Die motorischen Funktionen gehen allmählich verloren und der Körper fühlt sich an, als wäre er eingefroren. Gibt es keine Heilung für diese Krankheit?

Autor: Xing Yan, Chefarzt des Aviation General Hospital

Gutachter: Jiang Yuwu, Chefarzt, Erstes Krankenhaus der Peking-Universität

ALS, medizinisch als Motoneuron-Krankheit bekannt, ist eine chronische, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung des Nervensystems, von der die amyotrophe Lateralsklerose die häufigste Form ist.

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ALS ist eine Krankheit, bei der das gesamte Bewegungssystem allmählich beeinträchtigt wird. Sie äußert sich in fortschreitender Schwäche und Atrophie der Skelettmuskulatur und verläuft relativ schnell. Schließlich gehen mit Ausnahme der Fähigkeit, die Augäpfel zu bewegen, alle anderen motorischen Funktionen verloren, als wären sie eingefroren, daher der Name ALS.

Die Ursache von ALS ist noch unklar. Bei etwa 10–20 % ist die Erkrankung erblich bedingt und weist eine familiäre Vorbelastung auf. Die Ursachen der meisten Erkrankungen sind unklar. Sie können mit der Belastung durch Schwermetalle oder bestimmte Gifte zusammenhängen. Aufgrund der Genetik führen Umweltfaktoren zusammen und führen zur Entstehung dieser Krankheit.

1. Ist ALS im Frühstadium leicht zu erkennen und zu diagnostizieren?

Die frühen Symptome von ALS sind sehr mild und meistens beginnt die Krankheit in den Gliedmaßen, was sich in einer Schwächung der Handkraft oder unflexiblen Handbewegungen äußern kann. Beispielsweise fühlt sich das Halten von Essstäbchen oder das Schreiben nicht mehr so ​​flexibel an wie zuvor; Manche feinen Bewegungen sind schwierig und manchmal zittert mein ganzer Körper.

Bei manchen Patienten kann es anfangs zu undeutlicher Sprache, undeutlicher Artikulation oder verwaschener Aussprache kommen oder sie verschlucken sich beim Trinken und haben Schluckbeschwerden.

Nach und nach werden auch andere Körperteile davon betroffen sein. Wenn die Krankheit beispielsweise an einer oberen Extremität beginnt, werden zunächst die Handmuskeln schwach und dann kommt es allmählich zu einem Muskelschwund. mit fortschreitender Krankheit kann der Arm nicht mehr angehoben werden. dann verkümmern die Nacken- und Schultermuskeln und es wird schwierig, die gesamten Nacken- und Schultermuskeln anzuheben; Mit zunehmendem Fortschreiten der Krankheit treten dann Schwierigkeiten beim Schlucken oder Husten beim Trinken von Wasser auf. Bei manchen Menschen kann es direkt zu einer Verschlechterung kommen und sie verspüren beim Gehen allmählich Schwäche, während sich bei anderen die Krankheit allmählich auf die gegenüberliegenden Gliedmaßen ausweitet.

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ALS betrifft normalerweise willkürliche Muskeln, also Muskeln, die durch Willenskraft gesteuert werden, also Muskeln, die wir kontrollieren können. Unwillkürliche Muskeln wie Herz, Magen-Darm-Muskeln, Blasenschließmuskel und Augenmuskeln sind nicht betroffen.

Im Allgemeinen manifestiert sich ALS hauptsächlich in Bewegungsstörungen und die Symptome variieren je nach Ausbruchsort. Im Frühstadium kommt es leicht zu Fehldiagnosen, da viele Krankheiten eine einfache Muskelschwäche verursachen können, wie etwa periphere Neuropathie, zerebrovaskuläre Erkrankungen, zervikale Spondylose usw.

2. Wie wird ALS diagnostiziert?

ALS betrifft nur die motorischen Nerven und verursacht normalerweise keine sensorischen Anomalien. Treten Taubheitsgefühle oder Schmerzen in den Gliedmaßen auf, wird in der Regel nicht an eine Motoneuron-Erkrankung gedacht, daher ist eine sorgfältige Anamnese sehr wichtig.

Wenn die Symptome darauf schließen lassen, dass nur das motorische System betroffen ist, wird ein Facharzt durch eine ausführliche körperliche Untersuchung die Diagnose stellen. Wenn die Blockade auf ein Problem des motorischen Nervensystems zurückzuführen ist, wird normalerweise ein Elektromyogramm durchgeführt, um das Ausmaß und die Schwere der Verletzung weiter zu überprüfen und zu bestimmen. Um andere Erkrankungen auszuschließen, werden auch andere Tests durchgeführt, wie etwa eine MRT, Blutuntersuchungen, eine Lumbalpunktion und eine Untersuchung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit.

3. Gibt es eine Möglichkeit, ALS zu behandeln?

Die Ursache von ALS ist derzeit unklar. Derzeit können alle medizinischen Behandlungen von ALS lediglich das Fortschreiten der Krankheit verzögern, die Lebensqualität der Patienten verbessern und ihre Schmerzen kurzfristig lindern, können jedoch den Krankheitsverlauf des Patienten nicht grundlegend verändern. Derzeit besteht keine Hoffnung auf eine Heilung von ALS.

Obwohl der Krankheitsverlauf nicht gut ist und wir das Leben des Patienten nicht verlängern können, können wir die Lebensdauer des Patienten innerhalb einer begrenzten Zeit erweitern. Daher sollten sowohl Patienten als auch ihre Familien diese Angelegenheit rational und objektiv betrachten.

4. Ist ALS erblich?

Die Wahrscheinlichkeit, dass ALS vererbt wird, liegt bei etwa 10–20 %. Wenn junge Menschen an ALS erkranken, müssen sie darauf achten, ob es sich um eine in der Familie vererbte Erkrankung handelt. Wenn in der Familie mehr als eine Person an dieser Krankheit leidet, gehen wir davon aus, dass die Krankheit in der Familie vorkommt und empfehlen für den Patienten oder andere Familienmitglieder einen genetischen Test.

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Obwohl es derzeit keine wirksame Behandlung für ALS gibt, sind genetische Tests dennoch sehr hilfreich, um die Vererbung krankheitsverursachender Gene zu blockieren.

Wenn sich ein Patient beispielsweise einem genetischen Test unterzieht und seinen Genotyp bestimmen lässt und er nach der Hochzeit ein Kind haben möchte, kann er mithilfe der Pränataldiagnostik herausfinden, ob der Fötus das krankheitsverursachende Gen trägt. Wenn Sie das krankheitsverursachende Gen nicht in sich tragen, können Sie die Geburt eines weiteren Babys mit derselben Krankheit vermeiden. Wenn Sie jedoch schwanger sind, können die Eltern sich rechtzeitig für einen Schwangerschaftsabbruch entscheiden.