaufnahme auf 1,5 bis 2,0 l/Tag. Zur Flüssigkeitszufuhr zählen hier Trinkwasser, Brei, Suppe etc. Am besten ist es, die Flüssigkeit in kleinen Mengen über mehrere Mahlzeiten verteilt zu sich zu nehmen. Gleichzeitig sollten Sie die Urinmenge häufiger beobachten und dokumentieren. Während der stabilen Phase der Herzinsuffizienz sollten die Flüssigkeitsaufnahme und das Urinvolumen grundsätzlich gleich sein.

Patienten mit Herzinsuffizienz sollten täglich zur gleichen Zeit und unter gleichen Bedingungen ihr Gewicht messen und dokumentieren, damit Flüssigkeitseinlagerungen rechtzeitig erkannt werden können.

Reduzieren Sie die Sitzzeit und trainieren Sie schrittweise. Bei schwerkranken Patienten mit Engegefühl in der Brust, Kurzatmigkeit und der Unfähigkeit, alltägliche Aktivitäten zu tolerieren, sollte die körperliche Aktivität streng eingeschränkt werden. Nachdem sich der Zustand stabilisiert hat, muss die Trainingsintensität schrittweise und angemessen gesteigert werden. Unter Anleitung eines Arztes oder Fachmanns muss jedoch ein Trainingsplan entsprechend den persönlichen Umständen erstellt werden.

Abschließend sei darauf hingewiesen, dass die meisten nationalen und internationalen Leitlinien darauf hinweisen, dass Kinder mit stabiler dilatativer Kardiomyopathie inaktivierte Impfstoffe erhalten können. Bei abgeschwächten Impfstoffen wird empfohlen, die Entscheidung über eine Impfung nach der Beurteilung durch einen Spezialisten zu treffen.