Wissen Sie? Offene Tür | Fokus auf seltene Erkrankungen – Primär biliäre Cholangitis, haben Sie davon gehört?

Beitragender: He Tingting, ein Postgraduiertenstudent der Rheumatologie und Immunologie am First Clinical Medical College der Xinjiang Medical University;

Hu Yongwei ist Assistenzarzt in der Abteilung für Rheumatologie und Immunologie des ersten angeschlossenen Krankenhauses der Medizinischen Universität Xinjiang.

Gutachter: Luo Li, Vorsitzender der Abteilung für klinische Immunologie der Xinjiang Immunology Society; Vizepräsident der Immunologischen Gesellschaft des Uigurischen Autonomen Gebiets Xinjiang; Direktor, Professor und Chefarzt der Abteilung für Rheumatologie und Immunologie, dem ersten angeschlossenen Krankenhaus der Medizinischen Universität Xinjiang.

Der Gallengang ist ein Kanal zum Transport der Galle. Kommt es zu einer Entzündung, beeinträchtigt diese zwangsläufig die Gallenausscheidung und führt zu einem Gallenstau. Haben Sie schon einmal von primärer biliärer Cholangitis gehört? Es handelt sich um eine weltweite Erkrankung, bei der das Verhältnis von Männern zu Frauen 1:10 beträgt. Die Inzidenzrate ist in meinem Land nicht ungewöhnlich, insbesondere bei Frauen mittleren Alters und älteren Frauen über 40 Jahren. Die Inzidenzrate ist höher. Lassen Sie uns gemeinsam mehr über diese Krankheit erfahren.

eins. Was ist eine primäre biliäre Cholangitis?

Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische Autoimmunerkrankung der Leber, die die interlobulären Gallengänge betrifft und eine Verengung der Gallengänge sowie eine fortschreitende Cholestase verursacht. Sie ist durch eine nicht eitrige Entzündung der kleinen und mittelgroßen intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet, die sich als chronische und anhaltende intrahepatische Cholestase manifestiert und schließlich zu Leberzirrhose und sogar Leberversagen führt.

zwei. Warum tritt eine primäre biliäre Cholangitis auf?

Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht klar und könnte mit dem Zusammenspiel genetischer, umweltbedingter und anderer Faktoren zusammenhängen, die zu einer abnormalen Autoimmunfunktionsstörung führen. Es kommt häufiger bei Frauen mittleren und höheren Alters vor, im Allgemeinen häufiger bei Frauen über 40–50 Jahren. Der klinische Beginn ist schleichend und bei manchen Patienten liegt zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine Leberzirrhose vor.

drei. Welche Symptome treten bei Patienten mit primärer biliärer Cholangitis auf?

1. Müdigkeit: Sie tritt bei mehr als der Hälfte der Patienten auf und ist eines der häufigsten Symptome. Sie kann zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung auftreten und die Lebensqualität des Patienten beeinträchtigen. Die Schwere der Müdigkeitssymptome bei verschiedenen Patienten muss nicht unbedingt mit dem Krankheitsstadium übereinstimmen. Generell gilt, ob der Patient nachts ausreichend Schlaf bekommt und sich tagsüber noch schläfrig fühlt.

2. Hautjucken: Es kann sich als lokaler oder diffuser systemischer Hautjucken äußern, der häufig durch Kontakt mit Kleidung, entzündliche Reize oder eine Schwangerschaft verstärkt wird. Es ist zyklisch, insbesondere nachts. Bei Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung lässt der Juckreiz hingegen nach.

3. Bauchschmerzen und Blähungen: Die Hauptsymptome sind ein leichtes Völlegefühl und Beschwerden im rechten Oberbauch. Einige Patienten leiden außerdem unter Mundtrockenheit, trockenen Augen, vermindertem Appetit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Verdauungsstörungen, Gewichtsverlust usw.

4. Cholestase: Sie kann sich als Gelbfärbung der Haut, Lederhaut, Schleimhäute usw. äußern, begleitet von hellem Stuhl. Sie tritt häufig bei Patienten mit einem langen Krankheitsverlauf oder im Spätstadium der Erkrankung auf, wenn sie entdeckt wird.

5. Portale Hypertonie: Mit fortschreitender Krankheit können eine Reihe von Komplikationen der Leberzirrhose und der portalen Hypertonie auftreten, wie z. B. Aszites, Splenomegalie, Hypersplenismus, Ösophagus-venöse Krampfaderblutungen und hepatische Enzephalopathie. Bei manchen Patienten tritt in einem frühen Stadium eine portale Hypertonie auf, die nicht mit dem Grad der Zirrhose einhergeht und mit einer Endothelschädigung der Pfortader und einer durch Venenokklusion verursachten nodulären regenerativen Hyperplasie zusammenhängen kann.

Je nach dem Zeitraum, in dem die oben genannten Symptome auftreten, kann die primäre biliäre Cholangitis klinisch in vier Stadien unterteilt werden:

Frühstadium: Häufig kommt es zu leichter Müdigkeit und intermittierendem Juckreiz, nur die alkalische Phosphatase und die γ-Glutamyltranspeptidase im Serum sind erhöht.

Anikterisches Stadium: Vorhandene Gallengänge werden beschädigt und verkleinert, der Cholesterinspiegel steigt.

Gelbsuchtstadium: Die Gelbsucht verstärkt sich weiter, was dem Stadium einer Leberfibrose entspricht, und der Gallengang verschwindet.

Spätstadium: Leber und Milz sind deutlich vergrößert, die Müdigkeit nimmt zu und es können Aszites, portale Hypertonie und Ösophagusvarizen auftreten. Dies ist das Stadium der Leberzirrhose.

Vier. Verursacht die primäre biliäre Cholangitis andere Komplikationen?

1. Abnormaler Knochenstoffwechsel: Es kann zu einer metabolischen Knochenerkrankung kommen, die sich hauptsächlich als Osteoporose und Osteomalazie äußert. Neben der Aufnahmestörung des fettlöslichen Vitamin D kann es auch zu Leberschäden kommen. Dies kommt häufiger vor, da die anfälligere Bevölkerungsgruppe eher weiblich ist und sich die Frau vor oder während der Menopause befindet und der Knochenschwund beschleunigt ist.

2. Mangel an fettlöslichen Vitaminen: Eine verringerte Gallensäuresekretion bei Patienten kann zu einer schlechten Lipidaufnahme führen, was Steatorrhoe und einen Mangel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K verursacht. Ein schwerer Vitamin-A-Mangel kann zu Nachtblindheit führen. Ein Vitamin-E-Mangel kann zu abnormalen neurologischen Erscheinungen führen.

3. Hyperlipidämie und Hautxanthome: Patienten leiden häufig an Hyperlipidämie mit erhöhten Cholesterin- und Triglyceridwerten, die sich typischerweise als erhöhtes HDL-Cholesterin manifestieren. Dauerhaft erhöhtes Serumcholesterin kann zu Xanthomen auf der Haut führen.

4. Extrahepatische Organe sind betroffen. Bei den Patienten können unspezifische Symptome wie Arthralgie, Myalgie und Raynaud-Syndrom auftreten, außerdem können kardiopulmonale Symptome wie interstitielle Lungenerkrankung, pulmonale Hypertonie, Myokardschädigung, Arrhythmie und bei manchen Patienten sogar eine Nierenbeteiligung auftreten. Eine Nierenpunktionsbiopsie kann eine membranöse Nephropathie, eine interstitielle Nephritis und eine membranoproliferative Glomerulonephritis aufdecken.

fünf. Wie wird eine primäre biliäre Cholangitis diagnostiziert und behandelt?

(1) Wenn eine primäre biliäre Cholangitis in Betracht gezogen wird, können zunächst serologische Tests durchgeführt werden, um festzustellen, ob abnormale Leberfunktionserscheinungen vorliegen, wie z. B. erhöhte Serumbilirubinwerte, hauptsächlich erhöhte direkte Bilirubinwerte, signifikant erhöhte alkalische Phosphatase, 5-Nukleotidase und γ-Glutamyltranspeptidase sowie leicht erhöhte Serumtransaminasewerte. Der Serum-Autoimmunhepatitis-Antikörpertest zeigt positive antimitochondriale Antikörper an. zweitens ist der abdominale B-Ultraschall die erste Wahl für bildgebende Untersuchungen;

Wenn der Zustand weiterhin unklar ist, kann als Goldstandard eine Leberbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose weiter zu klären, andere Krankheiten wie eine nichtalkoholische Fettlebererkrankung auszuschließen und das Krankheitsstadium, die Merkmale und die Prognose zu klären.

(2) Zur Behandlung der primären biliären Cholangitis ist die medikamentöse Therapie die erste Wahl:

Ursodeoxycholsäure (UDCA): Dies ist das Medikament der ersten Wahl, das derzeit zur Behandlung von PBC empfohlen wird. Es kann die Gallensäuresekretion erhöhen, Zellen schützen, Entzündungen bekämpfen und die Immunität regulieren. Dieses Arzneimittel muss über einen langen Zeitraum eingenommen werden und das Absetzen des Arzneimittels kann zu einem erneuten Anstieg der biochemischen Indikatoren führen.

Patienten, deren medikamentöse Behandlung unwirksam ist oder deren Zustand ernst ist, können rechtzeitig einen Arzt aufsuchen und je nach Zustand andere Behandlungsmethoden wählen.

sechs. Wie kann man einer primären biliären Cholangitis vorbeugen und worauf sollte man nach der Diagnose bei der Ernährung achten?

Krankheitsvorbeugung: Im Alltag sollten wir unsere Ernährung verbessern, mit dem Rauchen und Trinken aufhören, die Einnahme leberschädigender Medikamente vermeiden, einen regelmäßigen Tagesablauf einhalten, ausreichend Sport treiben, unsere Immunität verbessern und eine positive Einstellung bewahren.

Vorsichtsmaßnahmen bei der Ernährung: Diese Krankheit beeinträchtigt den Nährstoffstoffwechsel der Leber, daher ist eine ausgewogene Ernährung sehr wichtig. Ausgewogene Ernährung, wählen Sie Protein mit moderater Energie, reich an Vitaminen, wenig Fett, leicht verdaulich und abwechslungsreich;

Halten Sie eine konstante Diät ein: Achten Sie auf wenig Salz, wenig Fett, wenig Zucker und viel Eiweiß. Vermeiden Sie scharfe oder fettreiche Speisen. Essen Sie nicht zu viel. Achten Sie auf Lebensmittelhygiene und beugen Sie Durchfall vor.

Wenn bei Ihnen Juckreiz, Müdigkeit, Durchfall, Gelbsucht, abnorme biochemische Werte bei Leberfunktionstests und andere ähnliche Symptome auftreten, können Sie rechtzeitig zur Diagnose und Behandlung ins Krankenhaus gehen, um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Befolgen Sie nach der Diagnose die Anweisungen Ihres Arztes, nehmen Sie regelmäßig Medikamente ein und lassen Sie sich regelmäßig untersuchen, um die Prognose der Krankheit zu verbessern.

Quellen:

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