Welche Merkmale weisen die Haut- und Muskelbeteiligung bei Patienten mit Dermatomyositis auf? Was sind die Diagnosekriterien?

Autor: Wu Donghai, Chefarzt des China-Japan Friendship Hospital

Gutachter: Zhang Zhuoli, Chefarzt, Erstes Krankenhaus der Peking-Universität

Dermatomyositis ist eine Autoimmunerkrankung, die mehrere Systeme betrifft. Die Ursache ist derzeit unbekannt und äußert sich in einer unterschiedlich starken Beteiligung der Haut, der Muskeln und der inneren Organe.

Dermatomyositis ist selten und weist eine niedrige Inzidenzrate auf. Normalerweise gibt es zwei Hauptinzidenzperioden: Kinder und Jugendliche im Alter von 5–15 Jahren sowie Menschen mittleren und höheren Alters im Alter von 45–65 Jahren. Darüber hinaus ist die Inzidenzrate bei Frauen höher als bei Männern; das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 1:2.

1. Typische Hautausschlagmerkmale einer Dermatomyositis

Zu den spezifischen Hautmanifestationen einer Dermatomyositis gehören die folgenden:

1. Gottron-Papeln, die als rote oder violette Papeln auf der Streckseite der Metakarpophalangealgelenke und Interphalangealgelenke auftreten, manchmal mit Schuppen bedeckt und oft symmetrisch verteilt sind.

Abbildung 1 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

2. Gottron-Zeichen: Der Ausschlag ist symmetrisch auf der Hautoberfläche von Knochenvorsprüngen wie den Metakarpophalangealgelenken, Interphalangealgelenken, Ellbogen, Knien, Knöcheln und Fersen verteilt und erscheint als symmetrisches, konfluierendes Erythem oder Purpura, oft begleitet von Hautatrophie, Kapillarerweiterung und Pigmentierung oder Hypopigmentierung.

3. Heliotrop-Zeichen, das sich als roter Ausschlag auf der periorbitalen Haut oder den oberen Augenlidern manifestiert, der symmetrisch auf beiden Seiten oder einseitig auftritt und manchmal von einem Augenlidödem begleitet wird, das sehr deutlich sein kann.

Abbildung 2 Original-Copyright-Bild, keine Erlaubnis zum Nachdruck

Weitere Hautmanifestationen mit höherem diagnostischen Wert sind:

Schalzeichen: Erythem oder purpurrote Flecken auf dem oberen Rücken, wie ein Schal; V-Zeichen: Erythem oder purpurrote Flecken an der Vorderseite des Halses und der oberen Brust, normalerweise in V-Form, die Pigmentierung, Kapillarerweiterung oder Atrophie zeigen können; Holster-Zeichen: ein Ausschlag an der Außenseite des Oberschenkels, der in Form und Position einem Pistolenholster ähnelt. Dieser Ausschlag äußert sich normalerweise als Erythem oder purpurrote Flecken; Veränderungen des Nagelfalzes: Rauheit und Erythem des Nagelfalzes und Erweiterung der Nagelfalzkapillaren; Kopfläsionen: Erythem, Plaques und Hautatrophie der Kopfhaut, die mit Schuppen bedeckt sein kann, oft begleitet von nicht vernarbendem Haarausfall.

Zu den seltenen Hauterscheinungen zählen Blasenbildung, Hautnekrosen, Hautgeschwüre, Hautvaskulitis, Hautverkalkung, „Mechanikerhände“, Schleudertrauma-Erythem, follikuläre Hyperkeratose, Talgdrüsenentzündung, Erythrodermie usw. Darüber hinaus können Dermatomyositis-Läsionen mit unterschiedlich starkem Juckreiz einhergehen.

2. Merkmale der Muskelbeteiligung bei Dermatomyositis

Die am häufigsten von Dermatomyositis betroffenen Muskelgruppen sind die proximalen Muskeln der Gliedmaßen, die Schultergürtelmuskulatur sowie die Nacken- und Halsmuskulatur, die sich durch fortschreitende symmetrische Muskelschwäche, Schmerzen und Druckempfindlichkeit äußern. In den frühen Stadien der Erkrankung können die betroffenen Muskeln anschwellen.

Wenn die proximalen Muskeln der Gliedmaßen betroffen sind, können auch die oberen Gliedmaßen betroffen sein, was das Anheben der Arme bei alltäglichen Aktivitäten wie Haarekämmen oder Zähneputzen erschwert. Wenn hingegen die proximalen Muskeln der unteren Gliedmaßen betroffen sind, können Schwierigkeiten beim Hocken, Aufstehen oder Treppensteigen auftreten. In schweren Fällen ist der Patient bettlägerig und hat seine autonome Bewegungsfähigkeit vollständig verloren.

Die Beteiligung der Nackenmuskulatur führt dazu, dass der Kopf nach hinten geneigt ist, was das Anheben des Kopfes aus der flachen Lage erschwert. Eine Beteiligung der Halsmuskulatur kann zu Schwierigkeiten beim Sprechen, Heiserkeit und nasaler Stimme führen. Außerdem kann es beim Essen leicht passieren, dass Nahrung in die Lunge und die Luftröhre gelangt, was zu Schluckbeschwerden führt.

Eine typische Dermatomyositis ist durch das gleichzeitige Auftreten von Haut- und Muskelsymptomen gekennzeichnet. Hautläsionen und Myositis können gleichzeitig oder nacheinander auftreten, der Schweregrad der beiden ist jedoch häufig unterschiedlich. Bei der amyopathischen Dermatomyositis treten die Hautmanifestationen einer Dermatomyositis auf, ohne oder mit minimaler Muskelbeteiligung. Daher zeigen die Patienten normalerweise keine Symptome einer Muskelschwäche.

Neben Haut- und Muskelbefall kann eine Dermatomyositis auch die inneren Organe befallen. Die wichtigsten betroffenen Organe sind die Lunge, aber auch das Herz, der Verdauungstrakt und die Nieren.

3. Diagnose der Dermatomyositis

Dermatomyositis ist eine idiopathische entzündliche Myopathie und die Diagnosekriterien ändern sich ständig. Die bislang am häufigsten verwendeten Kriterien sind die von Bohan/Peter im Jahr 1975 vorgeschlagenen. Die Kriterien umfassen fünf diagnostische Elemente und drei Beurteilungskriterien.

Zu den Diagnoseeinträgen gehören:

1. Muskelschwäche: Symmetrische Schwäche der proximalen Extremitätenmuskulatur und der Beugemuskulatur des Halses, die über Wochen bis Monate anhält, mit oder ohne Dysphagie und Beteiligung der Atemmuskulatur.

2. Abnorme Muskelbiopsie: Muskelfasernekrose, Zellphagozytose, Regeneration, basophile Degeneration, vergrößerte Kernmembran, prominenter Nukleolus, Atrophie der perifaszialen Strukturen, Variation der Muskelfasergröße und entzündliche Exsudation.

3. Erhöhte Serummuskelenzyme: wie Kreatinkinase, Aldolase, Alaninaminotransferase, Aspartataminotransferase und Laktatdehydrogenase.

4. Die Elektromyographie zeigt myogene Schäden: Darstellung der elektromyographischen Triade, einschließlich kurzer polyphasischer Motoreinheitspotentiale; Muskelfaserflimmern, positive scharfe Wellen und Einführreizung; seltsame, hochfrequente, wiederholte Entladungen.

5. Hauterscheinungen: purpurrote Flecken auf den Augenlidern mit periorbitalem Ödem; Erythem und Schuppung auf dem Handrücken, insbesondere an den Grundgelenken und den proximalen Interphalangealgelenken; Hautbeteiligung an Knien, Ellbogen, medialen Knöcheln, Gesicht, Hals und Oberkörper.

Basierend auf diesen diagnostischen Punkten werden die Kriterien für Dermatomyositis weiter in drei Stufen verfeinert: vermutet, wahrscheinlich und bestätigt. Unter diesen muss der Verdacht auf Dermatomyositis die Hautmanifestation von Punkt 5 plus einen der anderen vier Punkte erfüllen; eine mögliche Dermatomyositis muss Punkt 5 plus zwei der anderen vier Punkte erfüllen; und eine bestätigte Dermatomyositis muss Punkt 5 sowie drei der anderen vier Punkte erfüllen.