Wie wird Dermatomyositis behandelt? Worauf sollten wir im Alltag achten?

Autor: Wu Donghai, Chefarzt des China-Japan Friendship Hospital

Gutachter: Zhang Zhuoli, Chefarzt, Erstes Krankenhaus der Peking-Universität

Dermatomyositis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die vor allem Haut und Muskeln befällt und Muskelschwäche sowie spezifische Hautläsionen verursacht. Aufgrund der Komplexität und des chronischen Verlaufs erfordert die Behandlung der Dermatomyositis einen umfassenden Behandlungsplan und eine sorgfältige Betreuung des Patienten im Alltag.

1. Wie behandelt man Dermatomyositis?

Der Behandlungsplan für Dermatomyositis ist normalerweise in zwei Phasen unterteilt: Akutphase und Erhaltungsphase.

In der akuten Phase besteht die Erstlinienbehandlung in der Gabe von Glukokortikoiden. Bei schwerkranken Patienten kann eine kurzfristige, hochdosierte Glukokortikoid-Schocktherapie eingesetzt und drei Tage lang kontinuierlich verabreicht werden. Darüber hinaus kann in der akuten Phase bei schweren Erkrankungen auch eine intravenöse Immunglobulingabe zur Behandlung eingesetzt werden. Gleichzeitig können Immunsuppressiva in Kombination eingesetzt werden, um die therapeutische Wirkung zu verstärken.

Wenn die akute Phase vorüber ist, ist der Zustand grundsätzlich unter Kontrolle und die Behandlung tritt in die Erhaltungsphase ein. Zu diesem Zeitpunkt muss die Dosis der Glukokortikoide schrittweise auf die niedrigste Dosis reduziert werden, mit der eine Stabilisierung der Erkrankung möglich ist. Während der Erhaltungstherapie ist es jedoch manchmal schwierig, den Zustand ausschließlich mit Hormonen stabil zu halten, und es kann zu Rückfällen kommen. oder Versuche, die Hormondosis zu reduzieren, können zu einem Rückfall der Krankheit führen. In diesem Fall müssen Medikamente der zweiten Wahl wie Mycophenolatmofetil, Tacrolimus, Methotrexat, Cyclophosphamid, Azathioprin usw. eingesetzt werden, um das Fortschreiten der Krankheit unter Kontrolle zu halten und den Einsatz von Hormonen weiter zu reduzieren.

Bei Patienten, bei denen sich die Muskelsymptome verbessert haben, aber weiterhin Hautsymptome vorhanden sind, können topische Steroidcremes, beispielsweise mit Hydrocortison oder Prednisolonacetat, auf die betroffenen Stellen aufgetragen werden. Eine weitere wirksame topische Behandlung ist Tacrolimus. Darüber hinaus kann Hydroxychloroquin zur Behandlung eines hartnäckigen Hautausschlags eingesetzt werden, es hat jedoch keine nennenswerte Wirkung auf die Myositis selbst.

Die Erhaltungstherapiephase dauert in der Regel 1–3 Jahre. Sofern der Patient während dieser Zeit keinen Rückfall erleidet, ist sein Zustand stabil. Wenn innerhalb von 5 Jahren keine Anzeichen eines Rückfalls auftreten, kann davon ausgegangen werden, dass die klinischen Heilungskriterien erfüllt sind und die Hormonbehandlung zu diesem Zeitpunkt vollständig abgebrochen werden kann.

2. Worauf sollten Patienten mit Dermatomyositis bei der Reduzierung oder dem Absetzen von Hormonen achten?

Anpassungen der Medikamentendosis werden normalerweise auf Grundlage von Veränderungen des Zustands des Patienten und von Testergebnissen vorgenommen. Wenn beispielsweise nach der Einnahme des Medikaments die Symptome von Muskelschmerzen und -schwäche verschwinden und Labortests zeigen, dass sich die Muskelenzymwerte wieder normalisiert haben, können Sie eine entsprechende Reduzierung der Hormondosis in Erwägung ziehen. Dies muss jedoch schrittweise erfolgen.

Wenn die orale Hormondosis in der Anfangsphase hoch ist, kann die Dosis halbmonatlich reduziert werden. Da die Dosis schrittweise reduziert wird, muss möglicherweise auch die Häufigkeit des Ausschleichens entsprechend verringert werden. In der Endphase kann es beispielsweise erforderlich sein, die Dosis einmal im Monat auszuschleichen. Darüber hinaus wird die Dosierung jedes Mal schrittweise reduziert. Wenn der Patient beispielsweise täglich 10 Hormontabletten einnimmt, kann die Dosis alle halben Monate um 2 Tabletten reduziert werden. Bei einer Reduzierung auf 2 Tabletten sollte die Dosis jedoch jeden Monat um 1/4 Tablette reduziert werden. Denn mit der Reduzierung der Hormondosis verlagert sich der Fokus von den Nebenwirkungen der Hormone auf die Verhinderung eines Wiederauftretens der Erkrankung. Nach jeder Dosisreduktion ist eine genaue Beobachtung erforderlich, um sicherzustellen, dass der Zustand stabil ist. Kommt es nach einer Dosisreduktion erneut zu Zustandsschwankungen, sollte die Dosisreduktion abgebrochen oder ggf. wieder auf die vorherige Dosis zurückgesetzt werden.

Daher muss bei der Anpassung der Hormondosis der Grad der Reduzierung sorgfältig kontrolliert werden und dieser Vorgang muss unter Aufsicht und Anleitung eines Arztes durchgeführt werden.

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3. Worauf sollten Patienten mit Dermatomyositis im Alltag achten?

Obwohl die Behandlung von Dermatomyositis eine Herausforderung darstellt, können viele Patienten durch die richtige Behandlung eine wirksame Kontrolle der Krankheit oder sogar eine klinische Heilung erreichen. Bezüglich der Verwaltung sind folgende Punkte zu beachten:

Da die Ursache der Dermatomyositis unbekannt ist, sollten sich die Patienten zunächst darauf konzentrieren, ihren Lebensstil anzupassen, auf ein ausgewogenes Verhältnis zwischen Arbeit und Ruhe zu achten, ausreichend zu schlafen und eine optimistische Einstellung zu bewahren, da übermäßiger psychischer Stress den Zustand verschlimmern oder einen Rückfall verursachen kann.

Zweitens: Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes zur Einnahme von Medikamenten strikt. Unterbrechen oder ändern Sie die Dosierung nicht eigenmächtig. Jede Erhöhung oder Verringerung der Medikamentendosis sollte unter ärztlicher Aufsicht erfolgen und es sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden, damit der Arzt mögliche Anzeichen eines Rückfalls rechtzeitig erkennen und behandeln kann.

Bei Patienten mit Schluckbeschwerden empfiehlt es sich, möglichst bald Maßnahmen wie das Einführen einer Magensonde zu ergreifen und diese nach Besserung der Beschwerden wieder zu entfernen, um zu verhindern, dass Nahrung versehentlich in die Lunge gelangt und dort Schäden verursacht.

Da ultraviolette Strahlen zu den auslösenden Faktoren gehören können, sollten bei Aktivitäten im Freien außerdem Schutzmaßnahmen getroffen werden, wie etwa die Verwendung eines Regenschirms, das Tragen eines Sonnenhuts und das Auftragen von Sonnenschutzmitteln, insbesondere im Sommer.

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Vermeiden Sie während der Remissionsphase eine längere Bettruhe und ermutigen Sie die Patienten, moderaten Aktivitäten nachzugehen. Vermeiden Sie jedoch unbedingt anstrengende körperliche Betätigung, um eine Verschlechterung des Zustands zu verhindern.

Da es sich bei den meisten Medikamenten zur Behandlung von Dermatomyositis um Immunsuppressiva handelt, können diese Medikamente neben ihrer therapeutischen Wirkung auch eine Reihe von Nebenwirkungen hervorrufen, beispielsweise eine verminderte Immunität. Daher müssen Patienten besonders darauf achten, Infektionen vorzubeugen, Besuche an überfüllten Orten zu vermeiden und regelmäßig auf Nebenwirkungen von Medikamenten wie Bluthochdruck, hohen Blutzucker, Magengeschwüre und Osteoporose zu achten. Sobald diese auftreten, sollte umgehend eine symptomatische Behandlung eingeleitet werden.

Schließlich sollten bei weiblichen Patienten Verhütungsmaßnahmen ergriffen werden, bevor die Krankheit wirksam unter Kontrolle ist, da bei einigen Therapeutika wie Methotrexat und Cyclophosphamid das Risiko einer fetalen Teratogenität besteht. Es wird empfohlen, über eine Schwangerschaft nachzudenken, wenn sich der Zustand ein halbes Jahr lang stabilisiert hat, vorzugsweise nach einer vollständigen Heilung.